肺泡蛋白沉积症
概述
概述
肺泡蛋白沉积症是一种病因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特征的疾病。
是否医保
是
就诊科室
呼吸内科
临床症状
进行性的活动后气促，可伴有轻微咳嗽或白黏痰，继发感染后痰量增多。严重缺氧的患者通常可见发绀、杵状指。
危害
易合并肺部感染，特别是机会感染，少数病人会死于呼吸衰竭。
并发症
肺部感染、呼吸衰竭等。
检查
诊断
症状不典型，诊断主要依靠影像学以及BAL或经支气管肺活检或开胸肺活检。
治疗原则
药物治疗均无效。可选择经支气管镜分段支气管肺泡灌洗、全肺灌洗、GM-CSF治疗或基因治疗。
治愈性
7.9%～29%的患者可以自行缓解,治疗可加速自行缓解，改善病情。
饮食建议
正常饮食，注意营养均衡。
病因
病因
病因不明。具体可能与①肺泡巨噬细胞功能缺陷；②继发于其他疾病或因素；③基因突变几方面因素相关。
流行病学
男性多于女性，男女之比约为2:1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但以30—50岁的中年人多见，约占病例总数的80%。7.9%--29%的患者可以自行缓解。=
症状与诊断
典型症状
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。
其他症状
继发感染者痰量增多。严重缺氧的患者通常可见发绀、杵状指。
诊断依据
诊断主要依靠影像学以及BAL或经支气管肺活检或开胸肺活检。胸部影像学特点是出现磨玻璃影、地图征、铺路石征等典型表现，同时BAL液呈典型的牛奶状外观，静置后可分层，则提示PAP。结合病理切片光镜下特征性表现则可诊断。
治疗
治疗方针
支气管镜分段肺泡灌洗或全肺灌洗，可同时应用GM-CFS治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
药物治疗无效。
手术治疗
局麻或全麻下行经支气管镜分段肺泡灌洗或全肺灌洗。大部分患者需要进行全肺灌洗。
其他治疗
GM-CSF治疗。目前有应用皮下注射GM-CSF，或者雾化吸入的临床应用。
预后情况
7.9%～29%的患者可以自行缓解。进行全肺灌洗的患者平均存活率明显高于未灌洗者。进行全肺灌洗的患者五年平均存活率92%～96%。
肺泡蛋白沉积症怎么保养
肺泡蛋白质沉积症的保养主要是，注意休息、避免感冒、营养的供给等。
1.肺泡蛋白沉着症主要临床表现是气急、咳嗽，咳痰、乏力、消瘦等，患者一定要注意休息、保证良好的睡眠，生活规律、避免过度劳累。
2.肺泡蛋白沉着症，容易在天气冷的时候症状加重。要根据天气的变化及时、适当的增减衣物，避免着凉、感冒等会使咳嗽、气喘病情加重的情况。
3.在饮食上要注意营养的均衡供给，多吃蔬菜水果和优质蛋白食物（如鱼肉、鸡肉等），有助于肺泡蛋白沉积症患者的身体康复。
如有不适，及时就医。
护理
日常护理
要避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。
饮食调理
正常饮食，注意均衡营养。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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