纯红细胞再生障碍性贫血
概述
纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫作急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先发现这种合并症，自此屡有报道。据统计约20%-50%的病例合并胸腺瘤，这可能与病因和发病有关。
患者年龄多为20-67岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性（2：1），但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少，成为一般的再障。
病因
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发，有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在发病中占有重要地位。
症状
贫血是本病患者惟一的症状和体征。如合并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查时查知。一般不合并先天异常。血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少；白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少，甚至在计数500个有核细胞时看不到，但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常，偶有嗜酸粒细胞增多者。
患者血清铁、血清铁饱和度增加，铁动力学研究血浆59Fe的清除时间显著延长，铁利用率降低，与骨髓中红细胞系统减少的发现是一致的。红细胞生存时间正常。多数患者血清蛋白电泳正常，但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多种抗体，如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等。
检查
1.血常规
血红蛋白减少，网织红细胞显著减少，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。
2.MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白量）和MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）
正常。
3.骨髓象
红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞增多。脂肪细胞不增多。
4.Ham和Coombs试验
诊断
根据患者发病年龄，结合临床症状及实验室检查可作出诊断。
治疗
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下：
1.皮质激素
首选药物为皮质激素，它可使某些患者获得缓解。如用强的松，每日40～60mg；雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间，如数月至半年。
2.免疫抑制剂
抗胸腺细胞球蛋白（ATG），环孢菌素A（CsA）及静脉注射丙种球蛋白等参见再障的治疗。
3.胸腺切除术
当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确性的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报告纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例无效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。
4.血浆置换
去除血浆中的免疫抑制物。
5.红细胞生成素
对本病效果不甚理想。
6.脾脏切除术
约14%患者有效。
纯红细胞再生障碍性贫血怎么调理
纯红细胞再生障碍性贫血的治疗主要分为：病因治疗、免疫抑制剂治疗、其他治疗。
1.病因治疗：去除引起纯红细胞再生障碍性贫血的原因（抗红系祖细胞的自身抗体；微小病毒B₁₉感染；药物如苯妥英钠、硫唑嘌呤等）。
也包括抗感染、停用药物和去除抗红系祖细胞的自身抗体等。
并治疗有关血液的基础疾病（如胸腺瘤；慢性淋巴细胞白血病；淋巴瘤等），切除胸腺瘤、白血病和淋巴瘤化疗等，如使用环磷酰胺、长春地辛等药物。
2.免疫治疗：皮质类固醇激素（如泼尼松）、环孢素或抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）均可对纯红细胞再生障碍性贫血起免疫抑制作用，起到减少疾病所引起的免疫应答的效果。
3.其他治疗：根据患者具体病情，可以选用血浆置换术（作用：清除致病抗体；免疫调节）丙种球蛋白（作用：加强营养；减少感染率；中和抗原）或基因重组人红细胞生成素（rhEPO）（作用：刺激红系造血）等治疗。
纯红细胞再生障碍性贫血（又称PRCA），是以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的疾病，分为遗传性和先天性两大类。出现PRCA时需及时到正规医院就诊，以防出现后期严重症状。
用药应在医师指导下进行。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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