垂体瘤
概述
起源于垂体的肿瘤，大多数为良性
表现为肿瘤压迫症状和多种激素分泌异常
可能与遗传、内分泌功能异常、环境等因素有关
治疗方法有手术、药物、放射治疗等
垂体瘤是什么？
定义
垂体瘤是一组起源于垂体组织的肿瘤，是颅内常见肿瘤。
垂体位于脑底部中央部位，分为腺垂体（垂体前叶）和神经垂体（垂体后叶），是人体内最重要的内分泌腺，可以调节激素的分泌。
垂体瘤来源包括腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮，其中腺垂体瘤占大多数。
分型
按功能分型
根据肿瘤细胞有无合成和分泌激素的功能分型
功能性垂体瘤
肿瘤细胞有合成和分泌激素功能.
无功能性垂体瘤
肿瘤细胞无合成和分泌激素功能，在老年人群中常见。
肿瘤体积较大时，可压迫垂体或脑组织而出现相应症状，如视觉损害及腺垂体功能减退等。
按照垂体瘤的大小分类
微腺瘤：瘤体直径＜10毫米。
大腺瘤：瘤体直径≥10毫米。
发病情况
垂体瘤是最常见的颅内肿瘤，占所有颅内肿瘤的15％。
我国尚无权威数据，国外调查显示，本病患病率约77/10万。
垂体瘤可发生于任何年龄，男性略多于女性。
垂体瘤是癌症吗？
垂体瘤和垂体癌不同，属于良性肿瘤。
垂体瘤是来源于腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮的肿瘤，其中腺垂体瘤占大多数。垂体瘤几乎都是良性的，大多数通过手术、药物治疗可以控制病情，不影响生活工作
垂体癌是指伴有蛛网膜下隙、脑组织或全身转移的垂体肿瘤，仅占所有垂体肿瘤的0.4％，预后不佳。
垂体瘤和垂体腺瘤一样吗？
垂体腺瘤是最常见的垂体瘤类型。
垂体分为腺垂体和神经垂体，垂体瘤来源包括腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮。
垂体腺瘤占垂体瘤总数的绝大多数，通常为良性肿瘤。
哪些人容易得垂体瘤？
垂体瘤是最常见的颅内肿瘤。
垂体瘤见于任何年龄段的人群，男性略多于女性，随着年龄的增长，垂体瘤的发生率增高。
垂体瘤发病机制尚不明确，可能与遗传、内分泌功能异常、环境等因素有关。因此有垂体瘤家族史，接受过放射治疗，下丘脑及甲状腺、性腺、肾上腺等功能异常的人群发生垂体瘤的风险可能会增高。
病因
致病原因
遗传因素
可能与基因突变有关，导致垂体异常细胞增殖。
约5％的垂体瘤有家族性，如多发性内分泌腺瘤病1型、家族性生长激素瘤等。
下丘脑因素
下丘脑的激素分泌增多，如生长激素释放激素、促肾上腺皮质激素释放激素等。
环境因素
如接受放射治疗等。
垂体释放激素作用的靶腺
垂体释放激素作用的靶腺，如甲状腺、性腺、肾上腺等功能衰竭。
发病机制
有学者认为垂体瘤是某一垂体细胞发生突变，导致癌基因（引起细胞异常增殖的基因）激活和（或）抑癌基因（可防止细胞异常增殖的基因）的失活。
在内、外因素的促进下突变的细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。
症状
垂体瘤（尤其是微小腺瘤）早期临床表现很少。
典型症状
肿瘤占位和局部压迫
头痛
多是肿瘤牵拉脑膜导致。
以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为主。
视觉障碍
其他症状
压迫海绵窦：引起海绵窦综合征，可有眼部周围充血水肿，眼球突出、运动麻痹，瞳孔扩大、对光反应消失，眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热等。
压迫嗅神经：引起嗅神经损伤可出现嗅觉丧失。
侵入下丘脑内：可出现尿崩症（有多饮、多尿、烦渴等表现）、嗜睡、体温调节紊乱等症状。
肿瘤偶尔扩展至脑内其他部位，引起癫痫样抽搐、偏瘫等。
垂体巨大腺瘤可出现头痛、恶心、呕吐和颅压增高表现。
激素分泌异常
分泌的垂体激素和分泌缺乏的垂体激素不同，临床表现不同。
催乳素瘤
女性：月经改变和不孕、溢乳、体重增加、骨痛、骨质疏松、多毛、脂溢及痤疮。
男性：勃起功能障碍、性欲减退、男性不育、第二性征减退（胡须生长速度变慢，发际前移，阴毛稀疏、睾丸变软等）。
生长激素瘤
骨骺闭合：多见于成人，可发生肢端肥大症，主要累及面部、手部及足部。有鼻翼增宽、嘴唇肥厚，手脚增大，关节肿胀、僵硬、变形，皮肤增厚、多汗。
骨骺未闭合：主要见于儿童，可出现身高高于同龄人，甚至出现巨人症。
促肾上腺皮质激素瘤
有上半身和面部积聚脂肪，出现“满月脸”，并有皮肤变薄、有紫纹，高血压、骨质疏松、性功能障碍等。
促甲状腺激素瘤
可有高代谢的症状，如怕热、多汗、腹泻、体重下降、心悸等。
并发症
视力下降
垂体肿瘤压迫视神经可导致视力下降、视野缺损等，甚至失明。
垂体卒中
多见于垂体瘤较大、生长迅速、放疗或服用溴隐亭后。
临床表现为突发剧烈头痛、高热、视力减退、视野缺损、恶心、呕吐、神志模糊，甚至死亡。
脑膜炎
可有高热、头痛、呕吐、意识障碍和精神症状。病死率和病残率较高。
永久性激素缺乏症
垂体瘤增大会导致垂体萎缩，可能会永久改变激素供应情况，出现甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能低下等。
脑积水及颅内压增高
一般见于肿瘤向后或向上发展，引起第三脑室及中脑导水管压迫的结果，也可由于肿瘤的体积巨大时所引起的占位效应，可有剧烈呕吐、头痛等症状。
就医
就医科室
神经外科
内分泌科
患者也可前往内分泌科就诊及治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状，以便给医生更多参考。
就医前避免自行用药，以免加重症状或掩盖病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
头痛剧烈吗？是持续性疼痛还是间断的？
平时月经正常吗？停经多久了？
视力怎么样？有没有眼内异物感？视野怎样？
性生活正常吗？
病史清单
家族中是否有人患垂体腺瘤？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血清催乳素测定、血清生长激素测定、血清促肾上腺皮质激素测定、促性腺激素测定、甲状腺功能检查
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振成像、PET-CT、SPECT
其他检查：病理检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
溴隐亭、奥曲肽、培维索孟、赛庚啶
诊断
诊断依据
病史
临床表现
出现头痛，视力、视野改变，内分泌异常等。
体格检查
了解有无肢端肥大、视力视野异常、男性有无第二性征减退等。
实验室检查
通过检测血液内与垂体有关的激素水平，可判断垂体瘤的类型。
血清催乳素测定
于清晨空腹进行采血测定。
正常人血清催乳素水平一般低于20 μg/L。如果＞200 μg/L，高度提示催乳素瘤可能。
血清生长激素测定
空腹或随机血清生长激素＜2.5 ng/ml时，可判断为生长激素正常。
若大于正常值，要进行口服葡萄糖耐量试验（OGTT）、胰岛素样生长因子（IGF-1）辅助诊断。
血清促肾上腺皮质激素
促性腺激素
甲状腺功能检查
影像学检查
头颅CT和磁共振成像检查
是最常用的检查手段，可发现直径＜10毫米的垂体微腺瘤。
同时也可为可能进行的外科处理提供病灶部位、大小、与周围组织器官关系等信息。
正电子发射计算机体层扫描（PET-CT）
用于观察垂体瘤的血流量等生理和生化过程，可区别治疗中肿瘤坏死和复发。
单光子发射计算机体层摄影（SPECT）
组织病理学检查
对切除的标本做免疫细胞化学染色，能够区分瘤体细胞含有何种激素，能明确分型。
鉴别诊断
颅咽管瘤
不同点：颅咽管瘤的X线表现为鞍上型者，有蝶鞍压扁和床突损害；鞍内型使蝶鞍前后径扩大如蝶形，常有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状。磁共振成像和内分泌检查可鉴别。
拉特克囊肿（Rathke囊肿）
相似点：可有头痛，视力、视野受损，尿崩症和高催乳素血症。
不同点：拉特克囊肿CT平扫为鞍内或伴鞍上生长的圆形或类圆形肿物，边界清晰；磁共振成像囊肿密度信号大多均一，边界清晰。
淋巴细胞性垂体炎
相似点：临床表现可有垂体功能减退症以及垂体肿块，尿崩症，头痛及视野缺损。
不同点：淋巴细胞性垂体炎多见于妊娠或产后的女性，组织病理学检查可以鉴别。
视神经胶质瘤
相似点：视力改变，视盘水肿或萎缩。
不同点：视神经胶质瘤多发于女性儿童，单眼突出，有时眶内上方可触到肿块。X线表现视神经孔扩大，蝶鞍可有J形或盆状扩大。磁共振成像及CT可以鉴别。
异位松果体瘤
相似点：可有视力减退、偏盲，尿崩症或腺垂体功能减退症。
不同点：异位松果体瘤多见于儿童及青少年。常有渴感丧失、慢性高钠血症等表现。蝶鞍无异常，磁共振成像可显示肿瘤。通过CT、磁共振成像等可以鉴别。
颈内动脉瘤
相似点：可有偏盲及腺垂体功能减退表现。
不同点：颈内动脉瘤影像学检查可见颈动脉分叉处肿块将颈内、外动脉分开，间距增宽。确诊依赖于磁共振成像和血管造影。
球后视神经炎
相似点：可有视力障碍、瞳孔调节反射障碍。
不同点：球后视神经炎起病急，视力障碍多为一侧性，大多在数周内有所恢复。无内分泌功能紊乱表现，影像学检查显示蝶鞍正常。
脑膜瘤
相似点：可颅内压增高的表现，如阵发性头痛、呕吐、视盘水肿；影像学表现类似于蝶鞍区肿瘤。
不同点：脑膜瘤的磁共振表现为肿瘤附近常有“脑膜尾征”，提示肿瘤附着于脑膜并沿脑膜生长。
空泡蝶鞍综合征
相似点：都有头痛和视野缺损，以及垂体功能异常。影像学检查也可见蝶鞍扩大。
不同点： 空泡蝶鞍综合征CT可显示扩大的垂体窝，鞍内充满低密度的脑脊液，受压变扁的垂体呈新月状位于鞍窝后下部或消失不见，形成特征性的“漏斗征”； 腺垂体功能多正常，脑脊液中不能测出垂体激素。
治疗
治疗原则
肿瘤引起局部压迫，需要去除肿瘤组织或抑制肿瘤生长。
瘤体自主大量分泌激素需要纠正，缓解临床表现。
尽可能恢复和保存垂体的固有功能。
防治肿瘤复发，或者临床和生化水平的复发。
减少治疗带来的局部和全身并发症。
注意：所有药物治疗，请在专业医生指导下进行使用，不可自行调整剂量或停药。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
多巴胺受体激动剂
常用药物：溴隐亭。
适应证：常用于高泌乳素血症的垂体瘤者。可降低催乳素水平，缩小垂体瘤。
剂量：服用时，应从小剂量开始服用，逐渐增量，具体剂量应按医嘱执行。
不良反应：与用药剂量大小有关，且存在很大个体差异，减少剂量或停药后所有的反应均可消失。因此，用药后须密切观察，随时调整剂量。
注意事项：按医嘱用药，避免自行停用，停药症状可能会复发，瘤体可能会增大。
生长抑素类似物
常用药物：奥曲肽。
作用：可抑制生长激素、促甲状腺素等。
适应证：常用于垂体瘤导致的肢端肥大症。
不良反应：可有注射部位疼痛或针刺感，可于15分钟后缓解。还可有消化道不良反应，如厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛疼痛等。
生长激素受体拮抗剂
常用药物：培维索孟。
作用：降低肢端肥大症患者体内胰岛素样生长因子-1（ IGF-1）的浓度，可使低水平的血清总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白（LDL）、脂蛋白B和高脂蛋白A恢复正常。
注意事项：用药期间，应定期监测肝功能。
血清素受体抑制剂
常用药物：赛庚啶。
不良反应：可有嗜睡、口干、乏力、头晕、恶心等不良反应。
注意事项：若不良反应较大，应立即停药并就医。
手术治疗
经鼻及蝶窦垂体瘤切除术
是治疗垂体瘤的首选方法，可将肿瘤完全切除。
优点
不需要开颅，手术损伤少，能保存垂体功能，术后并发症少，疗效满意。
适应证
轻度向鞍上突出或局限于鞍内的垂体微腺瘤。
疗效
微腺瘤切除后痊愈率可达90%以上。
大腺瘤手术治愈率可达50%。
并发症
开颅手术
优点
手术野显露清楚。
缺点
手术并发症发生风险及病死率较高，较难改善内分泌症状。
适应证
肿瘤明显向鞍上及鞍外生长者。
疗效
视力恢复正常或进步者占62.2％，视野恢复或进步者占58.3％。
放射治疗（放疗）
主要作为药物和手术的辅助治疗，有常规放射治疗、重粒子放射治疗和立体定向放射神经外科治疗（伽玛刀）等。
放疗指征
手术后肿瘤残余量比较大，且药物不能有效控制。
肿瘤于术后复发。
鞍上病变，拒绝经额入路手术者。
影像学检查局部阴性，但生化改变和临床症状明显者也可进行放疗。
疗效
可控制肿瘤长大或复发，但激素水平回归正常较慢。
并发症
预后
治愈情况
垂体瘤大部分是良性肿瘤，一般经药物或手术治疗可以控制病情，能获得和常人一样的寿命。
生长激素微腺瘤经手术切除后，治愈率可达90%，较少有后遗症。
危害性
激素分泌异常
催乳素：会导致女性闭经，男性性欲减退、勃起功能障碍（阳痿），甚至不孕不育。
垂体激素分泌减少可能导致儿童身材矮小和性发育不全。
肿瘤压迫垂体周围组织
肿瘤生长影响下丘脑会导致尿崩症、睡眠异常、性早熟、性腺功能减退等。
肿瘤增大压迫瘤以外的垂体组织，可导致垂体萎缩，出现性腺功能低下、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能低下等，需终身使用激素代替治疗。
垂体卒中
垂体瘤破裂导致垂体突发出血、缺血、梗死、坏死，并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压，可能会危及生命。
日常
日常生活
饮食
清淡饮食，避免咸菜、甜点、肥肉等高盐、高糖、高脂食物的摄入。
多吃高蛋白的食物，如鸡蛋、豆制品等。
适当摄入橘子、猕猴桃等富含维生素的食物，以及动物肝脏、动物血等富含铁的食物，以增强身体免疫力。
运动
无功能性的垂体微腺瘤，对日常活动没有特殊要求，可适度锻炼，提高抵抗力。
大腺瘤未治疗前，避免剧烈运动；治疗后先从散步等低强度运动开始，逐渐过渡到正常。
如果垂体瘤分泌促甲状腺激素，引起甲亢，也需要避免剧烈运动。
生活习惯
作息规律，避免熬夜，避免劳累。
避免吸烟、饮酒。
室内定期通风，预防感冒，以防引起颅内感染。
保持积极乐观的心态，学会调节不良情绪，如练字、听音乐等。
定期复查
应在医生指导下定期复查，并在平时注意监测病情，如果出现不适及时就诊。
预防
因病因不详，目前尚无有效预防措施。
良好的生活方式可能对垂体瘤的预防有所帮助，尽量避免接触有害环境，如化学毒物、放射线等。
要密切关注自身健康，做到定期体检，争取早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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治疗
预后
日常