B型血友病
概述
B型血友病又称乙型血友病、PTC缺乏症、血浆凝血活酶成分缺乏综合征，是凝血因子Ⅸ缺乏所导致的出血性疾病，属性染色体隐性遗传，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，出血症状较A型血友病轻，重症病人无明显外伤也可发生自发性出血。
病因
本病是一种先天性家族性出血性疾病，其遗传方式为性联隐性遗传，由于凝血因子Ⅸ缺陷导致凝血障碍而引起出血。
症状
出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发轻微损伤，有的病例仅在手术时才发现有出血倾向，重型可在出生后即发病，轻者发病稍晚。轻微外伤或小手术后引起出血不止，皮肤出血点少见，自发性出血一般出血部位多在软组织及关节。反复出血可致关节畸形、肌肉萎缩，功能丧失。肌肉出血和血肿可发生于任何部位，并可出现相应压迫症状和体征。严重的B型血友病患者较A型血友病少，而轻型较多，因此临床表现较轻。
检查
1.实验室检查
（1）凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良。
（2）凝血因子测定异常。
2.初筛试验
3.特异因子Ⅸ活性测定
4.基因诊断
基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法，目前主要采用PCR进行基因分析。
诊断
根据临床表现及凝血象检查、基因诊断等检查可诊断。
治疗
1.局部止血治疗
2.替代疗法
（1）输血浆为轻型B型血友病的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
（2）凝血酶原复合物（PPC）是B型血友病最重要的替代治疗药物。大剂量使用需要注意预防血栓形成。
（3）基因工程纯化因子Ⅸ可以作为PPC的替代治疗。
3.手术治疗
关节腔反复出血时，可以考虑同位素关节滑膜切除术。有外科指征时，也可以在替代支持下行手术治疗。
预后
发病年龄越早，预后越差，而且本病目前不能根治，仅可以通过治疗控制症状。
预防
2.一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处理。
3.生活中注意避免外伤和不必要的手术，如果需要手术，应该咨询血液科医生。
护理
患病后应注意避免外伤。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
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治疗
预后
预防
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