短颈畸形
概述
概述
短颈畸形为两个或两个以上颈椎融合性畸形，颈椎数目并不减少，表现为颈项长度缩短，头颈部运动受限，并常伴有其他部位的畸形，少数患者可伴有神经系统障碍。
是否医保
是
就诊科室
骨科
别名
先天性颈椎融合畸形、颈椎分节不良、Klippel-Feil综合征
临床症状
颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。
危害
短颈畸形常合并其他畸形，60%合并有脊柱畸形，35%合并有肾脏畸形，30%合并耳聋等。
并发症
急性颈椎间盘突出症、颈椎病、颈椎不稳定、颈椎半脱位等。
检查
X线检查、CT及三维重建 、磁共振成像检查等。
诊断
绝大多数病例可通过X线片获得确诊。
治疗原则
对无神经症状者，应随访观察；出现神经症状者，可采用相应的对症或手术治疗。
治愈性
积极治疗可改善症状，防止并发症。
饮食建议
正常饮食，营养均衡。
病因
病因
通常认为是在胚胎发育过程中，本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍所致。
症状与诊断
典型症状
1.颈部短粗常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。2.后发际低平主要表现为后发际明显低于正常人。3.颈椎活动受限由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。4.上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
其他症状
诊断依据
1.先天性出生后不会表现为颈椎异常,在以后发育过程中逐渐被发现。2.颈部畸形主要是短颈畸形，大多数病例均可从临床上判定；注意观察头皮部发际高低及颈椎活动受限情况等，并检查全身有无其他畸形。3.影像学检查绝大多数病例可通过X线片获得确诊。
治疗
治疗方针
根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状对症治疗。
手术治疗
1.单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形者。对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。2.上颈椎融合引起的短颈畸形对出现神经症状者，可采用相应的减压和稳定手术。
其他治疗
预后情况
单纯颈椎畸形，预后较好，一般多无不良反应；伴有椎管狭窄或脊髓受压症状者，因脊髓受累程度不同预后不同。
护理
日常护理
1.随访观察者应注意避免颈椎过度活动，防止外伤。2.定期复查。
饮食调理
正常饮食，注意营养均衡。
其他注意
保护颈椎。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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