血小板无力症
概述
概述
血小板无力症是血小板膜糖蛋白GPⅡb和(或)GPⅢa质或量异常,导致血小板对各种生理性诱导剂的聚集减低或缺如的遗传性出血性疾病
是否医保
就诊科室
血液科
临床症状
紫癜、面部淤点、球膜下出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多、产后及手术后出血等。
危害
自发性出血,导致贫血、虚弱,严重可导致死亡。
检查
血常规、出凝血时间检测、血块退缩试验、血小板聚集试验、血小板膜GPⅡb/Ⅲa检测等。
诊断
根据自发性出血倾向,结合血小板检查,排除其他具有出血特点的疾病可作出诊断。
治疗原则
主要以对症支持治疗为主。
治愈性
给予适当支持治疗后,预后较好。
饮食建议
高蛋白、高维生素、易咀嚼易消化饮食,加强营养,改善全身状况。
病因
病因
属于常染色体隐性遗传病,由于血小板膜糖蛋白GPⅡb和(或)GPⅢa质或量的异常,导致血小板对各种生理性诱导剂的聚集减低或缺如。
症状与诊断
典型症状
自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、黏膜出血,可有月经过多、产后出血、外伤后出血不止等。鼻出血和牙龈出血常见。
诊断依据
有家族史。自幼有自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、黏膜出血,可有月经过多、产后出血、外伤后出血不止等。实验室检查:血小板计数正常,出血时间明显延长,血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集,加瑞斯托霉素及牛vWF则有聚集。
治疗
治疗方针
主要以对症支持治疗止血为主,尚无特效治疗方法。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
局部治疗不能有效止血时,可立即行血小板悬液静脉滴注。
其他治疗
鼻出血患者首先给予局部止血,通常用明胶海绵麻黄碱棉片鼻腔填塞,如出血量较大时可用凡士林纱条压迫止血。
预后情况
给予适当支持治疗后,预后较好,对大多数成年患者日常生活影响不大,随年龄增长病情可逐渐减轻。
护理
日常护理
1.患者应避免外伤与手术。2.避免使用抑制血小板功能的药物。3.放松心情、消除紧张情绪,注意生活、饮食、运动调理。
饮食调理
柔软、高蛋白、高维生素、易咀嚼易消化饮食,加强营养,改善全身状况。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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病因
症状与诊断
治疗
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