动脉导管未闭
概述
一种婴儿出生后动脉导管未按时闭合的先天性心血管畸形
轻者无症状，重者可有呼吸急促、心悸、喂养困难，易患呼吸道感染，发育迟缓
可能与遗传、环境因素有关，具体病因尚未明确
可采取一般治疗、药物治疗、手术治疗
定义
动脉导管未闭是各种原因引起的出生后动脉导管未能正常闭合，是小儿先天性心脏病之一。
动脉导管是胎儿期连接肺动脉与主动脉的“通道”，是胎儿期的特殊血液循环方式所必需的，出生后会随着废用而自行闭合，95％婴儿在出生后1年闭合，若通路持续开放，则为动脉导管未闭。
分型
未闭合的动脉导管粗细、长短、形态都有所差异，根据病理解剖可分为五种类型。
管型：是最常见的类型，占动脉导管未闭的80％以上，导管较长，管径较均匀。
漏斗型：也较常见，导管呈漏斗状，靠近降主动脉端较宽，靠近肺动脉端较窄。
窗型：导管极短，几乎没有长度，降主动脉与肺动脉间似窗形连接、直接吻合。
动脉瘤型：导管的中段呈瘤样膨大，管壁很薄。
哑铃型：导管中间细、两端粗，形似哑铃。
发病情况
动脉导管未闭的患病率占先天性心脏病的10％～21％，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。
早产儿患病率较足月儿明显增加，出生体重低于1千克的早产儿患病率高达80％。
多见于女性，男女比例约为1:3。
病因
致病原因
病因不明，可能与以下因素有关。
遗传因素
不合并其他疾病的动脉导管未闭呈多基因遗传，其他染色体病也常伴发动脉导管未闭。
环境因素
胎儿发育的宫内环境因素：母亲孕期患风疹、流行性感冒、糖尿病、高钙血症等疾病，或母亲孕期接触放射线、服用某些药物。
出生后的环境因素：出生地为高原等高海拔地区。
高危因素
早产儿。
家族成员患有先天性心脏病或其他遗传病。
发病机制
正常情况下，动脉导管会在婴儿出生后4周左右逐渐闭合，退化成动脉导管韧带。如果由于致病基因遗传或基因突变，本身基因不稳定，在环境因素的促发下，就可能导致动脉导管未闭；也可能是受到出生后环境因素影响，动脉导管肌肉收缩不能被促发，引起本病。
症状
动脉导管未闭的症状和病程与导管粗细、主动脉至肺动脉分流血量的多少（分流量大小）等因素有关。
导管细小、分流量小者可无明显症状，在体检或其他疾病的检查中偶然发现。
导管粗大、分流量大者，在出生后不久即可出现症状。
主要症状
乏力。
劳累后心悸。
咳嗽。
胸闷。
气喘。
其他症状
婴幼儿可有喂养困难，吃奶量少，吃奶时可出汗、哭吵、呼吸急促等。
婴幼儿还可出现体重不增加、生长发育较正常落后，表现为身材瘦小、身高和体重与年龄不符。
并发症
感染性心内膜炎：可出现发热、皮肤瘀点等。
动脉导管破裂出血：较少见，可迅速导致死亡。
就医
就医科室
小儿外科
当孩子出现呼吸快、呼吸困难、皮肤发绀、生长发育落后，或心脏超声提示异常等情况时，建议应尽快就诊。
急诊科
当孩子出现呼吸费力、晕倒等情况时，建议尽快急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
出现上述症状时，尽量避免孩子剧烈运动，以免加重病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候开始出现呼吸快？
什么时候开始出现皮肤发绀？
有无反复发作的咳嗽咳痰？
孩子生长发育是否比同性别同龄孩子落后？
病史清单
是否有先天性心脏病家族史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
化验检查：血常规、C反应蛋白、血气分析
影像检查：心脏超声、胸部平片、胸部CT
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
强心药：去乙酰毛花苷
利尿药：螺内酯、氢氯噻嗪
诊断
诊断依据
根据症状、体征，结合超声心动图、X线检查和心电图改变，大部分可明确诊断，小部分需要联合其他检查才能确诊。
病史
早产儿。
家族成员患有先天性心脏病或其他遗传病。
母亲孕期患病、服药或接触放射线。
临床表现
乏力、劳累后心悸、咳嗽、胸闷、气喘等症状，婴幼儿喂养困难、生长发育落后。
听诊可有胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音（特征性改变）、收缩期杂音。
身高、体重发现与年龄不符。
下半身发绀，杵状指（趾）等。
心电图检查
心电图可以记录心电活动的变化，根据各个波形的变化，可以帮助诊断。
病情轻者心电图无明显异常；病情严重者可有左心室肥大、左右心室合并肥大或右心室肥大改变。
影像学检查
超声心动图检查
超声心动图是确诊动脉导管未闭的主要检查，一般作为首选检查。
超声心动图可直接探查到未闭的动脉导管，测量其长度和粗细，可显示分流的方向和大小，还有安全、无创、实时、准确、简便、廉价等优点。
心脏超声检查时探头需要在胸前扫描检查，因此需要穿着宽大、舒适且容易穿脱的衣服，女士不要穿连衣裙。
胸部X线检查
胸部X线检查可以观察到心脏的大小，肺的血液分布，以及血管有无增粗的表现，帮助鉴别心脏病、动脉硬化、肺炎等疾病。
X线透视有时可发现“肺门舞蹈征”的特征性变化。
心导管检查
是将特制的导管，经周围血管送至心脏和血管需要检查部位的介入技术，本病常用右心导管检查。
检查时心导管可通过未闭动脉导管进入主动脉。
可同时进行逆行主动脉造影，帮助鉴别其他疾病。
鉴别诊断
动脉导管未闭应与其他可出现类似心脏杂音的疾病相鉴别。
主-肺动脉间隔缺损
主-肺动脉间隔缺损的临床表现与动脉导管未闭极为相似，但心脏杂音更响、位置较低，逆行升主动脉造影可见升主动脉与肺总动脉同时显影，超声心动图可见主动脉和肺动脉之间有缺损。
主动脉窦动脉瘤破裂
主动脉窦动脉瘤破裂的心脏杂音位置较本病低；多有突发心前区剧痛病史，随后出现心慌、胸闷等症状；超声心动图检查可有主动脉窦畸形，且多可见动脉瘤破口及分流。
室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全
冠状动脉瘘
治疗
治疗目的：关闭动脉导管，缓解症状，防止发生感染性心内膜炎等并发症，改善预后。
治疗原则：确诊为动脉导管未闭后，必须尽早进行治疗，治疗方案需要根据病情严重程度、年龄等综合决定。
一般治疗
观察等待：早产儿的动脉导管若未按时关闭，可先观察一段时间，等待其自行关闭。婴幼儿的动脉导管未闭也可能自愈。无明显症状的动脉导管未闭，可考虑先观察是否引起其他健康问题。
注意休息：避免劳累、体力活动。
调整饮食：给予营养丰富、易消化的食物。
调整喂养方式：给婴儿喂奶时应少量多次。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
早产儿发生动脉导管未闭，可先应用药物辅助关闭动脉导管。
使用后偶尔会出现肠穿孔等不良反应。
治疗后未能关闭者，仍需要进行手术治疗。
手术治疗
适应证
早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者，应及时手术。
无明显症状者，若伴有肺充血、心影增大，宜择期（选择合适的时间）手术。
禁忌证
艾森门格综合征。
合并严重肺动脉高压，出现右向左分流时。
合并感染性心内膜炎者（需要在治疗至少3个月、体温正常4周后再进行手术）。
手术方式
外科手术治疗
是过去常用的治疗方法，有创伤大、恢复慢等缺点，现已逐渐被介入治疗代替。
可通过开胸手术，结扎未闭的动脉导管，或者切断未闭的动脉导管并进行缝合。
介入治疗
是经皮穿刺股动脉和股静脉，在X线或超声引导下，应用封堵器封闭动脉导管的方法。
是主要的治疗手段，具有切口小、创伤轻、恢复快等优点。
对于年龄超过6个月，体重超过8千克者，除了有禁忌证和需要外科手术的情况，都应采取介入治疗。
术后并发症
手术后可能出现高血压、喉返神经损伤、动脉导管或附近主动脉及肺动脉破裂出血、导管再通、感染性心内膜炎等并发症。
介入治疗还可能会导致溶血、残余分流和封堵器移位、降主动脉狭窄、左肺动脉狭窄等并发症，发生后多需要应用外科手术治疗。
术后注意事项
不要随意揭开纱布，要保持手术切口或穿刺伤口清洁、干燥，预防感染。如果伤口有渗血、疼痛，或者纱布掉在地上，要及时请医护人员处理。
外科手术后需要卧床一段时间，卧床期间可以在家人帮助下缓慢地翻身，之后要开始适量活动，可逐渐增大活动量，但1个月内要避免较剧烈的活动。
介入治疗后应平卧12小时，同时压迫伤口2～4小时，穿刺的肢体固定不动6小时，之后可以逐渐下床活动。
预后
治愈情况
早产儿在经过药物治疗后，动脉导管多可闭合，少数不能闭合者也可通过手术达到闭合目的。
足月儿和成年人在进行手术治疗后，动脉导管也多能闭合。
动脉导管闭合后无并发症者，康复后心血管功能和正常人基本一样，也不会对寿命产生影响。
少数病情严重，不能进行手术治疗者，以及肺血管病变严重且不可逆转者，预后较差。
危害性
部分患者可能比同龄人生长发育缓慢，体重和身高都低于同龄人。
可能会有胸闷、呼吸急促等症状，容易发生上呼吸道感染和肺炎。
由于经常缺氧，稍微进行体力活动，患者就会呼吸加快，感到疲劳，需要休息。
女性患者日后妊娠时，会有潜在的风险，可能会发生妊娠期并发症，甚至死亡。
日常
日常管理
注意休息
尽量减少活动量，避免劳累、激烈运动。
养成良好的起居习惯，早睡早起。
正常活动时，如果出现心悸、呼吸急促、咳嗽、乏力、多汗等症状，应立即休息。休息后症状不能好转、症状再次出现或加重时，应及时到医院就诊。
饮食管理
提供合理的膳食结构，保证蛋白质、钾、铁、维生素及微量元素的摄入。
可以吃一些水果、蔬菜、蛋类及鱼类食物。
注意少食多餐，避免暴饮暴食。
避免饮酒、咖啡、浓茶等刺激性饮料。
避免感染
注意环境卫生，室内经常通风，保持适宜的温度、湿度。
注意防寒保暖，避免感冒。
流感等传染病流行时期，少去商场等人口密集的地方。
手术治疗后应保持伤口清洁、干燥，预防伤口感染。
心理支持
患者或家属（包括患儿家长）应积极学习疾病相关知识，纠正错误认知。
家属应多与患者交流，鼓励患者、帮助患者克服对疾病和手术的恐惧心理，建立战胜疾病的信心。
定期复诊
遵医嘱定期复诊。
通常在手术后1个月、3个月、6个月都应到医院复查一次。
如果心脏结构、功能正常，没有不适，可以之后的每年复查一次。
如果心脏结构及功能存在问题，可能需要缩短复查间隔时间。
出院以后如果出现心悸、呼吸急促、咳嗽、乏力和多汗等情况，或者有其他症状，应及时到医院就诊。
预防
动脉导管未闭是先天性疾病，没有很好的预防方法，可通过加强孕期保健、预防早产等降低后代患病的概率。
孕妇在孕期尽量不要去人群密集的地方，以避免孕期感染。
孕期避免接触放射线、烟、酒等有害物质。
孕期保持饮食结构均衡，适当进行散步等活动，预防糖尿病、高钙血症。
孕妇应按照医生建议，定期进行产前检查，以便及时发现异常，及早干预。
如果产检时出现血糖或血钙异常，需积极治疗以控制病情。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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