椎管内肿瘤
概述
是指发生于脊髓、脊神经根、脊膜和椎管壁组织的原发性和转移性肿瘤
主要表现为根性痛、感觉障碍、运动障碍及反射异常、自主神经功能障碍等
病因不明，可能与基因突变、其他原发肿瘤转移有关
治疗以手术为主
定义
椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和转移性肿瘤。
背痛是本病常见的早期症状。疼痛还可能从背部蔓延到髋关节、腿部、足部或手臂，并可能随着时间而加剧。
95%的椎管内肿瘤为良性肿瘤，单纯切除后多预后良好，复发率较低。
椎管内肿瘤常引起严重致残，进而严重影响患者生活质量。
分型
按肿瘤来源分类
原发性椎管内肿瘤
指肿瘤来源于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁等椎管内组织。
转移性椎管内肿瘤
指其他部位肿瘤转移至椎管，原发灶多为肺、前列腺、乳腺和肾的癌肿。
按肿瘤部位分类
髓内肿瘤
髓外硬脊膜下肿瘤
硬脊膜外肿瘤
发病情况
椎管内肿瘤较罕见，约占原发性中枢神经系统肿瘤的15％。
髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的24％，硬脊膜外肿瘤占25％，髓外硬脊膜下肿瘤占51％。
10％癌症病人可发生椎管内转移瘤，以胸段多见，其次为腰段。
病因
致病原因
不同类型的椎管内肿瘤病因不同。
原发性椎管内肿瘤
目前发病原因尚未明确，可能与基因突变、激素刺激、外伤、遗传（如2型神经纤维瘤病、希佩尔-林道综合征等）、电离辐射等因素相关。
转移性椎管内肿瘤
大多病因明确，是由其他部位的原发肿瘤转移至椎管内所致。
多为血行转移，少数为邻近器官恶性肿瘤直接侵犯。
原发灶多为肺、前列腺、乳腺和肾的癌肿。
提示：关于更多病因内容，请参考阅读相应原发疾病的病因部分。
症状
一些椎管内肿瘤不会引起任何症状，尤其是肿瘤偏小的，不会压迫和刺激附近的组织。然而，随着肿瘤的生长，它会引起某些症状，尤其是疼痛。
主要症状
根性痛
根性痛都有别于躯体性牵涉痛。生理上，根性痛是由神经根或背根节的异位放电所引发的疼痛。
根性痛是椎管内肿瘤最常见的早期症状。常为髓外占位病变的首发症状，髓内肿瘤亦偶尔出现，硬脊膜外转移瘤的疼痛最严重。
疼痛早期为间歇性、单侧性，夜间发作明显，且在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。
疼痛后期则为持续性、对称性带状疼痛，在躯干部呈束带感，在肢体则呈放射状痛。
感觉障碍
感觉减退
是指对外界刺激感受性减低的感知障碍。如强烈的疼痛刺激，只引起轻微感觉甚至无感觉。
感觉错乱
患者可出现幻觉、错觉。
感觉丧失
表现为意识清楚时，对刺激不发生感觉反应。
脊髓半切综合征
肿瘤平面以下同侧瘫痪和深感觉消失，对侧痛温觉缺失。
运动障碍及反射异常
肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，可出现肌肉松弛，被动活动时阻力减小；肌肉无力，肌肉体积变小等。
肿瘤压迫脊髓，表现为肌肉紧张，被动活动时阻力增大，可出现在身体不同部位，尤其是手臂或腿。
自主神经功能障碍
以膀胱和直肠功能障碍最常见，主要表现为排尿和排便功能的异常。
肿瘤平面以下躯体少汗或无汗。
膀胱过度充盈后尿失禁。
便秘。
稀粪不能控制流出。
脊柱畸形
椎管内肿瘤可直接侵袭脊柱骨性结构导致脊柱发生畸形，多见于髓外肿瘤。
脊髓髓内肿瘤可以造成脊髓神经功能损伤，引起椎旁肌肉力量失衡，引起脊柱畸形。
其他症状
高颈段或腰骶段以下肿瘤，可引起颅内压增高，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿。
就医
就医科室
神经内科
患者出现背痛、感觉减退甚至丧失、肌肉松弛无力、排尿排便异常等症状时，建议及时就医治疗。
神经外科
若确诊为椎管内肿瘤，需要进行外科治疗时，可选择神经外科就医。
肿瘤内科
患者被确诊为本病时，可选择肿瘤内科就医，进行内科药物治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行X线、CT或MRI检查，请避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链口子的连衣裙等含金属服饰。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有身体某部位疼痛？多长时间了？
是否有感觉减退、感觉错乱或感觉丧失等症状？
是否有肌肉萎缩，比如一侧小腿变细？
是否有身上哪一块不出汗？
是否有尿失禁、大便失禁、便秘等排尿排便异常？
这些症状多久了？
病史清单
有无其他肿瘤病史，如肺癌、前列腺癌、乳腺癌、肾癌等？
是否应用过激素？
是否有过电离辐射？
有无恶性肿瘤家族史？
有无药物或食物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：X线、CT、MRI、脊髓血管造影。
实验室检查：血常规、便常规、尿常规、生化检查。
其他检查：腰椎穿刺检查。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
原发肿瘤病史，如肺癌、前列腺癌、乳腺癌等。
激素应用史。
电离辐射史。
外伤史。
临床表现
症状
体征
腰椎穿刺检查
脑脊液细胞数测定及蛋白定量测定：椎管内肿瘤梗阻越完全、部位越低，蛋白含量越高。同时可能伴有细胞数的改变，但特异性差。
脑脊液动力学检查：如奎肯施泰特试验。
影像学检查
MRI
是诊断椎管内肿瘤的最佳检查手段，可清楚地显示肿瘤、脑脊液和神经组织，但对脊柱骨质的显影不如CT和X线片。
CT
可见病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，椎管内软组织填充。
X线片
脊髓血管造影
脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形，帮助鉴别诊断。
鉴别诊断
颈椎病
相似点：均可以出现根性痛、感觉障碍等症状。
不同点：
颈椎病发病年龄平均在50岁以上，病程较长。
病人有颈肩痛及感觉异常，但感觉障碍平面不规则
X线片显示颈椎椎体后缘钩椎关节骨赘形成，椎间隙变窄，椎管前后径变短。MRI显示颈椎管狭窄，脊髓在数个椎间盘受压，呈串珠样，椎管及蛛网膜下隙变窄。
腰椎间盘突出症
相似点：均可以出现根性痛等症状。
不同点：
多见于青壮年，常有腰部外伤史。
表现为单侧坐骨神经痛，小腿外侧、足底及会阴区麻木，直腿抬高试验阳性，活动时疼痛加重，卧床休息后减轻。
X线平片可见椎间隙变窄；MRI显示椎间盘呈鸟嘴状后突压迫硬脊膜囊和脊髓。
脊髓空洞症
相似点：均可以出现感觉障碍、运动障碍、自主神经损害等症状。
不同点：
脊髓空洞症多见于青年人，好发于上胸段和下颈段，病程较长。
MRI可帮助确诊。
脊柱结核
相似点：均可以出现根性痛等症状。
不同点：
脊柱结核还可表现为低热、疲倦、消瘦、盗汗、食欲不振与贫血等症状。
脊柱结核多见于胸椎，X线平片可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁梭形阴影，腰椎结核可示腰大肌影增大。MRI可见椎体呈低信号，椎间盘和椎间隙受累或椎旁脓肿形成。
脊柱结核血沉多明显升高，抗结核治疗有效。
治疗
治疗目的：缓解疼痛，提高生活质量，延长生存时间。
治疗原则：良性肿瘤以手术治疗为主，恶性肿瘤除手术外，必要时需要辅以放化疗等治疗。
手术治疗
手术原则
除病人全身状况差或已有广泛转移外，应及早手术治疗。
椎管内肿瘤必须采用显微神经外科技术进行切除，才能最大限度保护脊髓和神经功能。
髓外良性肿瘤全切除后，常能获得满意的功能恢复。
手术方式
浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开及椎管减压改善脊髓受压症状。
切除椎管内肿瘤是应采用半椎板或椎板成型技术，尽量减少手术本省对脊柱稳定性的影响
对于脊柱稳定性已经被肿瘤破坏或已经发生脊柱畸形的患者，应该进行脊柱内固定融合，并在切除椎管内肿瘤的同时矫正脊柱畸形。
放射治疗
对于椎管内肿瘤来说，放射治疗对某些恶性肿瘤有效，可以作为术后辅助治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
双膦酸盐类药物
双膦酸盐具有调节骨转换的能力，能够阻止骨溶解，减少肿瘤骨转移患者的骨骼相关事件的发生并能缓解骨痛。
化疗药物
根据原发肿瘤性质，还可选择有效的化学药物治疗。具体药物与具体的肿瘤有关，详见各词条治疗部分。
预后
治愈情况
不同类型的椎管内肿瘤，治愈情况差异悬殊。目前尚没有权威的统计数据，具体数据需要参考患者的具体病理类型才能大致评估。
良性
95%的椎管内肿瘤为良性肿瘤，单纯切除后多预后良好，复发率较低。
恶性
部分椎管内肿瘤为恶性肿瘤，手术困难，术后并发症多，有转移复发风险，预后较差。
如恶性神经鞘膜肿瘤(MNSTs)，有研究显示，即使进行了最大限度切除加辅助治疗，仍有许多肿瘤会复发；5年生存率为40%～50%。
日常
日常管理
饮食管理
饮食以清淡易消化，营养丰富为主。
建议多摄入蛋白质丰富的食物如牛羊肉、鱼肉、鸡蛋、牛奶等，为身体补充足够的能量。
多摄入富含维生素和膳食纤维的食物，如新鲜的蔬菜和水果。
避免吃生冷、油腻、辛辣、刺激性的食物，如炸鸡、奶油、动物内脏等。
生活管理
戒烟戒酒，避免劳累，规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
保持健康的体重，适当活动，如慢走、太极拳、气功、呼吸操等，避免到人多拥挤处。
放疗期间，皮肤忌摩擦、抓挠，保持清洁干燥，洗澡也禁用肥皂、毛巾搓擦。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
正视疾病，不盲目地乐观或悲观，用平和的心态面对疾病。
家人给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其度过难关。
病情监测
患者日常应注意关注自身情况，若疼痛、包块、神经功能障碍等症状加重或再次出现，应及时就医。
随诊复查
随诊的重要性
定期随诊有助于及时发现椎管内肿瘤的复发和转移。
随诊时间
建议患者积极治疗后，每3～6个月左右进行复查。具体请遵医嘱。
复查项目
复查时可能需要做肿瘤标志物、X线、CT、MRI、腰椎穿刺等检查。
预防
不同类型椎管内肿瘤病因不同，且很多疾病病因尚不明确，故目前尚无准确有效的预防措施，建议定期体检，及时发现自身变化，及时就医，争取早发现、早治疗。
预防原发性椎管内肿瘤
在少数情况下，原发性椎管内肿瘤可能是由某些遗传疾病引起的，如2型神经纤维瘤病（NF2）、希佩尔-林道综合征（VHL综合征）。
如果一级家庭成员（兄弟姐妹或父母）患有其中一种疾病，请务必进行遗传咨询或测试，看看是否也患有这种疾病。在早期阶段发现脊柱肿瘤通常有较好的结果。
预防转移性椎管内肿瘤
并非所有转移性椎管内肿瘤都可以预防。许多患者在初诊时已经出现转移性椎管内肿瘤。
如果已经确诊为某种其他部位的癌症，则预防的方法是辅助或新辅助治疗。辅助治疗的目标是缩小原发肿瘤，尽可能减少转移的可能性。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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