血管性血友病因子
概述
血管性血友病(vWD)是一种常见的遗传性出血性疾病,是由血管性血友病因子(vWF)数量的缺乏或者质量的异常引起的。vWF可以介导血小板黏附至血管损伤部位,同时与凝血因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定凝血因子Ⅷ的作用。血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)常与血管性血友病因子活性(vWF:A)一同检测,是诊断vWD及其分型的指标之一。
参考价格
200元(以北京市医疗服务价格为参照,详细价格以各省(市)地区医疗服务价格为准)
适宜人群
血管性血友病的患者。
标本采集
采集方法:静脉采血。
检查前
是否空腹:是。
检查前一天,白天宜清淡饮食,忌烟酒。晚上10点以后禁食水,次日早晨空腹检查。
检查后
采血后,需在针孔处进行局部按压3分钟直至不出血,注意不要揉,也不要让针眼沾水。
若出现晕针症状,如头晕、眼花、乏力等情况时,应立即平卧,并可饮少量糖水,待症状缓解后再进行其他检测。
疼痛程度
静脉采血:有轻微痛感。痛感存在个体差异,与患者的疼痛阈、采集者的熟练程度等有关。
报告等待时间
当天可取,报告等待时间以采集告知时间为准。
相关指标
临床意义
血管性血友病因子抗原
降低:见于血管性血友病(vWD),是诊断vWD及其分型的指标之一。
血管性血友病因子活性
常结合vWF:Ag、FⅧ:C(凝血因子Ⅷ活性)检测,主要用于vWD的分型诊断。
若vWF:Ag、vWF:A和FⅧ:C均正常,基本可以排除血友病A和vWD。
若vWF:Ag、vWF:A和FⅧ:C三项中有一项降低,则应该计算(vWF:A)/(vWF:Ag)比值和(FⅧ:C)/(vWF:Ag)比值,两者比值均大于0.7时,可以诊断为vWD1型。
若(vWF:A)/(vWF:Ag)比值低于0.7,(FⅧ:C)/(vWF:Ag)比值大于0.7,可以诊断为vWD2A、2B、2M三个亚型,此三个亚型可再用瑞斯托霉素诱导的血小板凝集试验(RIPA)、vWF多聚体分析等试验加以区分。
若(FⅧ:C)/(vWF:Ag)比值低于0.7,(vWF:A)/(vWF:Ag)比值大于0.7,可以诊断为vWF2N亚型和血友病A,再用FⅧ抗原(FⅧ:Ag)检测可将vWD2N亚型与血友病A相区别。
患血栓性疾病时,vWF:Ag与vWF:A均升高,(vWF:A)/(vWF:Ag)比值≥1.0。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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适宜人群
标本采集
相关指标
临床意义