发作性睡病
概述
以白天无法控制的嗜睡为主要临床症状的神经系统疾病
有难以控制的嗜睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱
与遗传因素、生物因素和心理因素等相关
可行药物治疗和心理治疗
发作性睡病是什么？
定义
发作性睡病是以白天无法控制的嗜睡为主要临床症状的神经系统疾病，是一种原因不明的慢性睡眠障碍。患者往往有明显的功能损害，影响日常生活。
典型的发作性睡病为四联症，即白天嗜睡、猝倒、幻觉以及睡眠瘫痪症状，大部分患者并非同时存在上述4项症状，有时可伴随其他症状，如睡眠紊乱、白天小睡、无意识行为以及学习成绩下降等。
分型
根据2014年发布的国际睡眠障碍分类第3版（ICSD-3），发作性睡病可分为两型：
发作性睡病1型：即下丘脑外侧区分泌素（Hcrt）缺乏综合征，既往称为猝倒型发作性睡病，以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标。
发作性睡病2型：既往称为非猝倒型发作性睡病，通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。
发病情况
猝倒型发作性睡病的全球患病率为0.02％～0.18％，我国患病率约为0.033％，即我国每千人中有3人患有此病。
通常于10～30岁起病，发病高峰年龄为8～12岁，5岁前发病少见。
多数报道称男性患病比例略高于女性，男女患病比约为2:1。
发作性睡病的治疗方法是什么？
发作性睡病的治疗方法是使用心理治疗及时有效地干预心理症状，使用药物治疗干预日间思睡、发作性猝倒、夜间睡眠紊乱等症状。
同时，应保持有规律、充足的夜间睡眠；白天有计划安排小睡（午睡）；在职业选择方面应避免及脱离危险环境，如避免驾驶、高空或水下作业等，以免发生意外。
发作性睡病有哪些症状？
发作性睡病的临床四联征为嗜睡发作、猝倒、睡眠瘫痪和入睡前幻觉。
发作性睡病的患者大多数都有白天睡眠突然发作现象，如反复发作的多次打盹、小睡，有不可抗拒的日间瞌睡。患者也会有瘫倒（即猝倒）的症状。在患者刚入睡或刚醒时，容易出现睡眠瘫痪（一种意识清楚，但四肢不能活动的症状），在入睡前也可能会产生幻觉。
发作性睡病可以治愈吗？
临床研究表明药物治疗和心理治疗可以改善发作性睡病的症状，但目前没有可以彻底治愈的方法。
本病多数是持续终身的，一部分患者的症状也可随年龄增长逐渐有所减轻。建议患者注意睡眠和饮食护理，避免任何形式的倒班工作，可在白天定时小睡2次或2次以上，有助于维持觉醒状态，提高日间生活功能。
症状
主要症状
嗜睡发作
发作性睡病的患者大多数都有白天睡眠突然发作现象，其特征是反复发作的多次打盹、小睡或短时间的睡眠间隔（常少于1小时）。其多在单调静态的情境下表现最为显著，常隐匿性发展，导致不可抗拒的日间瞌睡。
患者经常处于觉醒水平低落的状态，下午加重，饭后或温暖环境中尤其容易发生，每次发作时间至少数秒至数小时，一般十几分钟可以唤醒，一日可以发作数次，有时患者通过强迫自己克服睡意，尝试集中注意力以保持觉醒，但最终常不能对抗继续出现的复发性睡眠发作。
该病睡眠时有的可被运动或情感的波动所缓解，然而，与正常人疲劳时的睡眠不同，它不能被充分的睡眠完全解除。
有时患者自述不知道在短暂的睡眠发作后自己曾经入睡过，或将梦境混为事实。在过度睡眠周期中，短时间的小睡（10～30分钟）即可恢复精神的表现，较其他白天过度睡眠性疾病更具特殊性，这种小睡后的倍感精神具有重要的诊断价值。
发作性睡病患者经常伴有学习问题和注意力受损，但神经心理测试一般正常。
猝倒症
猝倒是发作性睡病的特征性症状，其对发作性睡病的诊断重要性早已被认识。猝倒被定义为一种短暂突发的肌肉无力，患者会出现瘫倒。猝倒多由情绪因素诱发，多数为兴奋情绪如大笑，少数为低落情绪如生气。
在发作开始时患者意识清楚，但是可能会视物模糊或上睑下垂，伴随言语含糊和缄默。部分患者的肌肉无力发作可能持续几分钟。
发作性睡病的猝倒发作常出现于白天过度睡眠（EDS）出现的数月至数年后。
睡眠瘫痪
睡眠瘫痪症状占所有患者的20%～50%，通常伴随入睡前幻觉。睡眠瘫痪被定义为睡眠刚开始或睡眠结束后持续数秒或数分钟的一种简短地不能进行任何活动的现象，患者意识清楚，但肢体不能活动。
这种发作通常可被轻微刺激所终止，如别人触及肢体或者同患者讲话时就能终止发作。少数患者在清醒后、努力挣扎后仍可持续数分钟。
此症状多会引起患者的恐惧，特别是在首次出现时。这种恐惧的感觉体验往往因为睡眠瘫痪常和睡前幻觉同时出现而使之强化。
入睡前幻觉
发作性睡病患者经常在入睡时或将醒时存在异常的听觉或视觉感知，即在睡眠与觉醒转换过程之间出现的幻觉，这些幻觉经历往往是不愉快的，典型的伴有恐惧感和威胁感。
患者的幻觉通常包含视、听和触觉的成分，常是复杂的、生动的，和梦一样的经历，也可能伴随猝倒和睡眠瘫痪发作，但对外界环境的意识通常存在。
其他症状
36％～63％的发作性睡病患者可产生自动行为，即患者在看似清醒的状态下出现漫无目的的单调、重复的动作。
其他症状还可有夜间睡眠不安、记忆力下降等。
伴随症状
本病可伴性早熟、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、快速眼动睡眠期行为障碍、焦虑或抑郁、偏头痛等疾病。
可能会有肥胖发生。发作性睡病患者更容易超重，体重增加可能与新陈代谢低有关。
病因
遗传因素
本病发病与遗传因素具有相关性，有研究指出发作性睡病患者的一级亲属中，发生发作性睡病的猝倒危险度为1%～2%，比同类人群高10～40倍。
生物因素
大量研究发现人类白细胞抗原（HLA）和发作性睡病关系密切，与发作性睡病易患性增加有关。
下丘脑外侧区分泌素神经元特异性丧失是本病的特征性病理改变，与多基因易患性、环境因素和免疫反应相关。
下丘脑分泌素分泌不足或缺失，是引发发作性睡病1型的原因。
发作性睡病可因肿瘤坏死因子的异常表达引起。
中枢神经系统炎症反应也可能引起发作性睡病。
心理社会因素
白天工作压力太大，心理弹性差，晚上睡眠质量不好，易患本病。
强烈的心理应激可能促使本病提前发病。
高危因素
发作性睡病的已知危险因素包括：
年龄：发作性睡病通常始于10～30岁的人群。
家族史：如果家人患有发作性睡病，则患发作性睡病的风险会高出10～40倍。
头部外伤：头部受到外伤导致发作性睡病的几率比正常人群要高。
突然的睡眠习惯改变：睡眠习惯的突然改变可能是影响发作性睡病的发病因素之一。
各种感染：受到感染可能与发作性睡病的发病有关。
就医
就医科室
精神心理科
如果出现白天过度嗜睡，几乎每天发生，且至少持续3个月，有情绪激动引发肌无力的现象，入睡前有幻觉和猝倒的情况，请及时就医。
睡眠专科
出现上述症状也可以到睡眠专科、睡眠中心或睡眠门诊就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
发作性睡病不及时诊治会损害健康，出现症状建议尽早就医进行正规治疗，不要自行用药。
特别提醒：出现发作性睡病的原因可能是精神心理因素，建议就医前充分休息，有助于保持精神状态稳定。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否白天过度嗜睡，几乎每天发生？
是否有情绪激动引发肌无力的现象？
白天是否有疲劳或全身不适、注意力、记忆力减退？
入睡前有幻觉和猝倒的情况吗？
病史清单
有患有精神心理障碍的血亲吗？
患过任何精神心理方面疾病吗？
以前在别的医院就诊过吗，诊断是什么？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
睡眠检查：多导睡眠监测、睡眠脑电图检查
影像学检查：脑CT检查、磁共振成像检查、B超检查
其他检查：心理检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
苯二氮䓬类镇静催眠药：地西泮、劳拉西泮、氯硝西泮、艾司唑仑
非苯二氮䓬类镇静催眠药：右佐匹克隆、佐匹克隆、唑吡坦、扎来普隆
褪黑素受体激动剂：褪黑素缓释片、雷美替胺
诊断
诊断依据
发作性睡病的检查和评估包括以下四个方面：
神经电生理检查。
脑脊液Hcrt-1检测。
基因亚型检测。
量表评估。
全面的神经电生理检查包括睡眠实验室进行标准nPSG监测，并于次日白天行MSLT检查，nPSG及MSLT对于诊断猝倒型发作性睡病是可选项，对于诊断非猝倒型发作性睡病则是必需的。
若医生怀疑是发作性睡病，可能会进行以下检查：
多次睡眠潜伏期试验：利用多导睡眠监测按照标准程序多次检测患者睡眠。
醒觉维持试验：评估患者在白天极少感觉刺激环境中保持觉醒的能力。
多导睡眠监测：对患者的脑电图、眼动电图、肌电图、鼻压力和口鼻热敏传感器监测呼吸气流、鼾声、胸腹运动、指端脉氧饱和度、心电图、肢体肌电图同步视频监测。
人类白细胞抗原（HLA）分型。
磁共振成像：排除可能发生的器质性病变。
情绪评估。
认知功能评估。
医学诊断标准
《国际疾病分类》第10版（ICD-10）对 “非器质性嗜睡障碍”的诊断标准
白天睡眠过多或睡眠发作，无法以睡眠时间不足来解释；和（或）清醒时达到完全觉醒状态的过渡时间延长。
每日出现睡眠紊乱，超过1个月，或反复的短暂发作，引起明显的苦恼，或影响了社会或职业功能。
缺乏发作性睡病的附加症状（猝倒、入睡前幻觉、睡眠瘫痪）或睡眠呼吸暂停的临床证据（夜间呼吸暂停、典型的间歇性鼾音等）。
没有可表现出日间嗜睡症状的任何神经科及内科情况。
《国际睡眠障碍分类》第3版（ICSD-3）对发作性睡病的诊断标准
发作性睡病1型的诊断标准
发作性睡病1型需同时满足：
患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上。
满足以下1项或2项条件：
有猝倒发作（符合定义的基本特征）。经过标准的多次小睡潜伏期试验（MSLT）检查平均睡眠潜伏期≤8min，且出现≥2次睡眠始发REM睡眠现象（SOREMPs）。推荐MSLT检查前进行夜间多导睡眠图（PSG）检查。PSG出现睡眠始发REM睡眠现象可以替代1次白天MSLT中的睡眠始发REM睡眠现象。
免疫反应法检测脑脊液中Hcrt-1浓度≤110pg/ml或＜正常参考值的 1/3。
发作性睡病2型的诊断标准
发作性睡病2型需同时满足：
患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上。
标准MSLT检查平均睡眠潜伏期≤8分钟，且出现≥2次SOREMPs，推荐MSLT检查前进行nPSG检查，nPSG出现睡眠始发REM睡眠现象可以替代1次白天MSLT中的睡眠始发REM睡眠现象。
无猝倒发作。
脑脊液中Hcrt-1浓度没有进行检测，或免疫反应法测量值＞110pg/ml或大于正常参考值的1/3。
嗜睡症状和（或）MSLT结果无法用其他睡眠障碍如睡眠不足、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）、睡眠时相延迟障碍、药物使用或撤药所解释。
《美国精神疾病诊断手册》第5版（DSM-5）对发作性睡病的诊断标准
诊断标准
A．在同一天内反复不可抗拒地需要睡眠、陷入睡眠或打盹。在过去3个月内必须每周出现至少3次。
B．存在下列至少1项症状：
猝倒发作，定义为下面的（a）或（b），每月至少出现几次。
a．长期患病的个体中，短暂（数秒到数分钟）发作性双侧肌张力丧失，但维持清醒状态，可以通过大笑或开玩笑诱发。
b．儿童或个体在发生的6个月内，自发地扮鬼脸或下颌脱落发作，伴吐舌或全面肌张力减退，且无任何明显的情绪诱因。
下丘脑分泌素缺乏，采用脑脊液（CSF）测定下丘脑分泌素-1免疫反应值（使用相同的测定法，小于或等于健康受试者三分之一的数值，或者小于或等于110皮克／毫升）。脑脊液的下丘脑分泌素-1测试水平低，不是在急性脑损伤、炎性反应或感染的背景下观察到。
夜间多导睡眠图呈现出快速眼动（REM）睡眠潜伏期小于或等于15分钟，或多次睡眠潜伏期测试显示平均睡眠潜伏期小于或等于8分钟，以及2次或更多次的睡眠发作REM期。
严重程度分类
轻度：不频繁地猝倒（每周少于1次），每天只需1次或2次打盹，较小地干扰夜间睡眠。
中度：每天或几天猝倒1次，每天需要多次打盹，干扰夜间睡眠。
重度：每天多次耐药性猝倒发作，几乎持续存在睡意，干扰夜间睡眠。
鉴别诊断
诊断发作性睡病时需与下列疾病相鉴别：
特发性睡眠过多症
常缺乏与快速眼动睡眠相关的表现，如发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉等，无发作性睡病的多次小睡潜伏期试验表现。
Kleine-Levin综合征
为一种原因不明的青少年嗜睡贪食症。周期性发作性睡眠过多，睡眠时间过长，可持续数天到数周，常有醒后兴奋、躁动、冲动等精神症状；伴善饥多食。每年发作可达3～4次，起病多在10～20岁，男性较多，成年后可自愈。
复杂部分性癫痫发作
由于50％左右的发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，容易被误诊为癫痫。癫痫没有不可控制的睡眠和猝倒发作，多导睡眠图有利于鉴别。
继发性发作性睡病
需要同继发性发作性睡病相鉴别，如低血糖反应性发作性睡病、低血钙性发作性睡病、脑干肿瘤所致的发作性睡病等。
自评量表
临床评估日间过度睡眠最常用的量表为：
Epworth嗜睡量表（ESS）
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Epworth 嗜睡量表又称Epworth日间多睡量表。用来评定白天过度瞌睡状态。嗜睡可以通过本量表作出半客观的评定。评分一共有24分，其中评分>6分提示瞌睡；评分>11分提示过度瞌睡；评分>16分提示有危险性的瞌睡。
如果一个到医院看病的患者有无法解释的瞌睡或疲劳，应该到睡眠专科或神经、呼吸、精神科去做进一步的检查，以明确诊断和治疗措施。不过，变换工作和由于任何原因引起的总睡眠时间不足，也会影响这一评分。
斯坦福嗜睡量表（SSS）
是一种快速、简便的评价警觉的一种工具，通过记录全天不同时间的"嗜睡程度"来发现患者的警觉模式。量表分为7个分值等级，患者按照自己的感觉对此进行评分。
它操作简单并可反复进行。有研究表明，该量表得分越高，提示病情越重。SSS表可用于初筛诊断，也为患者进一步确诊提供帮助。
治疗
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
发作性睡病的治疗药物主要包括3个方面：中枢兴奋剂治疗日间嗜睡、抗抑郁剂改善猝倒症状、镇静催眠药物治疗夜间睡眠障碍。
中枢兴奋剂
新型中枢兴奋剂
主要作用于下丘脑后部参与唤醒机制的儿茶酚胺能神经元，阻止睡眠。
该药不引起过度兴奋或反跳性睡眠过度，故不干扰夜间睡眠，也不产生耐受性。
如出现皮疹，应立即停药；用药期间避免饮酒。
传统中枢兴奋剂
该类药物能促进突触前单胺类递质的释放和抑制再摄取，长期应用容易产生药物耐受和成瘾，需注意。
抗抑郁剂
选择性5-羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂类（SNRI）如文拉法辛，和选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂（NERIs）如瑞波西汀，具有一定的促醒作用。
治疗猝倒起效迅速，但停药后会出现症状反弹。
镇静催眠药物
可使用短半衰期苯二氮䓬类药物等。
用药提醒：精神类药品均为处方药，需要凭医生处方购买，并应严格按医嘱使用。用药期间不要从事驾驶、操作危险机械或精密仪器，以免造成身体伤害。
心理治疗
心理治疗主要是指通过谈话、交流来进行治疗，针对不同的问题，使用不同的治疗方法。对有社会心理应激因素的患者，在药物治疗的基础上常需结合心理治疗。
支持性心理治疗
通过倾听、安慰、解释、指导和鼓励等帮助患者正确认识和对待自身疾病，使患者能够主动配合治疗。通常由医生或其他专业人员实施。治疗重点为：
积极倾听。
引导释放情绪。
疾病健康教育。
鼓励，增强信心。
认知-行为干预疗法
研究表明，认知-行为干预可以有效改善睡眠，通过改变对睡眠的不合理认知，纠正错误的睡眠习惯来改善症状。方法如：
刺激控制疗法：基于条件反射原理，指导患者建立正确的睡眠与床及卧室环境间的反射联系，建立稳定的睡眠觉醒规律。
睡眠限制疗法：减少夜间卧床觉醒时间，同时禁止日间打盹，使卧床时间尽量接近实际睡眠时间。
放松训练。
重建睡眠相关信念。
睡眠卫生教育：通过对睡眠习惯和睡眠卫生知识的指导，减少或排除干扰睡眠的各种情况，以改善睡眠质量。
中医治疗
中医关于睡眠障碍的辨证论治颇为丰富，近年来不少医者从临床实际出发，探求其发生的机制，提出了新的辨证思路。但对于发作性睡病目前暂无临床验证有效的治疗方式，部分中药有调理作用，需要在医生指导下进行治疗。
预后
治愈情况
本病多数是持续终身的，一部分患者的症状也可随年龄增长逐渐有所减轻。
临床研究表明药物治疗和心理治疗可改善症状，目前没有可以彻底治愈的方法。
危害性
因发作性睡病常起病于儿童或青少年期，且持续终身，可能引起严重的功能障碍和残疾。
突然发作的睡眠可能导致个体在不安全的环境中失去警觉。
睡眠发作可能会对发作性睡病患者造成身体伤害，如果在开车时发作，则更有可能发生车祸。如果准在做饭时入睡，则割伤和烧伤的风险更大。
发作性睡病患者更容易超重、肥胖。
日常
个人护理
心理护理
放松自己，舒缓压力，多培养爱好、兴趣。
日常要注意情绪的变化，采取措施控制压力，增强心理弹性。
遇到压力事件时向家人朋友寻求支持，也可寻求心理咨询师的帮助。
生活护理
避免任何形式的倒班工作。
每天白天定时小睡2次或2次以上，有助于维持觉醒状态，提高日间生活功能。
避免及脱离危险环境，以免发生意外。
保持平和心态，劳逸结合，适当锻炼。
睡眠及饮食护理
注意饮食卫生，注重营养均衡。
避免暴饮暴食。
多吃谷物蔬菜。
避免过度饮用雪碧、可乐等高碳酸化合物类饮料。
不吃辛辣刺激及生冷食物，以免肠胃不适。
忌烟酒，避免摄入浓茶、咖啡等对睡眠有影响的食物。
合理安排饮食，避免过度进食或不进饮食，合理调整膳食结构。
养成良好的作息习惯，合理安排休息时间。
特殊注意事项
按照医嘱服药，不要随意增减药物或停药。
观察、检测自己的病情及感觉变化，有不适随时和医生沟通，全力配合医生治疗。
家庭护理
发作性睡病的有效治疗需要规律而有结构的夜间睡眠与白天定时小睡。鼓励患者每天8小时或更多的夜间睡眠，规定睡眠时间与觉醒时间。
保持良好的心态，家人应多理解安慰患者，帮助患者建立战胜疾病的信心。
帮助患者调整饮食，减少兴奋性食物摄入，如咖啡、浓茶等。患躯体疾病后体弱者易引起本病，因失血导致贫血者，应给患者加强营养。
预防
一般难以预防，在儿童患者中尤其难识别。
调节好情绪工作、生活、娱乐的平衡，调节好自身的情绪，可减少发作性睡病的发生。
在冬季的时候增强体质，预防感冒的发生。
从环境因素着手，避免工作压力比较大、任何形式的倒班工作。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
症状
病因
就医
诊断
治疗
预后
日常