布加综合征
概述
主要由肝静脉阻塞、下腔静脉发育异常、腹部外伤、血液高凝、恶性肿瘤等引起
主要症状有腹痛，腹胀，黄疸，黑便，肝脏衰竭，双下肢水肿
针对病因，改善症状，定期监测
恶性肿瘤患者、长期口服避孕药、慢性肝病患者易发
定义
布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)又称肝静脉阻塞综合征，是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的，主要以门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压为特征的一组疾病。
大多数患者由下腔静脉或肝静脉血栓或隔膜引起，典型表现为腹水、下肢水肿、肝脾肿大、腹壁静脉曲张等。
分类
布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。
发病情况
有研究表明在非亚洲国家，布加综合征在女性中更常见，通常在20多岁或30多岁发病，但也可见于儿童或较年长成人。而在亚洲，男性患者略多，中位发病年龄为45岁。
国外报道布加综合征患病率为2.4/100万，我国报道其患病率为4~11/100万。
随着现代医学特别是影像诊断技术的发展，我国新发现的布加综合征病例不断增多，尤其是在我国黄河和淮河流域的山东、河南、江苏等为高发地区。
什么是布加综合征
布加综合征是指由于肝静脉和下腔静脉阻塞，进而导致了门静脉高压和下腔静脉回流障碍为表现的一组疾病。
临床症状可能会有肝脏和脾脏肿大、腹水、食管胃底的静脉曲张，也可能会出现下肢水肿、色素沉着、下肢溃疡等症状。
在日常生活中应注意合理饮食，补充足够的营养，注意避免活动量过大，过于劳累，导致肝功能受损。
布加综合征预后效果较差。所以，患者应及时到医院进行检查治疗，在医生的指导下，选择合适的治疗方法。同时，未住院治疗患者也要提高警惕，注意观察自身情况，如有不适，应立即到医院检查。
病因
布加综合征的病因并不十分明确。
致病原因
先天性因素
下腔静脉发育异常，如下腔静脉隔膜、不联及闭锁等。
血液高凝状态
某些先天性凝血物质异常、口服避孕药、血小板增多症、妊娠及产后等。
血管腔内非血栓性阻塞
血管腔外压迫
阿米巴肝脓肿、肝癌、肝尾叶肥大及邻近器官的良性或恶性肿瘤等。
腹部外伤
不明原因
因病情复杂无法查明原因，又称为特发性布加综合征。
症状
主要症状
布加综合征的基本病变为肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或阻塞，其临床表现可归纳为两个方面。
肝静脉阻塞综合征
肝脏肿大和肝功能损害
肝脏淤血性肿大、无肝-颈静脉回流现象是Budd-Chiari综合征的典型体征。
多数慢性患者肝功能正常或轻度损害，急性患者肝功能受损明显。
顽固性腹水
腹水出现早，随阻塞程度加重、门静脉高压的出现和病程延长，腹水逐渐增加，其程度要明显重于肝硬化引起的腹水，各种利尿剂的治疗效果差。
急性患者多迅速产生大量顽固性腹水，出现呼吸困难，不能平卧，尿量显著减少，腹胀明显患者难以忍受，失眠和食欲显著减退。
上消化道出血
主要因食管胃底静脉曲张破裂出血所致，亦见于门静脉高压性胃病，少数为异位曲张静脉破裂所致。
脾大
多呈轻、中度淤血性脾肿大。当脾脏达中度肿大以上时，可出现继发性脾功能亢进。
腹壁浅静脉曲张
布加综合征患者最常见的体征，较一般门静脉高压症显著。
单纯肝静脉阻塞时，仅引起腹壁浅静脉曲张，以脐部为中心向上、向下辐射，即所谓的“海蛇头征”。
肝区疼痛
肝脏急性或慢性淤血，肝被膜张力增高，可引起上腹部或肝区持续性胀痛，早期较明显，晚期因肝硬化而疼痛减轻或不明显。
下腔静脉阻塞综合征
下肢水肿和静脉曲张
双下肢水肿出现较早，为双侧性，活动后加重，伴胀感。
一般双下肢静脉曲张严重程度与下腔静脉阻塞时间和程度呈正相关。
会阴部或精索静脉曲张
女性多表现为会阴部和大阴唇静脉曲张，常较严重。
男性常表现为精索静脉曲张及阴囊水肿。
上行性躯干浅静脉曲张
以胸腹部的前壁、侧壁和腰背部浅静脉曲张明显，其中侧胸腹壁和腰部上行性浅静脉曲张是最常见和最具有诊断及鉴别诊断价值的特征性表现。
性腺功能改变
由于盆腔淤血水肿，卵巢或睾丸功能减退或退行性萎缩。
女性表现为性功能减退、月经紊乱或闭经、不孕；男性则表现为性欲减退、阳痿等。
肾功能损害
肾静脉血液回流障碍，引起肾静脉高压。
淤血性门静脉高压致大量腹水形成，腹腔内压力升高，压迫肾静脉，并影响肾血液灌注。
肝功能损害，毒性产物、血管活性物质和假性神经介质聚积和内毒素血症形成。
并发症
腹水。
上消化道出血。
脾功能亢进。
不孕。
就医
就医科室
消化内科
肝胆外科
因腹部外伤或影像学检查提示静脉发育异常、堵塞等而出现上述症状时，建议尽早肝胆外科或血管外科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状和持续时间，以及出现症状前是否存在诱发事件。
携带既往就诊所有影像以及化验资料。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有上腹痛、腹胀吗？
两条腿肿吗？
大便有血吗？
皮肤发黄吗？
感觉到烦躁不安吗？
上述症状持续多久了？
病史清单
肚子有过外伤吗？
有焦虑、抑郁、失眠吗？
有没有长期吃过避孕药？
有没有血液病？
有没有恶性肿瘤病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、生化、肿瘤标志物等。
影像学检查：腹部超声、腹部CT、腹部MRI等。
病理组织学：肝组织活检。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
可能存在以下病史：
有腹部外伤史。
长期口服避孕药。
有恶性肿瘤病史。
有血液病史。
临床表现
症状
可能出现腹痛、腹胀、下肢水肿、黄疸、便血等症状。
体征
实验室检查
血常规
若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或同时伴有血小板、白细胞计数减少。
生化
凝血功能
可有凝血酶原时间延长。
影像学检查
腹部超声
多普勒超声应用广泛，无需造影剂也无辐射暴露。
超声检查的表现包括肝肿大、脾肿大、腹水、肝静脉及下腔静脉受压或阻塞。
腹部CT
布加综合征的CT扫描可能提示：主肝静脉充盈延迟或充盈缺损、肝脏呈斑片状“蚤咬样”外观、造影剂从尾状叶快速清除、下腔静脉狭窄和/或造影剂不显影。
腹部MRI
可显示出肝实质低强度信号，肝静脉和下腔静脉的开放状态，以及典型的“逗号状”扭曲的肝内静脉侧支血管。
肝静脉造影检查
如果无创检查结果为阴性或无法诊断，但临床上强烈怀疑此病时，应进行静脉造影。
此外，静脉造影可明确受累血管，从而还可用于指导后续治疗。
肝组织活检
组织学特征包括中央区淤血、坏死及出血。还可能发现大的再生结节、阻塞性门静脉病变和纤维化/肝硬化。
鉴别诊断
消化性溃疡
相似点：均可出现上腹痛，呕血、黑便、贫血等消化道症状。
不同点：布加综合征常同时伴有腹水、双下肢水肿、黄疸等症状，而消化性溃疡常为周期性发作，节律性上腹痛。
肝硬化门静脉高压症
相似点：均可以出现食管胃底静脉曲张。肝组织活检均可存在肝细胞坏死、肝炎和纤维化。
不同点：布加综合征可发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞，而单纯的肝硬化门静脉高压症则一般无此表现。肝硬化门静脉高压症患者多有慢性肝炎病史，实验室检查常出现肝炎病毒标志物，肝功能多有损害，肝脏萎缩硬化。
缩窄性心包炎
相似点：均可出现肝大、腹水、下肢水肿，活动耐量下降及呼吸困难等临床症状。
不同点：缩窄性心包炎患者心脏彩超可显示心包增厚、粘连，心脏变形，心室壁活动减弱。
治疗
治疗目的：改善肝肾功能，消除腹水，预防和治疗消化道大出血等致死性并发症，延长患者生命淤血肝脏减压以及预防或治疗并发症。
治疗原则：使肝静脉和下腔静脉再通，加强营养支持和对症治疗措施。
一般治疗
卧床休息，床头适当抬高，双下肢按摩，避免下肢形成深静脉血栓。
加强营养，以高蛋白高热量饮食为主。
保持大便通畅，避免便秘及大便时过度用力。
尽可能纠正易导致布加综合征的基础疾病。
呕血、黑便时需禁食。
有明确病因或诱因者，应予以去除，例如口服避孕药者应停药。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
保肝、输注蛋白，利尿药物对症治疗，加强营养支持。
介入治疗
目前介入治疗已经成为BCS的一线治疗选择。
适应证
肝静脉开口处膜性或节段性阻塞。
下腔静脉膜性或节段性阻塞。
下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性血栓。
药物治疗无效。
肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄。
外科分流术后分流道阻塞。
治疗方法
主要包括球囊扩张术(PTA)、血管内支架植入术(EMS)、经皮或经颈静脉肝内门门体分流术(TIPS)。
术后注意事项
介入术后需至少应用3~6个月抗凝或抗血小板药物，如低分子肝素、阿司匹林等。
定期复查B超，注意有无血栓形成、支架再狭窄及支架移位等。
手术治疗
随着介入技术的发展，目前手术已经较少作为布加综合征的首选治疗方法。
常用的手术方式有侧-侧门腔分流术、肠-腔静脉分流术、腔-心房及肠-心房分流术等门体分流手术及肝移植。
布加综合征需要三年一次手术吗
临床尚无研究证明布加综合征需要三年一次手术。布加综合征的治疗方法包括一般治疗、手术治疗、介入治疗等，具体的治疗方案和时间长短根据患者的具体病情而定。
布加综合征在医生指导下进行相应的治疗之后，可以达到治愈或者临床治愈，因此不需要三年一次手术。
1.一般治疗：患者需要保持卧床休息，按摩双下肢，避免下肢形成深静脉血栓；加强营养；避免补液过多。
2.手术治疗：布加综合征的手术治疗原则为需要同时缓解门静脉和下腔静脉高压，不能兼顾二者时，应首先针对门静脉高压及其引起的并发症。主要的手术方法包括单纯隔膜切除术、经腹根治术、肠房转流术等。
3.介入治疗：为治疗布加综合征的首选治疗方法，具有创伤小、恢复快的优点。常用的介入治疗方式包括经皮腔内血管成形术、血管内支架植入术等，在术后要尤其注意密切观察和定时复查。经过介入治疗，患者的生存率可显著提高。但依然可能有部分患者再次复发，此时需要及时就诊再次治疗。
若确诊为布加综合征，患者不必过于焦虑，应及时前往医院就诊，积极配合医生的治疗，以免延误病情。
预后
治愈情况
布加综合征患者预后取决于病变程度及治疗是否及时。
经介入治疗阻塞血管再通后，5年生存率在90%以上；虽然有10%左右患者可能发生再狭窄，但是经过再次介入治疗后其5年生存率仍在85%以上。约3.5%的患者在病程中发生原发性肝癌。
危害性
布加综合征治疗后生存率较高。在接受治疗的患者中，与预后较差相关的因素包括确诊时年龄较大、就诊时为慢性疾病、严重的肝衰竭，以及顽固性腹水。此外，布加综合征患者存在门静脉阻塞会限制治疗选择，预后也较差。
日常
日常管理
饮食管理
饮食上适当多进食富含优质蛋白、高营养、低脂、无渣的食物。
尽量避免进食粗糙、坚硬的食物。
生活管理
适当运动，但应避免做剧烈的体育运动，宜劳逸结合。
避免长期卧床。
心理支持
调畅情志，保持积极乐观的心理。
病情监测
定期使用检测肝纤维化的无创性方法(如基于超声的瞬时弹性成像)来评估肝纤维化或肝硬化。
对于布加综合征所致的代偿性肝硬化患者，应监测是否发生门静脉高压并发症。
应监测肝硬化患者是否出现原发性肝癌。
监测患者是否有骨髓增殖性肿瘤的转化。
预防
布加综合征没有特异的预防方法，但以下方法可以减少布加综合征的发生风险。
调整不良饮食习惯，保持清淡饮食。
避免滥用含性激素药物，如避孕药。
积极治疗易诱发布加综合征的相关疾病，如肝硬化、慢性肝炎等疾病。
定期进行健康查体。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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