肥大细胞白血病
概述
概述
肥大细胞白血病是指由肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病，本病极为罕见，只见个例报道，以发热，畏寒，体重减轻，斑疹、乏力、腹痛、黑便、骨痛为主要临床表现。
是否医保
是
就诊科室
血液病科
别名
组织嗜碱性粒细胞白血病
临床症状
危害
可影响呼吸系统、消化系统，引发支气管痉挛、消化道溃疡、出血、穿孔等并发症，严重者可导致休克，死亡。
并发症
支气管痉挛、低血压休克、消化道溃疡、出血、穿孔等。
检查
血常规、血涂片、骨髓涂片、心电图、血常规、尿常规等检查。
诊断
依据临床表现，结合实验室检查、影像学检查可诊断。
治疗原则
可采用激素治疗、联合化疗，免疫细胞治疗及分子靶向治疗。
治愈性
本病发展较快，预后不太理想。
饮食建议
加强营养，补充富含蛋白质、维生素的食物。
病因
病因
病因为名，可能和C-KIT基因突变有关。
症状与诊断
典型症状
由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。1.由肥大细胞浸润多脏器系统所致，如肝，脾，淋巴结肿大，或引起骨损害，骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒，发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。2.肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素，透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖、激肽、前列腺素等。释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛，呕血，黑便，以及头痛；面部，四肢水肿，大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红，支气管痉挛，心悸，荨麻疹，甚至休克，肝素释放过多可引起出血倾向。
诊断依据
1.肝大、脾大、淋巴结肿大，或引起骨损害，骨压痛或溶骨性损害。2.皮肤浸润引起瘙痒，发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。3.患者可突然出现皮肤潮红，支气管痉挛，心悸，荨麻疹，甚至休克。4.骨髓中肥大细胞超过20%或外周血中超过10%。
治疗
治疗方针
可采用激素治疗、联合化疗，免疫细胞治疗及分子靶向治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
放化疗
肥大细胞白血病进展型患者应选择化疗。
预后情况
本病发展较快，预后不良。
护理
日常护理
1.维持合适的温室度，并经常通风换气。2.保持患者机体清洁，防止体内细菌传播，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。3.家属要善于理解和支持患者，学会倾听，避免患者产生不良情绪。4.保持床单平整，被褥衣着轻软，避免肢体的碰撞或外伤。5.患者用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙。6. 避免物理刺激：如温度改变、身体劳累、皮肤损伤处的摩擦与按压、过度日光照射等。
饮食调理
应给予高蛋白、高维生素、易消化食物，尽量避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
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