鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤
概述
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是一种好发于鼻腔及其邻近组织的恶性肿瘤，其恶性细胞大部分来源于NK细胞、少部分来源于NK样T细胞，属于非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型。世界卫生组织（WHO）在2008年将本病命名为结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。本病发病具有明显的地域及种族差异，多发生于亚洲及南美洲，以黄种人多见，成年男性多发。病变多原发于上呼吸道，以鼻腔多见；少数可发生于鼻外部位，如皮肤、胃肠道、肺、睾丸等，骨髓和中枢神经系统罕见，极少累及淋巴结。典型的病变表现为发生于面中部（特别是鼻部）的坏死性肉芽肿性病变。
病因
发病原因尚不清楚，可能与病毒感染或自身免疫等因素有关。近年研究发现，本病95％以上与EB病毒感染有关。
症状
典型的病变表现为发生于面中部（特别是鼻部）的坏死性肉芽肿性病变。病变部位在鼻外的病例较少见，其临床表现由病变的部位决定，其中以消化道、皮肤受累相对较为常见。典型病变表现如下。
2.病变逐渐扩展至邻近组织，可出现咽部、口唇等面中部黏膜糜烂、破溃、出血、坏死，进而形成广泛的溃疡和肉芽肿。
3.晚期可出现硬腭穿孔、眼球突出、面部肿胀、颅神经麻痹等损害。
检查
1.鼻内镜检查
鼻内镜检查可以了解鼻黏膜是否有溃疡、坏死等情况，有助于肿瘤定位和在直视下取活检，为诊断鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤提供依据。
2.鼻腔及鼻窦CT、磁共振
鼻腔及鼻窦CT、磁共振检查，是目前常用的判断鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的检查方法，有助于明确病变范围。但需注意影像学检查对于早期病变可能敏感性较差，并且不能作为疾病确诊依据。
3.实验室检查
包括血常规，血沉，肝肾功能，电解质，血清免疫学检查，血清补体检测，乳酸脱氢酶（LDH），EBV血清学检查（EB病毒血清学检查），细菌、真菌和病毒培养等。有助于评估全身状况，评估是否有EB病毒感染及EB病毒滴度，鉴别是否合并细菌、真菌感染等情况。
4.组织病理学检查
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断依赖组织病理学检查。本病的组织病理特征为：在凝固性坏死和多种炎细胞浸润的背景上，肿瘤淋巴细胞散布或呈弥漫性分布，并有血管破坏性生长、异型网织细胞或核分裂象；免疫组化染色可检出CD56（+）和CD2（+）的淋巴细胞；EBER核酸原位杂交可辅助测定EB病毒感染。此外，还应进行骨髓穿刺+活检，以明确是否存在骨髓侵犯。
5.其他检查
常需要进行身体其他部位的影像学检查，包括头颅增强MR、颈/胸/腹/盆腔增强CT或正电子发射-CT，进行疾病分期。必要时还应进行上呼吸道或消化道内镜检查，进一步明确疾病范围。
诊断
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断须依据病理诊断。
鉴别诊断
治疗
由于鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤发病率较低，尚无标准治疗方案。目前以综合治疗为主，包括局部放射治疗、全身化疗、造血干细胞移植等。需要根据肿瘤的分期，患者的年龄、身体状况、症状以及各项检查结果，选择治疗方法，制订个体化的治疗方案。
1.放射治疗
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤对放射治疗敏感，特别是对于病变局限于上呼吸道和消化道内的早期患者，放疗是治疗成败的关键，与肿瘤局部区域控制率和预后密切相关。
2.化疗
除部分分期为I期，无危险因素者外，单纯化疗后仍存在较高的复发风险，因此绝大多数患者均需进行全身化疗降低复发率。
含左旋门冬酰胺酶（L-ASP）的化疗方案是治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的有效方案，其疗效优于常规含蒽环类的化疗方案。但常规L-ASP方案易出现过敏反应和其他不良反应。聚乙二醇门冬酰胺酶（PEG-ASP）的疗效与常规L-ASP疗效相似，而不良反应降低，特别是过敏反应等明显减轻。目前临床上多使用PEG-ASP+含蒽环类药物或含吉西他滨类药物的化疗方案。
注意在接受含门冬酰胺酶的化疗期间，应禁食清淡、易消化的食物，切忌进食油腻食物和暴饮暴食，警惕发生急性胰腺炎。
3.造血干细胞移植
目前对于鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤，是否需一线进行自体干细胞移植仍有争议。对于一些早期的患者，经放化疗已能达到很好的疗效，不再需要进行移植。而对于一些治疗效果不理想，伴有不良预后因素，以及一些晚期患者，为降低疾病复发率，可以考虑进行自体造血干细胞移植巩固治疗效果。对于复发难治患者，大剂量化疗+造血干细胞移植仍是首选。在不适合进行自体造血干细胞移植的情况下，可进行异基因造血干细胞移植，但异基因造血干细胞供应源较难求，风险也较高。
4.其他治疗
此外，还需要视情况给予全身支持治疗（如营养支持治疗、输血、补液），对症治疗（适当应用抗生素控制继发感染、清洗鼻腔）等，以缓解局部及全身症状。
危害
1.影响生活
鼻塞、面中部溃疡、发热等全身症状，会严重影响生活质量。
2.影响容貌
出现面中部溃疡及肉芽肿、硬腭穿孔、眼球突出、面部肿胀等症状，非常影响容貌美观，严重者甚至会毁容。
3.引起心理负担
因容貌损害，常引起他人异样的眼光，容易引起患者的不良情绪和自卑心理。
4.引起严重并发症
预后
随着治疗方案不断改进，鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤预后也得到明显改善。对于早期不伴不良预后因素患者，治疗效果理想，约90%以上患者可达到治愈；即便对于Ⅱ期患者，仍有70％～80%可以治愈。但晚期患者疾病恶性程度高，进展快，易出现多种并发症，预后仍较差。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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