戈特隆征
概述
戈特隆征（Gottron's sign），指关节背面、指甲周围、鹰嘴突、膝盖及内踝等部位出现红斑，为皮肌炎所特有，呈暗紫红色，皮损边缘不整，常突出皮肤、光滑或略带鳞屑，发病率约60%。可能伴有水肿，对称，发展到肌萎缩可能需数周甚或2～3年。
病因
戈特隆征可见于皮肌炎、多肌炎和皮肌炎、无肌病性皮肌炎、幼年型皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎等疾病。确切病因尚不清楚，一般认为与自身免疫、遗传、病毒感染、免疫接种、应激、药物等因素有关。
检查
1.皮科视诊
2. 皮肌炎相关的检查化验
（1）肌肉活检异常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维坏死；细胞吞噬、再生及胞浆嗜碱性变；核变大、空泡变，核仁隆起明显；筋膜周围萎缩；肌纤维大小不等；常在血管旁有炎细胞渗出。
（3）肌电图: 肌电图有三种表现：小力收缩时运动电位表现为时限短、波幅小的多相运动单位；大力收缩时表现为纤颤电位、正弦波和插入性刺激、奇异的高频重复放电。
（4）免疫学检查：抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体可阳性，ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高，C3、C4减少，血常规检测可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高，少数有蛋白尿。
（5）病理检查：①肌肉病理：肌纤维束有不同的变性、坏死与再生，血管周围有炎性细胞浸润。还可有肌束萎缩；②皮肤病理：水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性，真皮浅层淋巴细胞浸润；Gottron丘疹有表皮角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增殖。直接免疫荧光检查在皮损处的真皮、表皮交界处可见局灶性免疫球蛋白和补体沉积，但见不到连续沉积，因而与SLE不同。
鉴别诊断
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变，如有典型的皮疹和肌无力的表现，皮肌炎一般不难诊断，临床上最容易误诊的是多肌炎，需要与多种类型的疾病作鉴别：PM应鉴别的肌肉类型主要包括感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等。
治疗原则
寻找病因，对症处理，治疗原发病，有肿瘤的要消除肿瘤。急性期要绝对卧床休息，积极预防和治疗各种感染。大剂量糖皮质激素被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。病情控制后改为一次口服。一般疗程不少于2年，最后可停药。如3年不复发，则以后复发可能性不大，如5年不复发，则基本可谓治愈。免疫抑制剂常用药有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。其他药物，如环磷酰胺、来氟米特、小剂量环孢素A、抗疟药、免疫球蛋白等可用于难治性皮肌炎。5%~10%患者对上述治疗无效可考虑血浆置换。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
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鉴别诊断
治疗原则