肺结节病
概述
肺部出现的炎性肉芽肿性疾病称为肺结节病
多数无症状，少数会出现呼吸急促、干咳、胸痛
病因尚不清楚，可能与感染和遗传有关
无症状或症状轻微无需治疗，症状严重时可选择药物治疗
定义
肺结节病是结节病最常见的发病部位，结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病。结节病几乎可以累及全身各个器官，但肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部。
肺结节病不是肿瘤性疾病。
分期
0期：表明无异常胸部X线；
Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大；
Ⅱ期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；
Ⅲ期：仅有肺内浸润影；
Ⅳ期：肺纤维化。
发病情况
总体情况：我国是肺结节病发病率较低的地区，目前尚缺乏结节病的流行病学资料。
高发人群：肺结节病以中青年发病为主，女性发病率略高于男性。
发病地区与时间：寒冷地区多发，热带较少。通常在冬季和早春有较多的结节病病例被诊断。
病因
肺结节病的病因尚不明确，近年来研究发现本病可能与病原微生物（细菌或病毒）感染、暴露于灰尘或化学物质后产生的免疫反应有关，也可能与遗传因素或自身免疫有关。
症状
主要症状
肺结节病轻微时没有任何症状，不易察觉，一般多在体检时发现。
约20%的患者会发展成为慢性病导致肺纤维化，影响肺部呼吸功能，出现呼吸系统症状：
呼吸急促，在活动时会加重。
持续的干咳。
胸痛。
喘息或胸闷。
其他症状
肺结节病可能还会出现全身性的症状：
乏力。
发热。
眼部发炎、疼痛、视物模糊、对光敏感。
盗汗。
关节和骨头的疼痛。
皮肤红疹、肿块，面部和四肢颜色变化。
体重减轻。
就医
就医科室
呼吸内科
体检时X线胸片出现异常，或出现气促、干咳、胸闷等时，建议及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时，常需要拍摄胸部X线片或胸部CT，故应避免穿着含金属材质的衣物，已怀孕或准备怀孕者须及时告知医生。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有咳嗽？有痰吗？
是否有胸闷、气短或胸痛？
是否有发热？最高多少度？
腋窝、颈部等部位是否出现无痛的、可活动性肿物？
面部、背部等部位是否有疼痛性皮下结节？
是否有视力下降、眼干、眼痛？
症状出现多久了？
病史清单
家族中是否有人患结节病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部X线检查、胸部CT检查
其他：肺功能检查、支气管镜检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙
免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤
诊断
诊断依据
病史
家人可能有相关病史。
临床表现
约50%患者无症状，是在检查胸部X线或体检时发现。
患者可能会出现的咳嗽、胸痛、呼吸困难、发热、体重减轻、无力、盗汗，查体发现气道高反应性伴哮鸣音。
实验室检查
血常规、肝肾功能、心肌酶检测。
影像学检查
胸部X线检查和CT检查。能够显示肺部异常、监测疾病进展、评估治疗效果等。
异常的胸部X线表现常是肺结节病的首要发现，往往会出现双侧肺门以及纵隔淋巴结肿大。
CT会显示沿支气管血管束分布的小结节，可融合成球，其他异常有磨玻璃样病变、索条及片状阴影等。一般情况病变会出现在肺的上部。
肺功能检查
能够显示是否有限制性通气功能障碍，帮助医生判断肺功能受损程度、是否需要治疗以及预后。
支气管镜活检与支气管肺泡灌洗
医生会使用一根细而长的软管，通过咽喉置入患者肺部，管子的末端有一个灯，可以帮助医生诊断和评估疾病情况。
支气管镜检查还可以进行活检和肺部灌洗，取出一些组织或细胞放在显微镜下检查，能够识别炎症和感染，帮助排除某些原因。
通过此方法对活组织进行采样并进一步检查，其诊断率高、风险低，是诊断结节病的重要手段。
结核菌素检查
对结核菌素皮肤试验阴性或弱反应是结节病的特点，可以用来鉴别诊断肺结节病和肺结核。
诊断标准
结节病尚无客观诊断标准，属于除外性诊断，即需要排除其他可能诊断后再进行结节病的诊断。
通常主要由临床医师根据临床表现、影像学特征、受累部位的病理活检结果（非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿），结合病史、血清学检查、支气管镜检查等，除外其他原因引起的肉芽肿性疾病后，可确诊结节病。
鉴别诊断
肺癌
相似点：均有咳嗽、咳痰症状，影像学可见双侧肺门以及纵隔淋巴结肿大。
不同点：肺癌影像学检查可见胸部X线检查发现有块状阴影或结节状阴影，经抗生素治疗未能完全消散，支气管镜检查、支气管肺泡灌洗液检查、活检等检查有助于鉴别诊断。
肺结核
相似点：均有咳嗽、发热、盗汗症状。
不同点：肺结核结核菌素检查结果呈阳性，与肺结节病相反。
淋巴瘤
相似点：均有全身乏力、发热、咳嗽症状。
不同点：淋巴瘤可通过影像学以及病理活检与肺结节病进行鉴别诊断。
转移性肿瘤
相似点：影像学均可见双侧肺门及纵隔淋巴结肿大。
不同点：转移性肿瘤患者淋巴结肿大多发生在单侧肺，患者身体状况差，疾病发展较为迅速。可通过活检进行鉴别诊断。
治疗
治疗的原则和目的
肺结节病没有特殊的治疗方法，如果没有症状或症状十分轻微，可以观察而不进行治疗。
是否需要治疗和具体的治疗方法，需要根据疾病严重程度和涉及范围来确定。
治疗方法
药物治疗
糖皮质激素
糖皮质激素是治疗首选药物，可口服泼尼松、甲泼尼龙等。
其他药物
甲氨蝶呤、硫唑嘌呤作为治疗肺结节病的二线药物，主要用于糖皮质激素类药物治疗效果不佳或有不良反应不耐受的情况。
甲氨蝶呤和硫唑嘌呤均可能导致白细胞减少、肝肾功能损害，甲氨蝶呤还可能导致肺间质损害，所以需要定期复查血象和肝肾功能。
其他治疗
有呼吸道症状的患者可以通过调理饮食、多饮水、进行肺部康复等减轻呼吸道症状。
无需治疗的患者需要每3～6个月进行复查，监测病情变化。
预后
治愈情况
自愈：肺结节病目前无法治愈，69%~89%的Ⅰ型结节病患者可自然缓解，Ⅱ期的自然缓解率为50%~60%，Ⅲ期和Ⅳ期则较少能自然缓解。
绝大多数结节病患者经药物治疗后预后良好。
日常
饮食管理
可常吃白木耳，猪羊牛的肺脏。脾阳虚者加服山药、海米、小豆、大枣；肾阳虚者加服蘑菇、核桃仁、胡桃肉、蛤蚧粉；阴阳两虚者加服梨汁。
宜采用清淡、易消化的食物和高热量的饮料,如牛奶、椰子汁等。
宜多食新鲜蔬菜和水果，如西瓜、柑橘、梨等。
宜多喝水，保持咽喉部湿润。
忌食肥腻甘厚及辛辣刺激性食物。
忌食海腥食物，如螃蟹、虾、带鱼、黄鱼等。
运动管理
体育运动能够改善患者的心情，减缓疲劳。运动能够加强肺部的呼吸功能。建议每周进行2～4次运动，每次运动20～40分钟。
预防
由于肺结节病尚无明确致病原因，目前疾病预防以尽量避免二手烟、粉尘等有害物质为主。
有家族史的高危人群推荐进行定期体检。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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