肺纤维化
概述
肺纤维化是肺组织损伤后成纤维细胞增殖、细胞外基质聚集、肺组织破坏的终末期病理改变
大多数起病隐匿，缓慢进展，活动或负重后呼吸困难加重，常伴有干咳
病因较复杂，疾病、药物、放疗、有害物质、遗传因素均有可能导致肺纤维化
目前，临床用药尚不能逆转肺纤维化，但可以减缓进展，必要时可行肺移植手术
定义
肺纤维化是各种原因所致的肺组织损伤后异常修复的一种终末期病理改变。
以成纤维细胞增殖并向肌成纤维细胞转化，大量细胞外基质聚集并伴炎症反应、肺脏组织结构破坏为特征。
肺纤维化不是一种疾病，而是一种病理改变，在很多肺病终末期均会出现。
发病情况
总体情况：目前尚无关于大规模的肺纤维化流行病学调查结果，但总体上肺纤维化的发病率呈明显上升趋势。
高发人群：特异性肺纤维化在普通人群中的患病率 2/100 000～29/100 000，发病年龄在中年以上，大量吸烟（＞20 包/年）的老年男性更多见。
病因
致病原因
相关疾病：肺脏是系统性疾病重要的累及部位，包括类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征、炎性肌病、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病均可能引起肺纤维化；由于反流物会对气道产生刺激，胃食管反流病也可能引发肺纤维化。
药物：某些药物有可能损伤肺部，引起肺纤维化，包括甲氨蝶呤和环磷酰胺等化疗药物和新型的肿瘤靶向、免疫药物，用于抗心律失常的胺碘酮，某些抗菌药物（呋喃妥因或乙胺丁醇、磺胺嘧啶），以及用于治疗甲亢的丙基硫氧嘧啶等。
放射治疗：接受胸部放射治疗时肺部被照射有可能会导致肺部的损伤，进而形成肺纤维化。
遗传因素：家族性的肺纤维化情况较少，端粒酶基因的某些突变可能与家族性特发性肺纤维化相关。
环境有害物质暴露：长期暴露于有害物质和受污染空气时，有可能会诱发肺纤维化。如吸烟或暴露于二手烟、粉尘、石棉纤维、金属粉尘、鸟或其他动物的粪便等。
病毒感染：EB病毒、丙肝病毒感染均可诱发肺纤维化。
误服百草枯：百草枯进入人体后会引发肺部急性损伤，继而诱发肺纤维化。
无明确病因：除以上的因素外，有一些肺纤维化没有找到明确的病因。导致这类肺纤维化的疾病称为特发性间质性肺炎，其中特发性肺纤维化是引起肺纤维化的重要疾病类型。
发病机制
由于各种原因，肺部组织受损后，会出现结构破坏，“瘢痕组织”生长，导致肺组织变硬，弹性差、气体通过困难。
肺脏内过多的炎症细胞聚集和炎性渗出使得肺脏弹性更差、气体通过更加困难。
损伤因素不能去除、炎症反应不能抑制或修复功能受损将导致肺脏结构破坏更加严重，瘢痕组织进一步生长，肺脏结构破坏、无法完成“呼吸”功能，从而使身体因缺氧而出现症状。
症状
主要症状
肺部纤维化会影响肺泡正常的气体交换功能，会导致呼吸系统出现如下症状：
无法缓解的干咳。
呼吸困难，且逐渐加重。
其他症状
肺纤维化患者同时可能存在多种全身症状。
疲乏无力。
体重减轻。
胸部有压力感。
嘴唇、指/趾甲呈蓝紫色。
杵状指，即手指脚趾的尖端变圆、变宽。
并发症
呼吸衰竭：当肺部发生纤维化的组织逐渐增多时，肺功能进一步下降，可出现呼吸衰竭，表现为呼吸困难、血压下降、心律失常、昏迷、心搏停止等。
肺癌：长期肺纤维化会增加患肺癌的风险。肺癌患者通常出现咳嗽、胸闷、胸痛等临床症状。
就医
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肺纤维化风险自测
就医科室
呼吸内科
出现干咳、呼吸困难、疲乏无力，或明显的口唇指甲颜色变化时，建议及时就诊。
急诊科
运动后如出现强烈不适，建议立即就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时，常需要拍摄胸部X线片或胸部CT，故应避免穿着含金属材质的衣物，已怀孕或准备怀孕者须及时告知医生。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有呼吸困难？
是否有胸痛？活动后是否会加重？
最近体重有没有下降？
是否有咳嗽？有痰吗？
症状出现多久了？
病史清单
是否长期大量抽烟？
从事什么职业的？是否长期接触大量粉尘、石棉纤维等？
家族中是否有人患肺纤维化？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、肝肾功能
影像学检查：胸部X线检查、胸部CT检查
其他：血氧检测、肺功能检查、支气管镜检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗纤维化药物：吡非尼酮、尼达尼布
糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙
诊断
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肺纤维化风险自测
诊断依据
病史
可有环境和职业暴露史、结缔组织病史、相关药物用药史或放射治疗史等。
可有特发性肺纤维化家族史。
临床表现
患者有胸闷、咳嗽、疲乏无力、缺氧、杵状指、逐渐加重的呼吸困难等表现。
血液检查
血液检查能够判断肝肾的功能，同时排除一些感染性疾病。
影像检查
胸部CT检查：与普通X线检查相比，CT检查能够更好地观察肺部的改变，能够准确地判断肺纤维化的范围和程度，有较高的灵敏度和特异度。
肺功能测试
肺功能检测会涉及一系列非侵入式的检查，能够帮助医生判断肺功能情况，是否存在通气功能障碍等。
血氧检测
需要在手指尖或耳朵上戴一个仪器，用于检测血氧水平，判断是否缺氧。
支气管镜检查
支气管镜检查，了解肺部的相关情况。此外，通过支气管镜还可以进行肺组织的活检，或者进行支气管肺泡灌洗，将灌洗液进行检查，能够帮助进行疾病鉴别诊断。
活检
对支气管镜、胸腔镜、直接细针穿刺或外科手术取出来的组织进行组织病理学检查，用以明确病理改变。
鉴别诊断
肺炎
相似点：出现气急、唇甲发绀的症状。
不同点：肺炎可有发热、畏寒等全身症状，肺纤维化是非感染性疾病，两者可结合血气分析及病原学检查进行鉴别诊断。
肺癌
相似点：出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸不畅、乏力症状。影像学检查均可出现肺间质性改变。
不同点：肺癌临床可通过胸部CT、支气管镜、痰脱落细胞学等检查进行鉴别诊断。
慢性阻塞性肺疾病
相似点：出现咳嗽、咳痰、呼吸不畅症状。
不同点：慢阻肺一般影像检查可见肺大疱，较易与肺纤维化进行鉴别。影像学不典型时需要结合病史和肺功能进行鉴别。
治疗
治疗原则
目前没有治疗方法可以逆转肺部组织已经出现的纤维化，药物治疗能够帮助延缓纤维化的进展和减轻临床症状。
对于肺纤维化严重的患者，可以考虑进行肺移植。
治疗方法
药物治疗
抗纤维化药物
尼达尼布：用于治疗特发性肺纤维化（IPF），可抑制肺纤维化的发生。
糖皮质激素
该类药物能够减轻炎症反应，联合其他免疫抑制剂（环孢菌素、硫唑嘌呤等）可减缓某些类型疾病导致的肺纤维化病情进展。常用的药物有泼尼松、甲泼尼龙。
其他免疫抑制剂
一般与糖皮质激素联用，用于治疗某些类型的疾病所导致的肺纤维化，减缓病情进展。
该类药物具有消化系统毒性或骨髓抑制等不良反应，用药期间应注意。
抗酸药物
肺纤维化常伴随发生胃食管返流，可用抗酸药物治疗胃食管返流。此类药物包括质子泵抑制剂（如奥美拉唑、埃索美拉唑、泮托拉唑等）和H2受体拮抗剂（如雷尼替丁、法莫替丁、尼扎替丁等），可缓解肺纤维化伴随的胃食管反流引起的胃痛、胃灼热感、反酸等症状。
治疗咳嗽的药物
干咳是肺纤维化常见的症状，常规止咳药物通常对缓解症状有帮助，对于顽固和剧烈的咳嗽，可考虑应用小剂量沙利度胺。
中药
中药对肺纤维化的治疗效果尚需循证医学证据证实，临床实践提示结合中药治疗对改善患者病情、减少药物不良反应、提高免疫力可能有帮助，需根据每位患者的辩证结果选择合适的中药进行搭配。
手术治疗
当纤维化严重影响到呼吸功能时，可能需要进行肺移植手术。
是否适合接受肺移植，需要由医生进行评估。医生可能需要考虑整体身体情况、是否有其他严重的疾病、是否能够接受手术的风险等。
肺移植手术可单侧肺移植，也可双侧肺移植。移植后呼吸能力和生存期均可得到改善。
肺移植手术一般是全麻手术，单侧肺移植需要4~8小时，双侧肺移植需要6~12小时。
术后需要住院恢复，同时进行呼吸训练，进行缓慢的深呼吸。
医生会在术后对移植物排斥反应进行评估，有可能需要长期服用抗排斥药物。
预后
治愈情况
肺纤维化是一种预后较差的潜在致死性疾病，没有药物能够逆转已纤维化的肺部组织。
积极接受药物治疗后，可以有效地减缓肺部纤维化的进展、缓解症状、改善生活质量。
接受肺移植能够显著延长生存期。
早诊断、积极治疗均能够延长生存期。
危害性
不同病因引起的肺纤维化，生存时间也会有所差异。
如不接受治疗，疾病进展会更快，生存期会受到影响。
呼吸衰竭是最常见的致死原因。
日常
日常管理
饮食管理
忌食辛辣刺激、煎炸、油腻食物以及鱼、虾、蛋类，上述食物易生痰，导致咳痰、咳嗽等，有咳嗽、咳痰或感染的表现时应尤其注意。
避免食用容易引起上火的食物，多饮水。饮水可稀释痰液，促进痰液排出。
忌酒、戒烟，避免吸入有害物质（粉尘、木尘等）。
饮食上应膳食均衡，宜清淡，应以低脂肪食物、水果、蔬菜等为主，清淡饮食可减少痰液的形成。适量进食瘦肉。
多吃杏仁、白萝卜、甘杏仁、藕、山药或莲子等具有润肺、保肺或止咳化痰作用的食物。
保持营养，可选择瘦肉、动物肝脏、豆腐、豆浆等高蛋白质食物，促进身体进一步的健康。防止蛋白质摄入不够引起的营养不良，呼吸肌无力等症状。
可选择胡萝卜、南瓜、杏、大枣、柚子、青椒、番茄等高纤维素、高维生素饮食，以预防呼吸道感染。
重度肺纤维化患者由于呼吸急迫引起咀嚼和吞咽困难时可予软食或半流食。既有助于减轻痛苦，又利于消化吸收，还可防止食物反流。
运动管理
全身锻炼：身体锻炼有助于培养良好的心情和精力。可以从适合自己的运动量开始，每周锻炼2～4次，每次20～40分钟。
呼吸锻炼：放松颈部和手臂肌肉，用鼻子吸气2秒，然后撅起嘴唇呼气4秒。运动时尝试放慢呼吸的频率，将注意力集中于撅嘴呼气的过程上。
其他
氧疗
肺纤维化有些需要进行氧疗，需求的程度因人而异，因病情不同而异，有些人全天都需要，有些人只在夜间需要或在运动时需要。
目前有便携的给氧装置，可以随身携带。
氧疗可以改善缺氧的状况。可以使用家用的血氧仪监测自己的血氧水平，时刻保证自己的血氧水平饱和度保持在90%以上。
避免剧烈体力劳动、避免进入拥挤场所以免交叉感染。
由于职业致命者，需要远离粉尘环境和过敏原。
定期复查监测。
预防
戒烟，远离二手烟。
避免暴露于职业粉尘、金属粉尘、木尘等环境。
患有免疫性疾病和应用放疗药物期间，应定期做肺部影像学检查。
放射治疗期间，应遵医嘱做好防护措施。
注意保暖防寒，避免呼吸道感染。
加强体育锻炼，增强体质。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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