肺动脉瓣狭窄
概述
肺动脉瓣畸形导致肺动脉开口狭窄，血流受阻的疾病
轻度无症状，或有活动后气促、胸闷、晕厥、乏力、体力差等
先天性瓣膜发育畸形是主要原因
介入和手术治疗为主
定义
肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣先天发育畸形导致肺动脉开口狭窄，血流受阻的一种少见的先天性心脏病，在全部先天性心脏病中，肺动脉瓣狭窄约占到8%~10%。
主要表现为活动后气促、心悸、胸闷、易疲劳、体力差等。
轻度狭窄或无症状者可定期随访。中、重度狭窄通过介入治疗或手术治愈，预后一般较好。
分类
典型肺动脉瓣狭窄
典型表现为肺动脉瓣瓣叶交界处互相融合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄。
瓣叶结构完整，瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张。
发育不良型肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。
发病情况
肺动脉瓣狭窄发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。
肺动脉瓣狭窄在中国活产婴儿中的发病率为0.73‰［2］。
病因
致病原因
肺动脉瓣狭窄的病因不明尚不明确。
如果母亲在妊娠前3个月有风疹病毒感染，胎儿有较高的肺动脉狭窄发生率。
发病机制
由于先天发育异常，导致肺动脉瓣瓣叶间融合、瓣叶形态不规则、瓣叶增厚，从而形成肺动脉瓣狭窄。
这种病变，会阻碍右心室流向肺血管床的血流，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右心扩大导致右心功能衰竭。
症状
肺动脉瓣狭窄的症状主要取决于狭窄程度和继发右心肥厚的程度，轻度甚至中度狭窄的患者可长期无明显症状。
主要症状
新生儿出现严重肺动脉瓣狭窄时，会出现发绀、呼吸困难和心跳加快的典型表现，如果发生动脉导管未闭，则症状加重。
大部分轻度肺动脉瓣狭窄的患者无明显症状，多为体检时发现心脏杂音。
中度狭窄患者随年龄增长可有活动后气促、心悸、胸闷、易疲劳、体力差等症状。
严重狭窄患者可出现周围型青紫，患者常有胸痛症状，可因剧烈活动而晕厥甚至猝死。
并发症
右心衰竭
可出现颈静脉充盈、肝大、下肢水肿、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振。
感染性心内膜炎
患者可有发热、胸闷症状，皮肤出现瘀点、出血点等症状。
就医
就医科室
心血管内科
在体检或看病过程中发现心脏杂音者，以及有活动后气促、胸闷、心悸、晕厥等症状者，需引起重视，至心血管内科进行诊治。
心血管外科
心血管内科诊断为肺动脉瓣狭窄并建议外科手术治疗者，需至心血管外科评估手术指征。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前避免过度劳累、情绪激动，不要擅自用药以影响检查结果。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有活动后气促、胸闷、心悸等身体不适？
症状什么时候出现的，持续多了多久？
是否有症状加重或缓解的因素？
病史清单
既往是否有生长发育不良史？
是否有先天性心脏病家族史？
母亲妊娠时期是否合并其他疾病及用药情况？
是否为早产儿？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
可能有先天性心脏病家族病史。
可能有遗传病史。
临床症状
症状
大部分轻度肺动脉瓣狭窄的患者常无明显的临床症状，中度狭窄者可有活动后气促、心悸、胸闷、易疲劳、体力差等症状。严重狭窄者可有腹胀、食欲缺乏、恶心、呕吐等常见右心衰竭表现，甚至晕厥、猝死。
体征
严重狭窄者心前区可见明显地抬举样搏动。
双下肢水肿、颈静脉充盈怒张、肝颈静脉返流征阳性、肝大。
心电图
用于检查患者有无合并心律失常，并评估右心负荷情况。
影像学检查
X线胸片
可显示心脏及周围大血管的大小、形态、位置和轮廓。
可判断病情的严重程度。轻、中度狭窄者可见心影大小可正常，重度狭窄者表现为右心室扩大，大部分患者可见主肺动脉增宽。
超声心动图
观察心脏、瓣膜解剖，初步估算跨肺动脉瓣压差。
对肺动脉瓣狭窄诊断准确性高，能明确狭窄部位和程度。肺动脉瓣狭窄患者可见肺动脉瓣膜增厚、回声增强或开放受限、瓣周血流加快、肺动脉扩张。
右心导管检查
可了解心脏血流动力学改变，显示狭窄位置及严重程度。
右心导管检查是确诊肺动脉瓣狭窄的“金标准”，判断手术适应证和评估心脏功能。
心脏核磁共振
可显示右室流出道、肺动脉及其分支的解剖结构，评估心室容积。
能够明确具体狭窄位置，估测肺动脉瓣返流量，对肺动脉瓣狭窄的分型与病情评估具有重要意义。
植入心脏起搏器、孕妇、心脏周围组织有金属性物质的患者禁止行该项检查。
鉴别诊断
房间隔缺损、室间隔缺损
相似点：轻症者可无明显症状或症状轻微，可有乏力、活动后气促、胸闷等症状，听诊可闻及心脏杂音。
不同点：主要依靠超声心动图区分，该病可示左右心房或心室之间存在血液分流。
法洛四联症
相似点：解剖结构上皆有肺动脉狭窄，导致右室流出道梗阻。
不同点：该病常见症状为发绀、喜蹲踞、生长发育迟缓，超声心动图和右心导管检查示室间隔缺损和主动脉骑跨。
治疗
治疗目的：解除右心室流出道梗阻，降低右心压力负荷，防止心力衰竭。
治疗原则：以介入和手术治疗为主。轻度狭窄者无需手术。中度以上狭窄、有明显临床症状、心电图提示右心室肥厚、右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg者应择期手术。重度狭窄伴晕厥或继发性右心室流出道狭窄者，应尽早手术。
介入治疗
经皮球囊肺动脉瓣成形术是治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法。
该方法治疗效果与外科手术的效果相当，无需剖胸，并发症更少。
注意事项：部分患者扩张效果不理想，可有肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣受损等并发症的发生，仍需瓣膜置换术的介入治疗或行外科手术治疗。
手术治疗
主要为肺动脉瓣交界切开术。
球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如合并漏斗部狭窄、三尖瓣重度返流等，应采取手术治疗。
术后需遵医嘱服用强心药，活动量适中。术后免疫力较低，避免受凉感冒。注意定期复查，以及时发现瓣周漏等并发症发生。术后定期复查超声心动图，监测心功能情况。
预后
治愈情况
未经介入或手术治疗的患者，一般可活到成人期。轻度狭窄或无症状者可定期随访。
肺动脉瓣严重狭窄如不予处理，可致右心衰竭而死亡。
介入或手术治疗后肺动脉瓣狭窄的症状可减轻或消失，术后远期存活率与正常人群相近。
危害性
严重狭窄者有心力衰竭和猝死的可能。
日常
日常管理
饮食管理
规律饮食，注意营养搭配。
提倡高蛋白、低动物脂肪、高维生素饮食。
生活管理
注意休息，保持睡眠充足。
不宜剧烈运动。
戒烟、戒酒。
病情监测
若出现新症状或原有心慌，胸闷，气促等症状加重，需至医院就诊。
术后按医生要求定期复诊，定期进行超声心动图检查。
预防
肺动脉瓣狭窄病因未明，暂无有效预防措施。
母亲妊娠早期要避免病毒感染，定期产检。
定期体检，发现疾病时及时治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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