多毛细胞白血病
概述
多毛细胞白血病是一种特殊类型的白血病，其突出特点是增生的白血病细胞的表面有多量绒毛样小突起。本病属于B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种，患者以中老年居多。
多毛细胞白血病是什么
多毛细胞白血病属于B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种，患者以中老年居多，男性发病率高于女性。该病以毛细胞增殖、外周血循环淋巴细胞增加并浸润骨髓伴显著的脾肿大为特征。目前该病的首选药物为核苷酸类似物。
该病绝大多数患者肿瘤细胞内BRAFV600E基因突变阳性。显微镜下，典型的毛细胞是比正常淋巴细胞稍大的小淋巴细胞，细胞核椭圆形、肾形或哑铃形，胞浆丰富并呈淡蓝灰色，细胞膜上呈现精细的向周围分布的毛状突出，且细胞强表达CD19、CD103、CD25、CD22、 CD11。
本病的主要临床特点一般为全血细胞减少，显著脾脏肿大，但淋巴结肿大不明显，外周血和骨髓中均有特异的胞质毛样突起的“多毛”Ｂ淋巴细胞，并常伴有骨髓纤维化。
在20世纪80年代中期，干扰素取代脾切除术成为大部分多毛细胞白血病患者的主要治疗方法。近年来开始使用核苷酸类似物（如克拉屈滨）应用于临床，成为目前治疗多毛细胞白血病的首选药物。
若确诊为多毛细胞白血病，建议及时就诊，在医生指导下规范治疗。上述药物使用应谨遵医嘱，切勿擅自使用，以免造成不良后果。
病因
绝大多数患者肿瘤细胞内BRAFV600E基因突变阳性，考虑是本病发病重要机制。
症状
本病临床呈慢性经过，患者多为成年患者，有原因不明的脾大，特别是巨脾，无明显淋巴结肿大，容易继发感染，伴有轻至中度的全血细胞减少，骨髓吸取可分为“干抽”，部分病例有球蛋白增高等。
检查
1.在血片、骨髓片及脾脏、肝脏、淋巴结穿刺涂片，经瑞氏染色后，能找到特征性的多毛细胞。
2.位相显微镜下可见多毛细胞呈绒毛状小突起，并有活动变形。
3.电镜下可见多毛细胞体内含有核糖体板层复合体呈管状结构的包涵体。
4.细胞化学染色显示多毛细胞对酸性磷酸酶呈阳性反应，且不被左旋酒石酸所抑制。
5．流式细胞仪检查是目前主要的确诊手段，多毛细胞白血病细胞几乎均为CD19、CD20、CD123、HLA-DR、FMC7、CD200阳性的具有轻链限制性的B细胞。
6.基因检查是重要的确诊手段，绝大多数患者基因测序法BRAFV600E突变阳性；IGHV突变检测可见IgHV4-34表达等。
诊断
根据临床表现及骨髓象、电镜等检查结果可诊断。
治疗
2.干扰素α可使感染发生率明显下降。治疗起效快，治疗几周后外周血中毛细胞即可消失，血小板计数、血红蛋白、中性粒细胞数亦可分别在2个月、4个月、4～6个月内恢复正常。骨髓中毛细胞比例可明显下降，但很少完全消失，网状纤维亦仍然存在。因此不是首选治疗。
3.核苷类似物（例如克拉屈滨）应用于本病的治疗，效果较好，部分患者可能接近于治愈效果，目前已成为首选治疗。
预后
经积极治疗后可明显延长寿命。
护理
加强营养，适度运动，避免去人群集中场所，提高机体抵抗力。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
预后
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