房间隔缺损
概述
左右心房间残存未闭合的房间孔
儿童期一般无症状；成人可出现疲乏、劳力后气促或心悸等症状
是遗传和环境等因素相互作用的结果
治疗方法有介入治疗和手术治疗等
定义
房间隔缺损简称房缺，是指心房间隔先天性发育异常，左右心房之间残留未闭合的房间孔，是一种常见的先天性心脏疾病。
流行病学
发病率
目前我国缺乏房间隔缺损发病率的权威流行病学资料。
根据部分医院的统计，本病在新生活体婴儿中的发病率为1/1500。
性别分布
女性较男性更易罹患房间隔缺损，男女比例约为1:2。
分型
房间隔缺损可分为原发孔型和继发孔型2类。
原发孔型
缺损在房间隔下部，冠状静脉窦前下处。
常合并二尖瓣裂缺。
继发孔型
较原发孔型更为常见。
缺损位于房间隔上部，又可细分为：
中央型：缺损位于房间隔的卵圆孔处。
上腔静脉型：缺损位于心房上腔静脉入口处的房间隔上。
下腔静脉型：缺损位于心房下腔静脉入口处的房间隔上。
混合型：以上三种情况中的两种或三种同时存在，造成房间隔的巨大缺损。
病因
致病因素
房间隔缺损是遗传和环境等因素相互作用的结果。以下因素可能影响到胎儿的发育，从而导致房间隔缺损。
遗传因素
房间隔缺损有家族遗传倾向。
遗传机制尚未明了，科学家认为本病为多基因遗传疾病，遗传率约为57%。
环境因素
感染因素：孕早期感染病毒等，如风疹病毒、柯萨奇病毒等。
营养因素：孕妇在妊娠期间营养不良等。
物理因素：孕妇在妊娠期间接触了超过正常剂量放射线等。
其他因素：胎儿宫内受压以及羊膜异常等。
发病机制
正常人的心脏分为左、右心房和左、右心室，其中左、右心房被一层称为房间隔的隔膜组织分开而互不相通。如果胎儿心脏发育时房间隔闭合不好，左、右心房之间仍残留未闭合的房间孔，则会出现房间隔缺损。
随着患儿年龄增长，左心房压力超过右心房，左向右分流增加，肺循环负荷增加，出现相应的症状。
症状
主要症状
儿童期
房间隔缺损在儿童期一般不出现症状。
部分可出现发育迟缓（身高、体重均低于健康同龄人）、活动耐量差等症状。
成人期
呼吸困难：一般在运动或体力活动后出现。
气促：表现为呼吸急促，呼吸频率不均匀等。
心悸：即心率加快，主观感受为心慌。
伴随症状
房间隔缺损一般伴有乏力、咳嗽等症状。
并发症
房间隔缺损会诱发下列并发症：
颈静脉怒张，即民间所说的“青筋暴露”。
首先出现足、踝、胫骨前水肿，逐渐向上蔓延至全身。
心率增快。
发绀。
右上腹疼痛。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
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儿童房间隔缺损风险自测
就医科室
心血管内科
常规体检发现房间隔缺损，或出现疲乏、劳累后气促或心悸等症状，建议到心血管内科及时就诊。
急诊科
突发剧烈胸痛、呼吸困难等情况，建议立即去急诊科就诊。
出现意识丧失、呼吸及心跳停止情况，立即拨打120急救电话并同时对患者进行心肺复苏抢救。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
幼儿房间隔缺损通常可表现为身高、体重低于健康同龄人，不爱活动，家长应定期带孩子体检，并关注孩子行为表现是否正常。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
主要症状是什么？是否出现呼吸困难、气促、心悸以及乏力等不适？
持续多久了？以上不适能自行缓解吗？有无缓解因素？
运动后会加重吗？还有其他加重因素吗？
既往出现过类似症状吗？频率如何？
病史清单
家里有其他人是否有先天性心脏病？
母亲怀孕时是否有患有疾病，孕期营养状况如何？
是否有其他疾病？
接受过什么治疗，效果如何？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
血生化
超声心动图
胸部X线检查
导管检查
心电图及24小时心电图
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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儿童房间隔缺损风险自测
疾病诊断
相关病史，临床表现（症状和体征），心电图、影像学以及导管检查等检查结果可作出诊断。
病史
有本病家族史。
新生儿的母亲在孕期曾患感染性疾病、接触放射线、营养不良，患有糖尿病、高钙血症等病史。
临床表现
症状：出现疲乏，劳力后气促或心悸等症状。
体征：胸前区听诊时可出现收缩期喷射性心脏杂音，还可听到第二心音亢进并呈固定性分裂。
心电图检查
心电图是诊断心脏疾病主要检查之一。因此，无论是否伴随症状，都应该进行心电图检查。
房间隔缺损心电图可见右束支传导阻滞、电轴右偏等表现。
超声心动图检查
超声心动图可以清楚地观察心脏结构，判断是否存在基础心脏疾病，发现异常的血液分流，是目前诊断房间隔缺损的主要检查。
条件允许时可使用经食管超声心动图（TOE或TEE）。医生会将超声探头置入食管内，从心脏的后方向前近距离探查其深部结构，从而避免了胸壁、肺气等因素的干扰，因此图像较为清晰。主要用于胸骨畸形或透声条件不好者。
胸部X线检查
可发现右心房、右心室体积增大，即所谓的“梨形心”。另外，通过此检查还可发现肺血管增多代偿，出现“肺门舞蹈征”，即因肺动脉及肺门血管明显扩张，在x线透视下出现的明显搏动。
导管检查
医生通过导管可观察到房间隔缺损，还可同时检查心脏瓣膜功能，测量肺动脉楔压。
导管检查为有创性检查，一般不用于诊断房间隔缺损，多在缺损较小进行封堵治疗时采用。
鉴别诊断
特发性肺动脉高压
不同点：特发性肺动脉高压一般没有房间隔缺损，不会出现发绀等症状。可通过超声心动图、胸部X线检查进行鉴别。
肺静脉异位引流
相同点：为结构异常引起的先天性心脏病。可出现呼吸困难、发绀、发育滞后、心悸、气促、乏力等症状，也都可诱发右心衰竭。
不同点：肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位，与房间隔缺损发病机制不同。可通过超声心动图进行鉴别。
心房颤动
相同点：出现心慌、头晕，甚至是晕厥、呼吸困难等症状。
不同点：心房颤动心房频率在300～600次/分，且变化不规则。通过心电图可行鉴别。
治疗
治疗目的：修复缺损、缓解症状、避免发生严重并发症。
治疗方法：包括介入治疗、手术治疗等。
介入治疗
常用方法是房间隔缺损封堵术，全程在影像设备的引导和监视下进行，能够准确直接地到达病变部位，将缺损的部位封堵。
与传统外科手术治疗相比，具有准确安全、方法简单、创伤小、痛苦小、手术并发症少、术后恢复快等优点。
适应证
年龄在3岁以上。
缺损直径在5～36毫米。
右心容量负荷增加。
缺损四周残端边缘大于5毫米，二尖瓣残端大于7毫米的缺损。
手术治疗
分为传统开胸手术及胸腔镜手术2种。
传统手术治疗方法为开胸后，使用补片修补缺损处；开胸手术创伤大、术后恢复慢、并发症发生率高，现使用率较低，已经逐渐被胸腔镜手术所取代。
传统手术需要使用低温麻醉和人工心肺装置进行体外循环，暂时中断心脏的血流，然后直接进行缺损修补。
适应证：如果房间隔的缺损比较大或者合并有其他心脏畸形，不能接受介入治疗，就需要进行手术治疗。
禁忌证：发生艾森曼格综合征时不能进行外科手术。
预后
治愈情况
较小的房间隔缺损，可能会在出生后1年内随发育而闭合，具有一定的自愈性。
较大的房间隔缺损不能自愈，需要手术治疗。
缺损过大伴有并发症或合并其他畸形时，治愈较困难。
危害性
影响生长发育：如果房间隔缺损较大，会造成患儿喂养困难、发育迟缓，影响患儿正常生长发育。
影响正常生活：房间隔缺损会引起呼吸困难，减弱活动能力，影响正常生活。
影响心理健康：有些患病者会因为疾病产生恐惧、焦虑等不良情绪，小儿还可能会产生自卑，影响心理健康。
日常
日常生活
饮食调节
低盐低脂饮食。
可以多吃绿色蔬菜、新鲜水果、高钙和含钾食物。
摄入足够量的优质的蛋白，少吃含胆固醇高的食物。
不宜过饱食。
哺乳期婴儿应保证哺乳的量，及时添加辅食。
生活习惯
保证合理的睡眠时间。
避免压力过大，张弛有度。
预防感染，如在上呼吸道感染性疾病高发季节，外出应戴口罩。
房间隔缺损一般不需要限制运动。因此，应适当锻炼身体、增强体质。
成人应戒烟、戒酒。
调整心情
积极调整不良情绪，保持良好的心态。
复诊
遵医嘱定期复诊。
日常如果出现任何不适时，建议及时就诊。
预防
妊娠期女性避免随意用药、接触放射线。
妊娠期女性如患有糖尿病、高钙血症等原发疾病，需要积极治疗。
孕期需要均衡饮食，避免挑食节食。
孕期起始3个月，避免去人多且空气不流通的地方，出门需做好防护，如戴口罩等。
有先天性心脏病家族史者，建议定期体检，特别是要进行心脏彩超检查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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