多发性肌炎
概述
一种因多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病
典型症状为四肢近端无力，颈肌及咽肌无力
病因尚不清楚，可能与免疫因素、感染和遗传因素有关
以药物治疗为主
定义
多发性肌炎是以四肢近端肌肉受累为主要表现的弥漫性骨骼肌炎症性疾病。
流行病学
本病的患病率为0.1/10万～0.9/10万。
好发于女性，以30～60岁者多见。
儿童发病罕见。
病因
致病原因
病因尚不明确，遗传因素、感染因素、免疫因素可能与本病发生有关。
多发性肌炎家族也有报道，说明遗传因素参与了发病。
流感病毒A和B、人类免疫缺陷病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒感染可能诱发多发性肌炎。
部分病人血清中可测出Jo-1抗体、SRP抗体、Mi-2抗体或线粒体抗体。
发病机制
多发性肌炎发病机制与免疫失调有关,包括细胞免疫和体液免疫的异常。
T淋巴细胞介导的肌细胞免疫毒性机制。
特异性细胞毒性抗原介导T淋巴细胞（CD8）表达出对自身肌纤维有损的MHC-Ⅰ类分子而发病。
症状
多发性肌炎常呈亚急性起病，在数周至数月内出现肌肉无力（眼肌及面部肌肉几乎不受影响），常伴有关节、肌肉疼痛。仅少数病人可急性起病。严重者可出现吞咽、言语不清及呼吸困难。
典型症状
对称性四肢近端肌无力
多以肩颈部肌无力为首发症状。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
逐步发展至不能走路、站立。
颈屈肌无力
平卧时抬头困难。
头常呈后仰位。
咽喉肌无力
表现为口齿不清、呛咳、吞咽困难。
关节及肌肉疼痛
5％～10％病人伴有肌肉疼痛。
疼痛多不严重。
通常见于疾病早期。
系统性症状
肺部受累症状
呼吸肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难、发绀。
约16%的病人合并间质性肺炎，出现胸闷、气短、咳嗽等。
消化道受累症状
反酸、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛等。
心脏受累症状
心悸、晕厥、呼吸困难、双下肢水肿等症状。
肾脏受累症状
可出现蛋白尿，表现为眼睑水肿。
血尿。
就医
就医科室
风湿免疫科
如果出现四肢无力、肌肉疼痛、抬头困难等症状，伴或不伴胸闷、咳嗽、吞咽困难等情况，建议及时就诊。
急诊科
如果出现全身水肿、呼吸困难、晕厥等情况，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
行动不便者建议家属陪同就医，患者可借助轮椅、拐杖等行动，以防摔伤或发生意外。
就医前避免自行应用药物，以免掩盖病情。
临床症状较多者，应尽量记录出现过的症状及发作特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
肌无力什么时候加重，什么时候减轻？
出现过咳嗽、呼吸无力，甚至有呼吸困难的感觉吗?
是否出现关节或肌肉疼痛？
是否伴有口齿不清、饮水呛咳、吞咽困难等症状？
病史清单
家里有没有人患过多发性肌炎？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：关节超声检查、肺部X线或CT检查、心脏超声检查
其他：肌电图、肌肉活检
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤
其他：泼尼松
诊断
疾病诊断
多发性肌炎的诊断主要依靠病史、临床表现、辅助检查结果，并排除其他疾病后，可作出诊断。
病史
30～60岁女性。
亚急性起病。
病前可有感冒等感染病史。
亲属中有人患多发性肌炎。
临床表现
逐渐加重的肌肉无力（眼肌及面部肌肉几乎不受影响），常伴有关节、肌肉疼痛。严重者可出现口齿不清、呼吸困难等症状。
实验室检查
血常规：轻度贫血、白细胞计数增多。
尿常规：24小时尿肌酸增高，部分病人可有肌红蛋白尿。
红细胞沉降率：疾病活动期常出现增快。
C-反应蛋白：疾病活动期常出现升高。
肾功能：肌酐和尿素氮可升高。
影像学检查
磁共振成像（MRI）：肢体（常规大腿和小腿）肌肉MRI可见弥漫或灶性水肿。
肺部X线或CT：检查可发现肺部片状阴影。
心脏超声：心包积液、心瓣膜病变。
其他检查
肌电图
可见自发性纤颤电位和正锐波，多相波增多，运动电位时限缩短和波幅降低等肌源性损害的表现
神经传导速度正常。
若肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病本身加重。
肌肉活检
可见肌纤维变性、坏死。
可出现肌纤维水肿空泡样变性及肌纤维溶解现象。
肌纤维间有淋巴细胞浸润，以T细胞和巨噬细胞为主。
可有明显的肌纤维肥大、增生及分裂现象。
严重者肌纤维数量明显减少。
鉴别诊断
脂质沉积性肌病
相同点：四肢近端的无力和肌酸激酶升高。
不同点：脂质沉积性肌病多为青少年时期发病，肌肉无力现象会在运动后明显加重并伴肌肉胀痛。肌肉活检，可见脂质沉积性肌病改变。
肢带型肌营养不良
相同点：四肢近端和骨盆、肩胛带无力和萎缩，肌酶增高。
重症肌无力
相同点：四肢无力。
不同点：重症肌无力有“晨轻暮重”现象，没有肌肉疼痛，肌电图重频刺激呈递减现象。
治疗
一般治疗
应正确认识、看待病情，以维持良好的心理状态，树立乐观情绪。
急性期需要卧床休息，进行肢体的被动运动，避免拖、拉、推等动作。
疾病缓解期可在医生指导下根据病情选择适宜的运动方式。
宜高热量、高蛋白饮食。
注意自身病情变化，一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
药物治疗期间，应严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。切勿相信土方、秘方、偏方等未经确定的治疗方法。
糖皮质激素
为治疗多发性肌炎的首选药物。
可选用泼尼松、甲泼尼龙等。
急性或重症病人可进行大剂量甲泼尼龙冲击治疗。
若临床症状缓解并稳定，肌酸激酶基本正常，肌电图无自发电活动时可以根据医生意见逐渐减量直至停药。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、低钾血症等不良反应。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即较为严重的病人，可加用免疫抑制剂。
目前最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。
硫唑嘌呤用药需密切监测病人的血常规和肝功能，特别是用药第1个月，建议根据医嘱定期复查。
甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险，一般不用于伴发间质性肺炎的病人。用药过程中还应注意骨髓抑制、肝损害及消化道症状等不良反应。
免疫球蛋白
急性期可与其他治疗药物联合使用，效果较好。
可用丙种免疫蛋白静脉滴注给药。
不良反应为恶心、呕吐、头晕，但多能自行缓解。
预后
治愈情况
多发性肌炎病人中半数可基本痊愈。
经正规治疗后有些病人可以脱离药物而保持长期稳定。
一些病人表现为复发缓解交替或病情持续活动，需要长期进行药物治疗。
危害性
常出现四肢无力、肌肉疼痛、抬头困难、关节疼痛等症状，可严重影响正常工作和生活。
若长期服用糖皮质激素易出现感染、骨质疏松、低钾血症、高血压、高血糖、高血脂等严重不良反应，进一步影响身体健康及生活质量。
有食管、咽肌及呼吸肌受累或肺间质纤维化者预后不良。
日常
日常生活
饮食
宜选择高蛋白、高维生素，富含钾、钙的饮食。
避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
吞咽困难者进餐时尽量取坐位，避免食用干硬、粗糙的食物。
给予病人充足的进餐时间，如感到咀嚼无力，应适当休息后再继续进食。
出现饮水呛咳时不能强行服药和进食。
重症病人可给予鼻饲流质饮食。
若出现食物摄入明显减少、体重减轻、精神不振、皮肤弹性减退等营养不良表现时，应及时就诊。
生活习惯
急性期应卧床休息。
恢复期可在清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行适当活动，以不感到疲劳为佳。
临床症状明显时，家属可协助病人进行洗漱、进食、穿衣等生活活动。
有明显四肢无力症状时应避免开车、骑车等。
注意环境整洁、干净，每天定时开窗通风。
避免前往人群聚集场所。
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
调整心态
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受。
言语不清者可使用纸、笔、画板等交流工具，用文字形式和肢体语言向他人表达自己的需求。
力求生活自理或参加力所能及的工作，充实生活。
预防
如亲属中有患多发性肌炎的人，应定期体检，出现不适及时就诊。
积极治疗自身免疫系统疾病或其他系统疾病。
平衡膳食，食物种类多样化。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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