婴儿血管瘤
概述
婴儿血管瘤是胚胎时期血管内皮细胞异常增生形成的先天性良性肿瘤
主要表现为皮肤表面出现鲜红色斑或结节状病损等
病因不明,可能与外源性雌激素有关
主要以系统用药联合硬化治疗为主,辅助局部外用、激光或介入治疗等
定义
婴儿血管瘤(infantile hemangioma,IH),是指以胚胎期血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。
本病是婴幼儿最常见的良性肿瘤,多见于头、颈及颜面部皮肤,但黏膜、肝、脑和肌肉等亦可发生。
分型和分级
分型
2018年修订版国际脉管异常研究学会(ISSVA)分类标准中将婴儿血管瘤分为以下类型:
浅表型血管瘤:位置表浅,常位于乳头真皮层,一般呈现鲜红色,也称“草莓样血管瘤”。
深在型血管瘤:位置较深,常位于网状真皮层或皮下,组织呈现蓝色或肤色。
混合性:同时存在浅表和深在型血管瘤。
分级
按血管瘤风险程度分为高风险、中度风险和低风险三个等级。
高风险
面部:节段型血管瘤直径>5cm。
腰骶部、会阴区:节段型血管瘤直径>5cm。
面部:非节段型大面积血管瘤。
面中部血管瘤。
眼周、鼻周及口周血管瘤。
中度风险
面部两侧、头皮、手、足血管瘤。
躯体皱褶部位血管瘤。
躯干、四肢节段型血管瘤>5cm。
低风险
躯干、四肢(不明显)
发病情况
根据2018年修订版国际脉管异常研究学会(ISSVA)分类标准报道,婴儿性血管瘤总体发生率为4%~5%。
男女比例约1:3。
新生儿,足月儿发病率约3.9%,早产儿可达14.3%。
病因
致病原因
婴儿血管瘤病因不明,可能由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化异常有关。
外源性雌激素
近年来发现,婴儿血管瘤发病率增加,可能和人体内外环境中外源性雌激素增加有关。
塑料制品、蔬菜、水果、肉类所含有的催熟剂等化学物质都会向人体提供一定量的外源性雌激素。
生育影响因素
发病机制
本病发病机制尚不明确,一般认为是起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成的良性肿瘤。
症状
婴儿血管瘤的临床表现,主要与瘤体部位、大小、生长方式、是否伴有并发症以及瘤体与器官毗邻关系等因素相关。
大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。
增殖期
增殖期血管瘤最初的表现为充血性、擦伤样或毛细血管性斑片,其周边绕以晕状发白区。
较表浅增殖期血管瘤常表现为鲜红色斑或结节状病损,较深病变表面为青紫色或无颜色变化。
部分生长速度较快者表现出相应的临床症状,如疼痛、溃烂、出血等。
消退期
消退期通常在出生后1年末,瘤体生长速度减慢,多数患儿可经过2~5年的消退期。
从增殖期到消退期转变是一个渐进的过程,进入消退期前兆是瘤体生长速度明显减慢,质地变软。
皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后,瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变,瘤体逐渐消退缩小。
消退完成期
未经治疗的瘤体消退完成后有25%~60%的患儿残留皮肤和皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。
就医
就医科室
皮肤性病科
出生时或出生后出现皮肤上或黏膜上凸起鲜红色丘疹、结节或斑块,应及时就诊。
小儿内科
婴幼儿出现上述皮肤症状,视力受损、呼吸困难、吞咽困难等,应及时就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前如果出现皮肤损害破溃、出血,应用无菌棉签或纱布按压止血,并用碘伏消毒,避免继发感染。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现皮肤损害的?
皮肤损害是否有变化?
发生在什么部位?
病史清单
家族中是否有其他家属有类似情况?
患儿是否为早产儿、多胎妊娠或低体重儿?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规、凝血功能
肝脏超声、头部磁共振成像(MRI)
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
β受体阻滞剂(外用):噻马洛尔、卡替洛尔等
免疫调节剂(外用):他克莫司、吡美莫司、咪喹莫特等
β受体阻滞剂(口服):普萘洛尔等
糖皮质激素(口服):泼尼松、甲泼尼龙等
诊断
婴儿血管瘤可根据病史和临床表现、影像学检查做出诊断。
诊断依据
病史
一般无特殊病史。
临床表现
肿瘤位于较深部位的患儿,患处表面为青紫色或无颜色变化。
影像检查
彩超检查:可了解瘤体范围及血供情况。
CT/MRI检查:位于头皮、骶尾部及重要器官周围的瘤体,需做CT/MRI检查,以便了解是否累及周围组织器官。
鉴别诊断
某些早期浅表型婴儿血管瘤,可能需要与毛细血管畸形鉴别。
深在型婴儿血管瘤,一般需要与静脉畸形、淋巴管畸形等鉴别。
治疗
婴儿血管瘤的自然病程有自限性,但仍有25%~60%的婴儿血管瘤需要治疗。
婴儿血管瘤主要以系统用药联合硬化治疗为主,辅助局部外用、激光或介入治疗等。
【特别提醒】药物治疗,请在专业医生指导下使用,切勿自行用药,以免延误病情。
局部治疗
局部外用药物
β受体阻滞剂
适用于浅表型婴幼儿血管瘤。
糖皮质激素
常用药物:糠酸莫米松乳膏等。
由于该类药物长期使用,可引起激素依赖性皮炎、多毛、痤疮,甚至全身不良反应,如肥胖等,故应遵医嘱使用。
免疫调节剂
常用药物:如5%咪喹莫特乳膏等。
由于该类药物易引起皮肤强烈免疫反应,导致瘢痕,故建议慎用。
局部注射
硬化剂:聚桂醇及聚多卡醇等。
激光治疗
激光治疗的优点是操作简便,可重复操作,主要适用于早期、浅表血管瘤的治疗,对发生溃疡变化的血管瘤及血管瘤消退后表面残余的毛细血管扩张尤为适用。
目前临床上常用治疗婴儿血管瘤的激光主要有:脉冲染料激光、强脉冲光、Nd:YAG激光等。
脉冲染料激光
对浅表型血管瘤的疗效明显,但由于其很难穿透组织到达必要的深度,所以对深在型血管瘤和混合型血管瘤的深层部分无效。
强脉冲光
多用于浅表型婴儿血管瘤的治疗,易受到瘤体深度、类型、大小及部位的影响,主要局限性在于穿透深度浅,治疗时间较长,费用较高。
Nd:YAG激光
适合用于浅表的血管瘤。
不良反应主要有红斑和皮肤肿胀、水疱形成、皮肤变硬、溃疡形成、色素沉着或减退及脱发等,但其发生率低。
外科手术
手术治疗目的是切除或修整残存病变、瘢痕、畸形、色素沉着、脂肪堆积等,进一步改善外观畸形和功能。
一般手术治疗适用于以下情形:
婴儿期婴儿血管瘤增生期、在非手术治疗无效时、影响视力,呼吸道阻塞,外观畸形的。
对非手术治疗无效的溃疡、儿童期婴儿血管瘤消退期、非手术难以改善的皮肤松弛,溃疡后瘢痕,难以消退的纤维脂肪组织残留。
存在普萘洛尔禁忌证,或不能耐受、不敏感患儿。
介入治疗
介入治疗属于微创精准治疗技术,是在数字减影血管造影机(DSA)及超声影像设备引导下,经导管针对血管瘤供血动脉进行硬化、栓塞等一种微创技术。对婴幼儿血管瘤有良好的疗效。
一般适用于瘤体体积巨大、一般直径>5 cm的高风险、中度风险血管瘤,对于巨大血管瘤甚至需要反复多次治疗才能达到治愈。
系统治疗
口服β受体阻滞剂
口服β受体阻滞剂普萘洛尔适用于各种婴儿血管瘤,对处于增殖期的婴儿血管瘤患儿效果最佳。
研究显示,口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的有效率为88.75%,是其他治疗方式(糖皮质激素、激光、长春新碱及手术治疗)的1.19倍,且不良反应发生率低。
口服糖皮质激素
口服糖皮质激素目前仅限于用于重症、难治性婴儿血管瘤(如婴幼儿血管瘤伴血小板减少症)或β受体阻滞剂治疗失败的婴儿血管瘤。
口服糖皮质激素可出现严重的不良反应,如性格改变(烦躁)、Cushing(库欣)面容、生长迟缓、增加感染风险等。
用药期间应停止疫苗接种,直至停药6周以上。
预后
治愈情况
婴儿血管瘤属于良性肿瘤,预后较好,且有一定自限性。
瘤体多于1岁以内快速增长,增生期结束后进入消退期,瘤体逐渐萎缩。1岁时血管瘤的消退率约为10%,5岁时约50%,7岁时约70%。
大部分血管瘤病变较小并可自发消退,不需要任何干预。然而,5%~10%的肿瘤(常与部位有关)可能引起严重并发症,需要治疗。
危害性
未经治疗的瘤体消退后,皮肤及皮下组织可残存退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等,可能会影响患儿的局部外观。
日常
日常管理
家庭护理
注意卫生,常洗澡,局部保持干燥和清洁。
部分血管瘤的表皮很薄,如果长时间浸在汗液中,容易破溃。所以,孩子出汗多的时候,要及时擦干。
孩子喜欢用手抓挠,特别是面部,家长要经常给孩子修剪指甲,以免抓破血管瘤。
如果发现血管瘤破裂出血,可以用干净的毛巾或纱布压住出血部位。如果已压迫5~10分钟,出血仍然不止,建议及时带孩子就医。
饮食管理
均衡膳食,保证糖类(碳水化合物)、蛋白质、脂肪均衡摄入。
适当增加蔬菜、水果摄入量,避免食用雌激素高或辛辣食物。
心理调理
家长要保持良好心态,并注意调节孩子的心理,尽量减少孩子恐惧、焦虑等不良情绪。
可以多培养孩子兴趣的爱好,分散注意力。
随诊复查
遵医嘱定期复查,了解肿瘤生长情况。
治疗后的患儿,也应该定期复查,了解治疗情况及是否出现复发。
若有任何不适,请及时就医。
预防
婴儿血管瘤病因不明,尚无明确的预防策略。
平时多关注孩子的饮食,避免进食含有雌激素类食物。
家长多关注孩子皮肤状况,若有异常,及时就医。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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