播散性黄瘤伴尿崩症
概述
播散性黄瘤伴尿崩症是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2：1，遗传方式不明。
病因
症状
1.播散性皮肤丘疹性黄瘤
皮损为半球形丘疹和结节状，呈暗黄色或棕黄色，主要对称性分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成疣状，变成红色或棕色。
2.黏膜黄瘤
皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤。
3.尿崩症
约50%患者存在尿崩症，部分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有时相对较高，这种情况并不常见。
脂蛋白代谢正常，甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，但疾病过程中也可能多有升高。骨髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。
检查
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
治疗
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
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病因
症状
检查
诊断
治疗