肺上叶恶性肿瘤
概述
发生于肺上叶的恶性肿瘤，主要包括上皮来源的癌和间叶来源的肉瘤
常见症状有咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸闷、胸痛、呼吸困难等
病因复杂，目前认为主要与吸烟、空气污染、职业因素和遗传有关
长期吸烟者，有石棉、煤烟等职业暴露史者，一级亲属患癌者发病风险高
定义
肺上叶恶性肿瘤是指发生于左肺上叶或右肺上叶的恶性肿瘤。
人体共有两个肺脏，左右分布。
左肺稍狭长，分为上下两叶。
右肺稍宽短，分为上中下三叶。
肺叶之间的分界处是一道裂隙，称为叶间裂。
主要包括原发性肺上叶恶性肿瘤和继发性肺上叶恶性肿瘤。
原发性肺上叶恶性肿瘤是指肺上皮来源的癌和间叶来源的肉瘤等肿瘤。
继发性肺上叶恶性肿瘤是原发于其他部位的恶性肿瘤转移到肺上叶形成的转移瘤。
大细胞癌多发生在肺上叶。
相对而言，肺上叶磨玻璃结节的恶性可能性更大。
本词条主要介绍原发性的癌和肉瘤，其他内容请参考阅读转移性肺癌。
分型
组织学分型采用2021年版世界卫生组织（WHO）肺肿瘤组织学分型标准。
鳞状细胞癌
简称鳞癌，是出现角化和（或）细胞间桥，或表达鳞状细胞分化标志的上皮性恶性肿瘤。
腺癌
腺癌包括微浸润性腺癌、浸润性非黏液腺癌、浸润性黏液腺癌、胶样腺癌、胎儿型腺癌和肠型腺癌。
浸润指癌细胞直接侵犯和长入周围正常组织器官，且与其没有明显界限的一种生长方式，是恶性肿瘤的特征。
腺鳞癌
指含有腺癌和鳞癌两种成分，每种成分占全部肿瘤比例≥10%。
神经内分泌肿瘤
大细胞癌
大细胞癌为一种未分化非小细胞癌，是排除性诊断。也就是说，排除了其他病理类型后，才可诊断为大细胞癌。
肉瘤样癌
肉瘤样癌包括多形性癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤。
肺肉瘤
发病情况
肺上叶恶性肿瘤的发病情况，目前没有具体数据。可参考肺癌的整体发病情况。
肺癌多发生于40岁以后，高峰发病年龄在70~79岁之间，男性患者多于女性，城市居民发病率高于农村。
2016年，我国全年新增肺癌病例82.8万例，其中55.0万男性，27.8万女性。
同年，我国全年肺癌死亡病例65.7万例，其中45.5万男性，20.7万女性。
【特别提醒】由于全国肿瘤登记中心的数据一般相对滞后，2022年最新报告发布数据为全国肿瘤登记中心收集汇总全国肿瘤登记处2016年的登记资料。
病因
肺上叶恶性肿瘤目前病因不明，可能跟吸烟、空气污染、遗传等因素相关。
致病原因
肺上叶恶性肿瘤发病原因与肺恶性肿瘤相同，而后者目前确切病因不明。
高危因素
以下因素会显著提高肺恶性肿瘤发病风险，称为肺恶性肿瘤的高危因素。
吸烟
吸烟显著增加肺恶性肿瘤的发病风险，有研究显示，吸烟人群的发病及死亡风险高于不吸烟人群；同时，吸烟剂量和肺癌的发病风险呈正相关。
被动吸烟即吸二手烟也会导致肺恶性肿瘤风险上升。
空气污染
大城市和工业区肺恶性肿瘤的发生率和死亡率都较高，主要与交通工具或工业排放的废气或粉尘污染空气密切相关。有资料表明，肺恶性肿瘤的发病率与空气中3,4－苯并芘的浓度呈正相关。
职业因素
长期接触氡、砷、铍、铬、镉及其化合物等高致癌物质者，肺恶性肿瘤发病风险高；石棉、二氧化硅和煤烟也是明确的致癌物。
遗传因素
父母、子女、同胞兄弟姐妹等一级亲属被诊断为肺恶性肿瘤，个体患恶性肿瘤的风险明显升高，有肺恶性肿瘤家族史的人群可能存在可遗传的易感基因位点。
慢性肺部疾病
症状
肺上叶恶性肿瘤症状与肺恶性肿瘤症状基本一致。
肺恶性肿瘤早期一般无明显症状，当疾病发展到一定阶段后才出现症状，且因人而异。
需要注意，凡超过两周经治不愈的呼吸道症状，尤其是血痰、干咳，或同一部位反复发生肺炎，或原有的呼吸道症状发生改变等，均应警惕肺恶性肿瘤的可能性。
部分肺恶性肿瘤患者可因出现一些不典型的首发症状而就诊，如声音嘶哑、手指变粗如杵状、头颈部甚至双上肢水肿等。
常见症状
咳嗽、咳痰
咳嗽是肺恶性肿瘤患者就诊时最常见的症状，过半数患者在就诊时有咳嗽。
多为刺激性干咳，无痰，或有少许白色黏液痰。
咯血
咯血是最具提示性的肺恶性肿瘤症状，约25%～40％的患者会出现咯血。
通常表现为痰中带血丝，大咯血少见。
呼吸困难
约10％的肺恶性肿瘤患者以呼吸困难为首发症状。
多表现为胸闷、气喘，部分患者还可出现胸痛。
发热
可由肿瘤组织坏死引起，也可由继发性肺炎如阻塞性肺炎引起。
发热特点是反复发作，时好时坏，难以治愈。
以间断中、低热多见，合并感染时可有高热。
体重下降、乏力
肺恶性肿瘤可能引起消耗过大、食欲不振等，导致患者出现疲劳乏力和体重下降。
喘鸣
是吸气时发出的一种刺耳的声音。
如果肿瘤位于大气道，特别是位于主支气管时，常可引起局限性喘鸣症状。
远处转移症状
转移症状是指肿瘤远处转移引起的症状。肺恶性肿瘤最常见的是脑转移，其次是骨转移、肝转移等。
脑转移
早期可无症状。
常见的中枢神经系统症状：
头痛、呕吐、眩晕。
复视，即双眼同时看同一物体时产生两个影像。
动作笨拙、走路不稳等共济失调症状。
偏瘫，即一侧上下肢运动障碍。
癫痫发作等。
有时还会伴有精神状态改变。
骨转移
常见于肋骨、脊柱、盆骨和长骨等部位。
早期可无症状，后期有局部疼痛和压痛。
若脊柱转移压迫或侵犯脊髓，可导致大小便失禁或截瘫等。
肝转移
可出现肝肿大和肝区疼痛。
可有天冬氨酸氨基转移酶（AST）等肝酶或胆红素升高的表现。
淋巴结转移
多沿淋巴回流途径首先转移到肺门淋巴结，继而可达纵隔和锁骨上淋巴结。
肿大的浅表淋巴结多质地较硬，可融合成团，多不伴有压痛。
其他
肺恶性肿瘤可转移至全身多个部位，导致不同临床征象，如皮下结节、皮肤溃疡和腹痛等。
晚期癌症患者可见恶病质，表现为极度消瘦、无力、全身衰竭等症状。
就医
出现不明原因的咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、呼吸困难等症状，建议整理好相关资料，去呼吸内科。胸外科等科室就诊。
就医科室
呼吸内科
当出现不明原因的咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、呼吸困难等症状，建议及时去呼吸内科就诊。
胸外科
若胸部影像学检查发现肺部有结节或占位病变，怀疑或确诊为肺上叶恶性肿瘤后，也可去胸外科就诊。
肿瘤科
确诊为肺上叶恶性肿瘤，需要进行手术、术前或术后辅助放化疗等抗肿瘤治疗时，还可去肿瘤科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议就医前选择方便穿脱的衣服，以便于医生进行相关体格检查。
避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链扣子的连衣裙等含金属服饰。
建议有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
近期有无不明原因的咳嗽、咳痰、胸闷、咯血等症状？
近期有无不明原因的发热、胸痛、呼吸困难等症状？
近期有无不明原因的食欲下降、消瘦？
病史清单
既往是否有长期吸烟史或二手烟接触史？
既往是否有石棉、硅、氡、铍、铬、镉、镍、硅、煤烟和煤烟尘等职业暴露史？
既往是否有慢性阻塞性肺疾病史？
既往是否有肺恶性肿瘤家族史或类似肿瘤病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、肝肾功、凝血功能、肿瘤标志物。
影像学检查：X线胸片、胸部CT、磁共振（MRI）、超声、ECT、PET-CT。
病理检查：痰或胸腔积液脱落细胞学检查、CT引导下肺穿刺活检、支气管镜下活检。
诊断
肺上叶恶性肿瘤主要根据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等进行初步诊断，最终需要病理检查才能确诊。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史并非都会患肺上叶恶性肿瘤：
既往有长期吸烟史。
既往有慢性阻塞性肺疾病。
既往有石棉、硅、氡、铍、铬、镉、镍、硅、煤烟和煤烟尘等职业暴露史。
既往有相关肿瘤家族史。
临床表现
症状
早期症状不明显，中晚期可能会出现咳嗽、咯血、胸闷、胸痛、呼吸困难、发热、骨痛、头痛、恶心、呕吐等临床表现。
体征
多数早期肺上叶恶性肿瘤患者无明显相关阳性体征。
实验室检查
肿瘤标志物辅助诊断
神经元特异性烯醇化酶（NSE）和胃泌素释放肽前体（ProGRP）是辅助诊断小细胞肺癌的理想指标。二者升高可以辅助支持小细胞肺癌的诊断。ProGRP与小细胞肺癌分期呈正相关，可以用来鉴别小细胞肺癌和良性肺部疾病。
疗效判断及随访监测
推荐在首次诊断及开始治疗前检测肿瘤标志物，开始治疗后动态监测其变化，可在肿瘤的疗效监测和预后判断中发挥一定作用。
疗效判断：若治疗前上述某项肿瘤标志物处于升高状态，治疗后下降，则提示治疗效果较好。
随访监测：若在随访过程中，发现上述某项肿瘤标志物升高，则提示可能出现了复发迹象，建议及时就医排查。
影像学检查
胸部X线
是胸部基本检查方法，通常包括胸部正、侧位片，目前多用于入院常规检查或胸部术后复查。
X线片上可见肺上叶处的肿瘤病灶。
胸部CT
可有效检出早期肺上叶恶性肿瘤，明确病变部位和累及范围。
增强CT还能帮助检出血管和肺门及纵隔淋巴结有无增大，更准确做出临床分期和疗效评价，是目前临床主要影像学检查手段。
骨扫描
骨扫描是判断肺恶性肿瘤骨转移的常规检查，是筛查骨转移的首选方式。当骨扫描检查发现可疑骨转移时，可进一步行MRI检查确认。
磁共振（MRI）
胸部MRI：
可帮助判定胸壁或纵隔是否受到肿瘤侵犯，区分肺门肿块与肺不张、阻塞性肺炎的界限等。
对鉴别放疗后纤维化与肿瘤复发有一定价值。
其他部位MRI：
特别适用于判定脑、脊髓有无转移。
脑增强MRI是肺上叶恶性肿瘤术前常规分期检查。
MRI检查有助于骨髓腔转移的判断。
正电子发射计算机断层显像（PET-CT）
PET-CT是诊断、分期与再分期、手术评估、放疗靶区勾画、疗效和预后评估的最佳方法之一。
对于脑和脑膜转移诊断的敏感性相对较差，推荐有条件者进行头颅磁共振检查。
超声检查
肺上叶恶性肿瘤的超声检查主要用于观察有无锁骨上淋巴结、肝脏、肾上腺、肾脏等部位及脏器转移，并为肿瘤分期提供信息。
超声引导下穿刺，可对胸膜下肺肿瘤、锁骨上淋巴结、实质脏器的转移瘤进行穿刺活检，获得标本进行组织学检查。
组织病理学检查
痰液细胞学检查
痰液细胞学检查是最简单方便的无创诊断方法之一，但有一定的假阳性和假阴性可能，且分型较为困难。
胸腔穿刺术
胸腔穿刺术可以获取胸腔积液进行细胞学检查，以明确病理和进行分期。
经胸壁肺穿刺术
在CT或超声引导下经胸壁穿刺是诊断周围型肺上叶恶性肿瘤的首选方法之一。
支气管镜检查
支气管镜检查能帮助肉眼观察近端约1/3的支气管黏膜，并通过活检、刷检以及灌洗等方式进行组织学或细胞学取材，进一步进行病理检查明确诊断。
分期
对肺上叶恶性肿瘤的分期有助于合理制定治疗方案，正确地评价疗效，判断预后。
TNM分期
肺上叶恶性肿瘤的分期标准参考国际抗癌联盟（UICC）与美国癌症联合委员会（AJCC）联合制定的第8版肺癌分期标准，主要基于T、N、M三个要素。
T：代表原发肿瘤的范围，主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N：代表区域淋巴结转移的情况，包括转移的个数和区域范围。
M：代表远处转移情况。
【特别提醒】T、N、M后面会附加阿拉伯数字，数字越大，表示越严重。
根据不同的TNM分期，最后确定出患者的总体分期，用I、II、III和IV期表示。详细内容请参考肺癌。
鉴别诊断
肺上叶恶性肿瘤的鉴别诊断首先是不同病理分型之间的鉴别，其次是与肺部其他疾病的鉴别。
肺结核
相似点：都有咳嗽、咯血、发热、乏力、消瘦、胸腔积液等临床症状。
不同点：肺结核的肿瘤标志物不会异常升高，胸部CT上可见空洞、粟粒样病变，而恶性肿瘤多为实性占位病灶。
肺脓肿
相似点：临床都会有发热、咳嗽、咳痰、乏力等症状。
不同点：肺脓肿起病急，中毒症状明显，胸片上有厚壁空洞，内有液平面，肿瘤标志物不会异常升高；而恶性肿瘤无明显中毒症状，肿瘤标志物升高。
肺部良性肿瘤
相似点：在影像学上与肺癌有相似的占位表现。
不同点：影像学上有不同的特征表现，部分需要做病理学检查才能鉴别。
治疗
治疗目的：对于早期患者，应力争治愈，提高临床长期生存率；对于中晚期患者，主要是缓解临床症状，提高生活质量，延长生存时间。
手术治疗
手术治疗是首选治疗方法，也是唯一可能达到临床治愈的方法。按切口和创伤的大小，分为常规开胸手术、小切口开胸手术和胸腔镜微创手术等。
开胸手术
主要有经后外侧切口、胸部小切口等切口入胸方式。
优点是能直观暴露病变肺组织，方便进行肺叶切除与系统淋巴结清扫。
缺点是手术创伤大，术后恢复较慢。
胸腔镜手术
优点：手术切口小，创伤小，肺功能损失少，疼痛轻，患者恢复快，效果好，已成为胸外科手术的主要方法。
缺点：部分复杂手术以及术中出现紧急情况时，对术者技术要求较高。目前主要适合较早期周围型病变，或肺功能不耐受开放手术的高龄患者。
放射治疗
放射治疗简称放疗，也是临床重要的治疗方法。尤其对于临床I、II期的患者，如果因各种原因不能或不愿手术者，可选择放疗。包括根治性放疗、姑息放疗、综合性放疗等。
根治性放疗
目的是消灭原发性病灶及其区域转移淋巴结。
适用于身体状态较好的患者（KPS评分≥70分），包括各种原因不能手术的早期、不可切除的局部晚期患者。
姑息性放疗
目的是抑制肿瘤生长，尽可能减轻患者痛苦，改善患者生活质量。
适用于晚期原发灶和转移灶的减瘤治疗、止痛治疗。
综合性放疗
辅助放疗：适用于术前放疗、术后切缘阳性或区域淋巴结多发转移的患者。切缘阳性指手术切除肿瘤后，切除边缘可检测出癌细胞，表明未能将肿瘤完全切除干净。
预防性放疗：主要指针对小细胞肺癌，经化疗及根治性放疗后达完全缓解，行预防性全脑放疗。
同步放化疗：不能手术的IIIA及IIIB期患者，建议同步放化疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
药物治疗包括化学治疗、靶向治疗及免疫治疗。
化学治疗
化学治疗简称化疗，是利用细胞毒性药物消灭癌细胞的全身治疗手段。根据治疗目的分为新辅助化疗、辅助化疗、姑息化疗。
非小细胞肺癌
早期可采用辅助化疗，局部晚期采用新辅助化疗、辅助化疗或同步放化疗，晚期采用姑息化疗。
小细胞肺癌
局限期小细胞肺癌术后进行辅助化疗。
广泛期小细胞肺癌以化疗为主的综合治疗，常用的一线化疗方案有：依托泊苷+顺铂/卡铂、伊立替康+顺铂/卡铂。
靶向治疗
一般推荐先获取肿瘤组织进行驱动基因突变检测，有驱动基因阳性的患者方可实施靶向治疗。以肺癌的常见驱动基因为例说明。
EGFR阳性
对于表皮生长因子受体（EGFR）基因突变阳性的患者，可选择EGFR-酪氨酸酶抑制剂（TKI）治疗，目前已有三代药物。
第一代代表药物有吉非替尼、厄洛替尼、埃克替尼；第二代代表药物有阿法替尼、达克替尼；第三代代表药物有奥希替尼、阿美替尼、伏美替尼。
ALK阳性
对于ALK融合基因阳性的药物，目前分为三代。
ROS1阳性
目前针对ROS1酶特异抑制剂的研究尚不成功，而ALK激酶抑制剂有可能抑制ROS1激酶活性，目前主要是应用ALK抑制剂。
免疫治疗
目前的免疫治疗主要是应用免疫检查点抑制剂，常见的有PD-1抑制剂，如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗、信迪利单抗、替雷利珠单抗、卡瑞利珠单抗等；以及PD-L1抑制剂，如度伐利尤单抗、阿替利珠单抗、舒格利单抗等。
目前多用于晚期及局部晚期的非小细胞肺癌（NSCLC）和小细胞肺癌（SCLC），可单药使用，也可与其他治疗方式联合使用，更多临床适应证在不断探索中。
预后
目前没有肺上叶恶性肿瘤整体的治愈率和预后资料，可参考肺癌相关数据。I期非小细胞肺癌患者5年生存率约为75%。
治愈情况
以临床常见的肺上叶恶性肿瘤——非小细胞肺癌和小细胞肺癌为例，以5年生存率来评价治愈情况。不同分期、不同病理类型的肺癌患者5年生存率存在显著差异，具体如下。
非小细胞肺癌
I期患者5年生存率约为75%。
II期患者5年生存率约为55%。
III期5年生存率约为20%。
IV期5年生存率约为5%。
小细胞肺癌
I期患者5年生存率约为45%。
II期患者5年生存率约为25%。
III期5年生存率约为8%。
IV期5年生存率约为3%。
【特别提醒】
癌症患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。5年后复发概率很低，一般可视作临床治愈。
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
肺上叶恶性肿瘤的重要预后因素包括肿瘤的临床病理分期、组织学类型、患者身体素质及治疗情况等。
一般来说，组织学类型恶性度低、病理分期早、及早规范治疗、发病前个人身体素质较好的患者，预后相对好。
日常
以下是给肺上叶恶性肿瘤患者及家属的建议，普通人群也可以参考，特别是预防和筛查。
日常管理
饮食管理
要均衡饮食，饮食中富含蔬菜、水果和全谷物，减少过量糖类、油脂食品，杜绝酒精摄入。
高蛋白质饮食，主要吃一些鱼、鸡、鸡蛋等。高蛋白质饮食可以增加患者代谢，增加患者的营养。同时少吃红肉类食物，如猪肉、牛肉、羊肉等。
要多吃蔬菜、水果，少吃辛辣刺激、油炸的食物。
生活管理
注意休息、规律作息，避免劳累、受凉。
要戒烟戒酒，同时保持良好、乐观的心态，适量运动。
心理支持
确诊后患者可能会产生恐惧感，会害怕疼痛、被遗弃和死亡等，家人要注意倾听患者的心声，提高患者的心理承受能力，缓解焦虑状态。
鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对治疗。
在治疗期间和治疗结束后，建议家属鼓励患者做力所能及的工作及家务，重新融入社会角色。
病情监测
治疗期间，注意监测可能出现的不良反应，如恶心、呕吐、脱发、贫血、出血不止、食欲不振、乏力、发热等症状，一旦有明显异常情况，及时就诊。
随诊复查
肺上叶恶性肿瘤治疗后需要定期复查。复查的目的在于监测疗效，早期发现肿瘤的复发和转移。
第1~2年：3个月复查1次，复查项目包括病史、体格检查、胸部CT、腹部彩超、肿瘤标志物等，每半年复查1次头颅磁共振，酌情行骨ECT检查。
第2~5年：每半年复查1次，复查项目包括病史、体格检查、胸部CT、肿瘤标志物，每年复查1次头颅MRI、ECT等，酌情行骨ECT检查。
5年后：每年复查1次，复查项目同上。
预防
目前尚没有针对肺上叶恶性肿瘤的权威预防策略。以下措施虽不能完全阻止疾病发生，但可能有助于降低肺上叶恶性肿瘤的发病率。
日常预防
坚持戒烟戒酒：不吸烟，远离被动吸烟，避免任何形式的酒精摄入。
做好职业防护：避免接触石棉、铬、镍等致癌物质。
避免空气污染：避免室内污染，如明火取暖、接触油烟等。
外出个人防护：大气严重污染时避免外出和锻炼，若必要，应戴防霾口罩。
及时规范治疗：有慢性阻塞性肺疾病或弥漫性肺纤维化的患者，要规范治疗。
健康生活方式：尽量做到作息规律，适量运动，控制体重及营养均衡。
定期筛查
吸烟、被动吸烟、患有慢性阻塞性肺疾病、有职业暴露史超过1年的人群等，可视为高危人群。
建议针对高危人群采用低剂量螺旋CT进行筛查。
建议筛查的间隔时间为1年，年度筛查正常的，建议每1～2年继续筛查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常