铜蓝蛋白
概述
铜蓝蛋白由血清铜与α2球蛋白结合形成,为急性时相反应蛋白
用于辅助诊断Wilson病等疾病
指标升高见于重症感染、创伤、肿瘤、妊娠、服用避孕药等;指标降低见于Wilson病、严重肝病、肾病综合征等
结果异常时需及时就诊消化内科、儿科,必要时做血清铜、尿铜、影像学等检查
定义
铜蓝蛋白(ceruloplasmin,Cp)由肝实质细胞合成,1分子Cp可以结合6~8个铜原子,因含铜呈蓝色而得名。
Cp也是一种急性时相反应蛋白,在感染、创伤、肿瘤中升高。
Cp主要用于辅助诊断Wilson病肝豆状核变性)等。
参考范围
成人血清 Cp:0.15~0.6 g/L
小儿血清 Cp:0.2~0.4 g/L
温馨提示
Cp结果需要与血清铜、尿铜等结合起来解释,建议就诊小儿内科、消化科,咨询专业医生。
不同仪器不同检测方法参考范围可能不同,具体以就诊医院报告单为准。
结果解读
指标降低
Cp低于参考范围下限称为Cp下降,化验单上常用“↓”标识。
一般指成人低于0.15 g/L,小儿低于0.2 g/L(以就诊医院报告单为准)。
原因
常见疾病:Wilson病、营养吸收不良、肾病综合征等。
其他:原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁等也会出现Cp下降。
危害
95%的铜都依靠Cp运输和储存,如Cp减少大量铜就会以游离铜的状态沉积于肝脏引起肝硬化,沉积在脑基底节的豆状核则导致豆状核变性。
肝硬化可有食欲下降、黄疸、乏力等消化道症状,严重者出现呕血、便血等,危及生命。
豆状核变性表现为肢体震颤肌张力障碍、智力减退等。
随着铜沉积增加,还会导致肾脏、骨关节改变,引起骨质疏松、儿童佝偻病等。
诊疗建议
当铜蓝蛋白降低,怀疑有Wilson病时,建议就诊小儿内科、消化内科等科室。医生同时还会行血清铜、尿铜,头颅CT、头颅MRI、基因等检查,必要时会进一步做肝穿刺活检。
确诊Wilson病后,初期使用青霉胺硫酸锌进行治疗,晚期有指征时可行肝移植。
Wilson病需要低铜饮食,避免食用含铜量高的食物,如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。
指标升高
Cp高于参考范围上限称为Cp升高,化验单上常用“↑”标识。
一般指成人高于0.6 g/L,小儿高于0.4 g/L(以就诊医院报告单为准)。
原因
生理性原因
妊娠后3个月和服用避孕药可使Cp升高。
病理性原因
常见疾病:重症感染、恶性肿瘤、白血病、甲状腺功能亢进、肝内外胆管阻塞等。
其他情况:急性精神分裂症、震颤性谵妄、贫血、结核病、类风湿关节炎、心肌梗死、肝硬化所致胆管排铜受阻等也会出现Cp升高。
危害
Cp升高的危害主要来自导致升高的疾病。白血病以感染、出血、贫血等症状为主,严重者危及生命;恶性肿瘤患者常表现为消瘦、乏力、贫血等,可出现多个脏器受累,预后欠佳。
诊疗建议
Cp升高,无其他不适症状,建议就诊消化内科,医生可能会结合血常规、肝功能等检查结果,综合判断。
血常规有多项异常,怀疑为白血病者,需转诊血液科,行骨髓穿刺、骨髓涂片、骨髓活检、基因检测等检查,明确诊断。
同时有消瘦、乏力等症状,需及时前往肿瘤科、消化内科就诊,完善组织活检。明确诊断后,医生会采取手术、放化疗等治疗方式。
规范治疗有效时,Cp会逐渐降低,恢复至正常;如果已经明确诊断,治疗后Cp指标没有降低,提示治疗无效,需要更改治疗方案。
饮食不具有降低Cp的作用,但可清淡、均衡、多样化、富含蛋白饮食,为机体提供营养物质。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
参考范围
结果解读