紫癜
概述
紫癜是指各种原因引起的红细胞外渗,在皮肤及黏膜表面形成的棕红色或紫色皮疹
血管壁功能异常受损、血小板数量或功能异常缺陷及凝血功能异常均能引起紫癜的发生
大面积的紫癜、紫癜反复出现不能自行消退或者伴有其他部位的出血,应及时就医诊治
应明确引起紫癜的病因并进行针对性治疗,如糖皮质激素等
定义
紫癜是一种出血性疾病,因各种原因导致红细胞外渗,在皮肤及黏膜表面形成棕红色或紫色皮疹
紫癜多为对称性分布,按压后不褪色,直径约为3~5mm。
部分紫癜性疾病易反复发作,一般不影响寿命。
发生机制
紫癜发生的主要机制包括血管壁功能受损、血小板数量或功能异常缺陷及凝血功能异常。
血管壁功能受损:各种原因造成的血管壁脆性或通透性增加,其完整性破坏,红细胞渗出,形成紫癜。
血小板数量或功能异常缺陷:血小板的主要功能是生理性止血,血小板减少或功能异常,可造成皮下毛细血管的出血而形成紫癜。
凝血功能异常:先天性凝血因子缺乏、继发性凝血因子合成障碍均可导致凝血功能异常,当皮下毛细血管出血时间延长、出血不止,红细胞渗出过多即可形成紫癜。
类型
按病因和发病机制,紫癜可分为血管性紫癜、凝血机制异常性紫癜及单纯性紫癜
血管性紫癜
剧烈咳嗽、呕吐、分娩时用力等可引起血管渗透压增加,导致毛细血管破裂出血。
辐射、感染、栓塞、过敏、炎症、肿瘤、中毒、药物相关性等因素可影响血管的脆性和渗透性,进而破坏血管壁的完整性。
一般无血小板缺陷及凝血功能障碍。
凝血机制异常性紫癜
血小板数量减少或功能异常、凝血因子缺乏或功能障碍导致的皮肤出血。
包括遗传、后天获得性及继发性原因。
多合并有其他部位的出血。
紫癜通常不是凝血功能异常疾病的主要临床表现。
单纯性紫癜
血小板数量、凝血及出血时间和血管渗透性都正常。
没有明显的病因,且多见于儿童和青年女性。
表现
症状特征
紫癜本身的特征
部位:紫癜多呈对称性出现,多发生于下肢、背部、臀部等身体低垂或受压部位以及大腿内侧、小腹、胳膊内侧皮肤或眼睑等皮肤比较薄弱的部位。
性状:紫癜多为稍高于皮肤表面或与皮肤表面相平的皮疹,用手按压后不褪色。
病程变化:浅表部位的出血初起通常为鲜红或深红色,较深部位的出血常常呈紫色,后可逐渐融合成片。随着皮下出血的吸收,皮疹可逐渐转变为深紫色、棕褐色,最终逐渐消退,一般消退后不留痕迹。
持续时间:根据病情及治疗情况,单纯性紫癜一般1周左右可自行消退,血小板减少性紫癜待血小板上升后可逐渐消退,过敏性紫癜在经抗过敏治疗后10天左右可消退,但容易反复,淤积性紫癜则可反复发生持续数月或数年。
其他部位的出血
若为血小板减少或凝血功能异常引起的紫癜,患者多合并有其他部位的出血。
鼻出血:血小板减少时多见,患者通常表现为双侧鼻腔出血。
口腔出血:患者多表现为刷牙时牙龈出血或口腔黏膜血泡等。
关节出血:凝血因子缺乏时多见,表现为膝关节、髋关节等大关节的血肿,患者表现为关节肿痛、活动受限。
消化道出血:临床上常表现为呕血、便血和黑便等,需排除出血部位的解剖异常。
泌尿系统出血:出血量少者尿液外观无异常,仅表现为镜下血尿,出血量多者尿液外观呈洗肉水色或鲜红色。
月经过多:部分女性患者表现为月经量增多,超过80ml,月经期延长超过7天。
颅内出血:可见于重度血小板减少或重度凝血因子缺乏的患者。通常表现为头晕、头痛、喷射性呕吐、偏瘫。严重者可出现意识障碍甚至昏迷,是出血性疾病常见的死亡原因。
伴随症状
上呼吸道感染、发热、腹痛、关节炎、肾炎
紫癜出现前1~3周有上呼吸道感染,多伴有发热、腹痛、关节炎、肾炎等。
多见于过敏性紫癜等。
血小板减少
紫癜合并血小板减少。
多见于免疫性血小板减少症。
白细胞、血小板、血红蛋白均异常
紫癜合并多系血细胞异常。
多见于白血病、再生障碍性贫血等。
皮肤黄染、神经症状、蛋白尿、血尿
紫癜合并有皮肤/巩膜黄染,出现神经症状如头痛、失语、惊厥、视力障碍等,部分患者出现蛋白尿、血尿。
异常球蛋白的增高
紫癜合并血中异常球蛋白的增高。
多见于异常蛋白血症引起的紫癜。
仅老年人发生
紫癜仅发生于老年人,70岁以上多见,女性多于男性,无全身症状和脏器的出血倾向,可自行消退,通常反复发生。
多见于老年性紫癜
静脉曲张、心功能不全
紫癜患者合并有静脉曲张心功能不全等,长期站立或久坐后更容易出现。多见于男性,小腿部为主。
多见于瘀滞性紫癜。
凝血因子缺乏
紫癜合并凝血因子缺乏。
常见于血友病
血尿、蛋白尿
紫癜发生后2~4周出现血尿、蛋白尿。
多见于紫癜性肾炎
原因
引起紫癜的原因很多,大部分是疾病导致。如果反复出现紫癜,医生需根据紫癜发生前后的伴随症状、持续时间、严重程度及相关辅助检查等,综合分析导致紫癜的原因。
疾病因素
血管性紫癜
任何可导致血管通透性增加、完整性破坏的疾病都可导致紫癜,统称为血管性紫癜。
过敏性紫癜
遗传性出血性毛细血管扩张症
异常蛋白血症性紫癜
感染性紫癜(细菌感染,如伤寒;病毒感染,如天花;立克次体感染:如斑疹伤寒;原虫感染,如疟疾等)
维生素C缺乏病
老年性紫癜
对自身红细胞敏感所致的紫癜(Gardner-Diamond综合征)
对自身DNA敏感所致的紫癜
暴发性紫癜
通常为紫癜的急重症,患者多处于休克状态。
脑膜炎双球菌感染、链球菌感染、革兰阴性败血症猩红热、麻疹、风疹、白喉和水痘等均可引起该病。
弹性假黄瘤
马凡综合征
血小板性紫癜
任何可导致血小板减少、血小板功能异常的疾病都可引起皮下组织出血而形成紫癜。
血小板减少性疾病
免疫性血小板减少症
急性白血病
再生障碍性贫血
血栓性血小板减少性紫癜
巨幼细胞性贫血
恶性肿瘤化疗后骨髓抑制
非霍奇金淋巴瘤
骨髓增生异常综合征
多发性骨髓瘤
血小板型假性血管性血友病巨大血小板综合征
慢性单纯性血小板减少伴巨大血小板
地中海血小板减少症伴巨大血小板
血小板功能异常
血小板无力症
巨大血小板综合征
慢性粒细胞白血病
原发性骨髓纤维化
原发性血小板增多症
灰色血小板综合征
尿毒症
凝血功能异常性紫癜
各种可引起凝血机制异常的疾病,都可导致皮下血管出血而出现紫癜。
血友病
维生素K缺乏症
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症
遗传性纤维蛋白原缺乏症
遗传性异常纤维蛋白原血症
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症
获得性FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症
获得性纤维蛋白原缺乏症
肝脏疾病凝血障碍
获得性循环抗凝物质增多
弥散性血管内凝血
症状性紫癜
在很多疾病的发病过程中所伴有的紫癜症状。
包括多形性红斑、扁平苔藓结节性红斑血管炎虫咬皮炎带状疱疹等。
非疾病因素
环境因素
寒冷刺激、花粉、粉尘等均可刺激引起过敏性紫癜的发生。
长期接触甲醛、电离辐射、含苯有机物等可导致骨髓功能抑制,血小板减少,继而出现皮下出血形成紫癜。
药物因素
阿托品、奎宁、普鲁卡因、青霉素、阿司匹林双香豆素、碘化物、磺胺药、水合氯醛、铋、汞等可引起药物性紫癜,多于停药后消失,具体病理机制尚不清楚。
阿司匹林、环磷酰胺表柔比星等药物可抑制血小板生成,或使血小板减少而发生出血引起紫癜。
香豆素类衍生物、链霉素、异烟肼普鲁卡因胺等可干扰凝血因子生成而出现紫癜。
流感疫苗乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等可能诱发过敏性紫癜,原因可能与疫苗的成分、制作工艺相关。
糖皮质激素、吲哚美辛、咖啡因等可干扰血小板功能及稳定性,而造成出血引发紫癜。
食物因素
牛奶、鸡蛋、鱼、虾、海鲜等食物内含有动物异体蛋白,部分患者食用后可诱发过敏性紫癜。
其他因素
妊娠
妊娠期女性通常可合并血小板减少,若血小板减少明显可出现皮下出血而形成紫癜。
HELLP综合征:部分母体对胎儿产生免疫排斥反应,导致血管损伤,血小板下降最突出,往往低于10×109/L,可出现紫癜。
机械性紫癜
由于局部肌肉突然剧烈收缩或受压,局部小血管、毛细血管内压突然升高,导致小血管破裂而引起紫癜。
常见原因有剧烈咳嗽、呕吐、运动、分娩、惊厥、癫痫发作、便秘、哭闹、吹奏乐器、磕碰等。
紫癜的位置、形状和严重程度通常与受压的位置、用力的大小和时间相关。
血常规和凝血功能通常无异常。
瘀滞性紫癜(直立性紫癜)
多见于老年人、下肢静脉功能不全(静脉曲张)、心功能不全患者。
长期站立后静脉回心血量减少,下肢静脉血管压力增高、血管壁受损而出现的皮下出血。
单纯性紫癜
一般身体无其他疾病,患者双下肢皮肤反复出现紫癜,不经治疗可自行消退。
多见于青年女性及儿童。
女性患者紫癜通常可在月经期加重。
类风湿性关节炎、风湿热、应用阿司匹林均可能伴发单纯性紫癜,不需特殊治疗。
输血后紫癜
患者输注含血小板成分的血液后1周左右突发血小板减少。
具体机制尚不清楚,可能是由于输注的血小板中产生的同种抗体引起患者自身血小板的破坏。
起病急骤,血小板计数通常在24小时内可由正常迅速降至10×109/L以下。
患者通常表现为皮肤的紫癜伴其他部位的出血,常有威胁生命的出血如脑出血、消化道大出血等。
血小板恢复正常一般需6~70天。
就医
如果只是偶尔发现皮肤上出现几个青紫色的皮疹,可以暂时观察,不排除是用力抓挠、拍打或碰撞造成的皮下出血,一般几日后可自行消失,不需要就医处理。
但是如果发现身体上出现大面积的紫癜,或紫癜反复出现不能自行消退,或伴有其他部位的出血,应及时就医,完善检查,明确具体病因。
就医指征
出现以下情况时通常建议就医
全身大面积皮肤出现紫癜。
紫癜出现时间持续超过7天,或者反复出现。
出现紫癜的同时合并其他部位的少量出血如:鼻出血、齿龈出血、黑便、尿血、月经增多、关节血肿或外伤后出血时间明显延长等。
紫癜出现前有发热、上呼吸道感染等症状。
出现以下情况需立即前往急诊科
紫癜合并其他部位的大量出血,如呕血、便血、外伤后止不住地出血等,或患者已出现血压下降、口干、四肢冰凉等症状。
紫癜合并神经系统症状,如头痛、视物模糊、偏瘫、晕厥、昏迷等。
紫癜合并反复高热
妊娠期女性发现大面积紫癜。
恶性肿瘤放化疗后出现紫癜。
紫癜合并血小板计数小于30×109/L。
就诊科室
紫癜是出血性疾病,通常由血小板缺陷、凝血功能异常等原因引起,优先推荐血液科就诊。
不需要紧急处理的紫癜,也可以前往皮肤科就诊。
有相关病史者,可前往相关科室就诊:
紫癜合并发热,或有疫水疫区接触者,可于感染科就诊。
有恶性肿瘤病史者,可就诊于肿瘤科。
肝脏疾病患者出现紫癜,可于消化内科或感染科就诊。
类风湿性关节炎、风湿热等疾病患者,可于风湿免疫科就诊。
妊娠期女性可根据孕周选择妇科或产科就诊。
儿童患者请就诊于儿科。
患者准备
症状清单
紫癜什么时候出现的?有没有消退?多长时间消退的?
紫癜出现在哪些部位?
紫癜出现的部位有没有磕碰、挤压?
紫癜出现前有没有剧烈咳嗽、便秘、运动等需要局部用力的情况?
紫癜出现前有没有进食过鱼、虾、牛奶、海鲜等易致敏的食物?
紫癜出现前是否有发热、流涕、咳嗽等上呼吸道感染的症状?
若有发热,体温最高多少度?
是否有鼻出血、齿龈出血、关节肿痛等其他部位的出血?如果有,出血频率及出血量如何?
近半年是否有体重减轻?
病史清单
是否查过血常规和凝血功能?
是否有相关用药史,如糖皮质激素、阿托品、奎宁、普鲁卡因等?
是否有心功能不全、静脉曲张、类风湿性关节炎等病史?
是否有肝脏疾病史?
是否有苯类化学物质、电离辐射等接触史?
是否处于妊娠期?
近期是否有疫苗接种史?
是否有恶性肿瘤病史?
其他近亲属是否有紫癜相关疾病?
相关检查
在充分了解病史后,医生还需通过体格检查和各种辅助检查,综合判断,才有可能做出正确的疾病诊断。
体格检查
生命体征检查
测量血压、心率、血氧、体温等生理指标,判断有无危及生命体征的状态,指导后续的医疗处理。
视诊
观察患者全身,明确紫癜的位置、范围、颜色及形态。
观察是否有其他出血情况如口腔黏膜血泡、眼底出血、关节肿胀。
观察患者是否有面色苍白或黄染。
观察患者是否有静脉曲张。
触诊
按压皮疹的位置,看皮疹是否褪色。
触摸全身淋巴结,明确是否有淋巴结的肿大,若有肿大,需明确淋巴结的大小、硬度及活动度等。
触诊腹部,明确是否有肝、脾的肿大,以及是否有腹部的压痛。
听诊
医生需使用听诊器听诊心脏和双肺,判断是否有心脏杂音肺部啰音
辅助检查
实验室检查
血常规:评估患者血小板计数是否正常;白细胞、中性粒细胞是否偏高,偏高则考虑有感染可能;嗜酸性粒细胞是否正常,若偏高则考虑可能有过敏。
尿常规:评估患者是否有镜下血尿和蛋白尿,镜下血尿考虑有泌尿系统出血,蛋白尿则提示可能患有血栓性血小板减少性紫癜紫癜性肾炎等。
大便常规:评估是否有消化道出血
凝血功能检查:评估患者的凝血功能,同时可初步对多种出血性疾病进行鉴别。
肾功能:评估患者是否有肾功能受损。
肝功能:评估患者肝脏情况,是否可能存在因肝脏疾病导致的出血。
凝血因子:判断是否有凝血因子的缺乏或不足。
血清蛋白电泳:有助于判断是否为异常蛋白血症性紫癜。
染色体:有助于判断是否为遗传性疾病导致的出血。
骨髓象:血常规异常者的进一步检查,寻找出血的原因,有助于血液系统疾病的诊断。
影像学检查
B超、CT、磁共振检查等均可帮助判断是否有肿瘤等占位性病变,肝肿大、脾肿大等可引起血小板减少、凝血功能异常的疾病。
血管彩超:评估患者有无血管的畸形、血栓等。
心脏彩超:评估患者的心功能情况,有助于瘀滞性紫癜的诊断。
病理学检查
肾脏穿刺病理学检查有助于紫癜性肾炎的诊断。
缓解与治疗
缓解措施
生活习惯
注意休息,少熬夜,避免剧烈运动、磕碰及局部用力。
戒烟、戒酒,保持心情愉悦,避免较大的情绪波动。
注意防寒保暖,避免着凉感冒等。
远离有毒有害的化学物质和电离辐射。
避免接触可能导致过敏的花粉、粉尘、动物皮毛等。
饮食方面
避免食用致敏的食物如牛奶、鱼、虾、海鲜等。
多食用富含维生素C的新鲜蔬菜和水果如青菜、青椒、西红柿、橙子、猕猴桃等,有助于降低血管的脆性和通透性。
尽量减少食用生冷、坚硬及辛辣刺激性食物。
药物调整
若使用糖皮质激素、抗生素、抗凝药、抗肿瘤药物等导致的紫癜,需配合医生调整相应的治疗方案,如停药、调整剂量或更换治疗药物。
专业治疗
部分非疾病因素引起的紫癜一般不需要治疗,数日后可自行消退。如果是疾病因素引起的紫癜一般需要专业治疗,包括缓解症状的对症治疗和针对病因的对因治疗。
对症治疗
局部血肿:可采取加压包扎、冷敷后24小时热敷或局部理疗的方式促进其吸收。
出血:可采取加压止血、局部或静脉应用止血药物(血凝酶酚磺乙胺等)来进行止血,消化道出血可应用奥美拉唑法莫替丁等抑酸药物。
腹痛:可予山莨菪碱东莨菪碱等药物解痉止痛治疗。
荨麻疹:可予抗组胺类药物如西替利嗪氯雷他定以及降低血管脆性和通透性的药物如葡萄糖酸钙、维生素C等。
输血:血小板计数<10×109/L,或因药物导致的血小板计数迅速下降至<20×109/L,均可在医生的评估下予血小板输注尽快提升血小板计数。
对因治疗
引起紫癜的疾病较多,不同的疾病,其治疗方法相差较大,以下为部分常见引起紫癜的疾病的治疗方法。
血管性紫癜
过敏性紫癜:症状较轻者使用抗组胺类药物如氯雷他定、西替利嗪及改善血管通透性的药物如维生素C、葡萄糖酸钙等;症状较重或伴有消化道出血者可加用糖皮质激素如地塞米松、泼尼松等;合并肾脏损害者可使用免疫抑制剂、雷公藤等药物。
维生素C缺乏症:口服维生素C(抗坏血酸)治疗。
感染性紫癜:根据具体的感染病原体进行相应的抗感染治疗,如猩红热首选青霉素、结核病予抗结核治疗等。
血小板性紫癜
免疫性血小板减少症:可选择促血小板生成的药物(艾曲波帕、罗米司亭)、糖皮质激素(地塞米松、甲泼尼龙)、丙种球蛋白、及免疫抑制剂(环孢素他克莫司)等,儿童患者可选择大剂量丙种球蛋白冲击治疗,若药物治疗无效,可行脾切除手术。
血栓性血小板减少性紫癜:首选血浆置换治疗,同时可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,必要时亦可选择脾切除。
恶性血液病:根据具体的分型可选择全身化疗、局部放疗或靶向治疗等。
凝血功能异常性紫癜
血友病:可输注血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物等血液制品补充凝血因子,有条件者可选择基因重组的凝血因子进行治疗。
肝脏疾病凝血障碍:在纠正凝血异常的基础上积极治疗原发病,肝癌则抗肿瘤治疗,病毒性肝炎即抗病毒治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
表现
原因
就医
缓解与治疗