肺涎腺型肿瘤
概述
是一组主要起源于气管和支气管壁小涎腺的肿瘤
可出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、喘息等症状
病因不明，可能与基因突变有关
诊断一旦明确应尽早开始治疗，以手术治疗为主
定义
肺涎腺型肿瘤是一组主要起自气管和支气管壁小涎腺的肿瘤。
涎腺又称唾液腺，分为大唾液腺和小唾液腺，大唾液腺有腮腺、颌下腺和舌下腺三对；小唾液腺主要分布在口腔、副鼻窦以及支气管等处黏膜下。
本病的组织学特征与涎腺肿瘤类似，发病率较低。
分型
根据是否原发于肺组织，可分为原发性肺涎腺型肿瘤和继发性肺涎腺型肿瘤。
原发性肺涎腺型肿瘤
根据世界卫生组织（WHO）2021 年肺肿瘤组织学分型标准，本病可有以下分型。
腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）
低级别ACC具有良好的预后，高级别MEC的表现与其他非小细胞癌相似。
由腺上皮和肌上皮两种细胞成分组成，排列成筛状、管状和实体3种结构，其中筛状结构最常见，也是诊断的重要形态学线索。
黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）
这种类型可进一步分为低级别和高级别两类，预后相对较好。
低级别MEC包含黏液细胞、表皮细胞和中间细胞3种细胞成分，呈囊腺样和实性巢团结构，核分裂象和细胞异型性不明显。
高级别MEC主要由不典型的表皮细胞和中间细胞组成，黏液细胞则多少不定，以实性巢团结构为主，伴有易见的核分裂象和显著细胞异型性。
上皮肌上皮癌（myoepithelioma carcinoma，EMC）
肺原发 EMC 临床非常罕见，是一种具有双相形态的低度恶性上皮肿瘤，临床上表现通常为惰性，罕见转移病例。由梭形、透明或浆细胞样的肌上皮细胞和立方形导管上皮细胞组成。
多形性腺瘤（Pleomorphic adenoma，PA）
肿瘤由导管上皮细胞、肌上皮细胞及粘液软骨样基质构成。大部分PA为良性肿瘤，恶变者罕见。
其他
其他少见类型还有玻璃样变的透明细胞癌和肌上皮瘤和肌上皮癌。
继发性肺涎腺型肿瘤
指其他部位的涎腺型肿瘤转移至肺部，如腮腺、颌下腺等。
发病情况
原发性肺涎腺型肿瘤是一组罕见的肺部肿瘤，占肺原发肿瘤不足1% [1] 。
其好发于气管及支气管，可以是中央型或周围型，左肺下叶发生率较高。
原发性肺涎腺型肿瘤中，临床最常见的病理类型为MEC和ACC。
病因
致病原因
原发性肺涎腺型肿瘤
原发性肺涎腺型肿瘤目前病因尚未明确，可能与基因突变有关。
研究发现，在肺原发腺样囊性癌中，检测到MYB基因易位。
大约38%~81%的MEC发生了基因突变[t(11；19)(q21；p13)]，从而导致融合癌基因CRTC1－MAML2的表达。
继发性肺涎腺型肿瘤
大多病因明确，是由其他部位的原发肿瘤转移至肺部所致。
可通过血液转移、淋巴转移及直接浸润等方式。
症状
原发性肺涎腺型肿瘤临床表现无特异性，肿瘤占据气管管腔＜30%时可无症状，＞75%时则可出现呼吸系统症状；继发性肺涎腺型肿瘤除呼吸系统症状外还可有原发肿瘤引起的症状。
主要症状
呼吸困难
部分患者以呼吸困难为首发症状。
多表现为胸闷、气喘，部分患者可出现胸痛。
咳嗽、咳痰
咳嗽是肺癌患者就诊时最常见的症状，很多患者在就诊时有咳嗽症状。
多为刺激性干咳，无痰或有少许白色黏液痰。
咯血或痰中带血
部分患者会出现咯血症状。
通常表现为痰中带血丝，大咯血少见。
喘息
表现为呼吸局促，严重者可闻及喘鸣音。
声音嘶哑
当累及喉返神经引起声音嘶哑。
咽部异物感
多见于肿瘤直接侵犯或淋巴结转移压迫食管所致。
发热
可由肿瘤组织坏死引起，也可由继发性肺炎（如阻塞性肺炎）引起。
发热特点是迁延反复，时好时坏，难以治愈。
以间断中、低热多见，合并感染时可有高热。
其他症状
继发性肺涎腺型肿瘤患者可有原发肿瘤引起的症状。
肿瘤可能引起消耗、食欲不振等，导致患者出现乏力伴体重下降。
就医
就医科室
呼吸内科
当出现呼吸困难、咳嗽、咯血或痰中带血、喘息等症状时，请到呼吸内科就诊。
胸外科
胸部影像学检查（X线片、胸部CT等）发现肺部有结节或占位病变时，或确诊后需要手术治疗，请到胸外科就诊。
肿瘤内科
当患者确诊肺涎腺型肿瘤后，若需要进行药物治疗时，可到肿瘤内科接受系统规范治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行胸部X线或CT检查，请避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链口子的连衣裙等含金属服饰。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有咳嗽、咳痰，多长时间了？
有没有痰中带血或者咯血？
有没有胸闷气短甚至呼吸困难，多长时间了？
是否有不明原因的体重下降？
是否有发热，最高体温多少度？
病史清单
既往是否有其他恶性肿瘤病史？如腮腺癌、颌下腺癌等。
是否吸烟，多长时间，每天多少支？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血生化检查。
影像学检查：肺活检病理报告、胸部X线或CT报告、磁共振（MRI）、PET-CT、肿瘤标志物。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
腮腺癌病史。
颌下腺癌病史。
临床表现
症状
患者可出现呼吸困难、咳嗽、咯血或痰中带血、喘息等症状。
体征
早期患者可无明显体征。
部分患者可触及肿大的浅表淋巴结。
实验室检查
血常规检查
可明确患者有无感染、贫血、血小板减少等情况，帮助判断病情，进行下一步治疗。
生化检查
肿瘤标志物检查
肿瘤标志物检测，可有助于疾病的辅助诊断、疗效判断及随访监测。
影像学检查
胸部X线
目前仍然是发现包括肺部病变的基本检查方法，特别是在基层医院。
CT检查
胸部CT是本病诊断、分期、疗效评价及治疗后随诊中最重要和最常用的影像检查方法。
对难以定性诊断的肺部病变，可在CT引导下进行经皮肺穿刺活检，可取出肺组织进行病理活检。
其他部位包括脑、肝、肾上腺的CT检查，可帮助医生明确是否有远处转移。
MRI检查
可帮助判定胸壁或纵隔是否受到肿瘤侵犯、区分肺门肿块与肺不张、阻塞性肺炎的界限等。
颅脑、腹部等部位MRI可帮助判断是否有转移。
超声检查
超声检查主要应用于浅表淋巴结、肝脏、肾上腺、肾脏等部位及脏器转移的观察，为肿瘤分期提供信息。
超声引导下穿刺，可对肺部占位、肿大淋巴结、实质脏器的转移瘤进行穿刺活检，获得标本进行组织学检查。
正电子发射计算机断层显像（PET-CT）
PET-CT是诊断、分期与再分期、疗效评价和预后评估的最佳方法。
病理组织学检查
对肺部活检组织标本进行病理诊断，主要是明确有无肿瘤及肿瘤的组织学类型，是最终确诊的“金标准”。
鉴别诊断
肺腺癌
相似点：二者均可出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血等症状。
不同点：
肺腺癌细胞异型性较大，肺泡上皮标志物（TTF1、Napsin A）阳性。
腺样囊性癌细胞异型性较小，TTF1和Napsin A阴性，腺上皮细胞标志物（CK8/18、CK7）和肌上皮细胞标志物（S-100蛋白、Calponin、CD10）均为阳性。
肺腺鳞癌
相似点：两者均可出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血等症状。
不同点：
高级别MEC需重点与肺腺鳞癌相鉴别。
MEC的黏液细胞TTF1和Napsin A阴性，肺腺鳞癌的腺上皮细胞常TTF1和Napsin A阳性。
如果腺鳞癌中的腺癌成分为黏液型和肠型腺癌，则TTF1和Napsin A均可阴性，在这种情况下，基因检测对鉴别诊断至关重要，检测到MAML2基因易位则可排除腺鳞癌，支持MEC。
治疗
治疗目的：最大程度切除肿瘤，提高疗效，改善患者的生活质量。
治疗原则：肺涎腺型肿瘤诊断一旦明确应尽早开始治疗，以手术治疗为主。
【提示】关于更多治疗内容，请参考阅读相关疾病词条。
手术治疗
目前，原发性肺涎腺型肿瘤为低度恶性肿瘤，以外科手术治疗为主，肿瘤的彻底切除适用于所有病理分级的肿瘤。对于术后是否需要放疗及化疗等辅助治疗，目前尚无统一认识。
一些研究指出，手术切除是最好的初始治疗选择。在通过手术切除病变部位时，注意保持肿瘤切除的完整性和切缘的阴性。
手术切除方式包括肺叶切除、支气管节段切除+端端吻合、支气管肿物局部切除等。
对于外科手术不能切除的肿瘤，可采用肿瘤部分切除或姑息治疗。
其他治疗
支气管镜干预可作为临床上处于较高临床分期的患者的初始治疗，或作为手术前的初始治疗过渡治疗。如气道内肿瘤消融或凝固的热疗法包括电灼、氩等离子凝固 (APC) 和冷冻疗法。
对于继发性肺涎腺型肿瘤，根据原发肿瘤不同，采取不同治疗措施，如放疗、化疗、靶向治疗等。
预后
治愈情况
不同类型的肺涎腺型肿瘤，预后有所差异。
原发性肺涎腺型肿瘤病程长、进展缓慢，通常为低级别肿瘤，较少发生远处转移，5年及10年生存率分别为65%、35%。
肺原发黏液表皮样癌（MEC）通常外科手术治疗可以治愈，但部分病例会在几年后复发。
低级别腺样囊性癌（ACC）具有良好的预后，高级别MEC的表现与其他非小细胞癌相似。
肺原发ACC具有惰性生物学行为，局部复发（通常是多次）可能在手术切除后10～15年，最终可能发生远处转移。
大部分多形性腺瘤（PA）为良性肿瘤，经过手术切除并保证肿瘤切除的完整性和切缘的阴性，常预后较好。
继发性肺涎腺型肿瘤是其他部位涎腺来源肿瘤转移至肺部，多处于疾病晚期，预后相对较差。
特别提醒
5年/10年生存率是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年/10年以上的患者比例，并不代表患者只能生存5年或10年。
生存率是用于临床研究的统计数据，通常是基于大量患有某种特定癌症人群（如分期）的既往研究结果，这些统计数据无法预测也不代表任何个人的生存情况。
预后因素
预后好的因素
肿瘤直径越小、年龄越小的患者预后越好。
低级别 MEC 较高级别 MEC具有良好的预后。
预后差的因素
手术切除不全（阳性切除边缘）的患者预后较差。
肿瘤直径越大、越年长的患者预后越差。
出现淋巴结转移的患者，预后相对较差。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意多吃富含营养易消化的食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃生冷、刺激、腌制、油煎、油炸食物，如炸鸡、辣椒等。
生活管理
避免劳累，规律作息，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，避免免疫力低下。
保持健康的体重，适当活动，如慢走、太极拳、气功、呼吸操等。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
患者要树立对疾病的正确认识，积极接受治疗，在治疗间期和治疗结束后，做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
家人给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其度过难关。
病情监测
随诊复查
随诊的主要目的是更早发现肿瘤复发或第二原发癌，并及时干预处理，以提高患者的总生存期，改善生活质量。
建议遵医嘱定期复查即可，若有不适，请随时就诊。
预防
肺涎腺型肿瘤病因不明，目前没有确切有效的预防措施，建议每年进行健康体检，可能有助于减少疾病的发生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常