肺孢子菌肺炎
概述
由肺孢子菌所引起的间质性肺炎
主要症状有发热、干咳、进行性呼吸困难等
治疗手段主要有一般治疗、药物治疗等
一般人群，预后较好；继发于艾滋病等原发病，预后差
定义
肺孢子菌肺炎（Pneumocystis pneumonia，PCP）是肺孢子菌在机体免疫抑制或受损时大量繁殖引起的间质性肺炎。
肺孢子菌广泛分布于自然界、人和多种哺乳动物肺内，曾被认为是一种原虫，曾被称为肺孢子虫，近年发现肺孢子菌的超微结构以及基因和编码的蛋白均与真菌相似，故将其归属于真菌。
临床表现有发热、干咳、进行性呼吸困难等，主要发生于免疫功能低下者，尤其多见于艾滋病患者。
分型
根据临床表现的不同进行分型
流行型或经典型
初期常表现为拒睡、食欲下降、低热、腹泻、体重较轻。
后期逐渐出现气促、干咳，并进行性加重，出现呼吸困难、鼻翼扇动、发绀，有时可发生脾大。
散发型或现代型
初期表现有食欲缺乏、体重减轻。
继而出现干咳、发热、发绀、呼吸困难,很快发生呼吸窘迫。
发病情况
是获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者常见的机会性感染和致死病因，发病率高达70%～80%。
该病以散发为主，尚无人群暴发流行的报道。
肺孢子菌肺炎发病无季节性和性别差异。
病因
致病原因
肺孢子菌肺炎是由肺孢子菌感染引起，导致流行的基本条件有以下三方面。
传染源
传染源主要为肺孢子菌肺炎患者和携带者。
传播途径
传播途径为空气传播、飞沫传播等。
易感人群
高危人群
主要包括艾滋病感染者和非艾滋病感染的免疫抑制人群。
艾滋病感染者：如外周血CD4+T淋巴细胞少于200个/μL的患者、血浆中HIV病毒载量高的患者等。
非艾滋病感染的免疫抑制人群：如肿瘤患者（如肺癌）、器官移植患者、其他接受免疫抑制治疗的患者等。
症状
常见症状
肺孢子菌肺炎的患者临床表现主要为发热、干咳、呼吸困难等。
发热
HIV感染者主要表现为低热；中度病情患者表现为发热，伴或不伴出汗；重度患者表现为持续性发热。
干咳
主要由于气管及支气管受刺激引起不自觉咳嗽，多表现为咳嗽无痰。
呼吸困难
轻度患者活动后呼吸困难加重；中度患者轻微活动后就会出现呼吸困难；重度患者在休息状态下就会出现呼吸困难。
其他症状
部分患者可能伴有发绀、胸痛、乏力、消瘦等症状，但很少咯血。
并发症
呼吸衰竭
肺孢子菌肺炎患者持续性的干咳，后期病情持续进展可能会出现呼吸衰竭。
主要表现为发绀、昏迷、神志改变、心率加快、血压升高等症状。
气胸
肺孢子菌肺炎患者可能会导致气体进入胸膜腔造成积气，从而产生气胸。
主要表现为呼吸急促，突发严重、尖锐的胸痛等症状。
肺间质纤维化
肺孢子菌肺炎是一种间质性的肺部疾病，后期病变会损害肺间质，可能会导致肺组织结构破坏，从而导致肺间质纤维化。
主要有进行性呼吸困难、杵状指/趾、头晕、口唇或指甲发紫、活动受限等表现。
就医
就医科室
感染内科
有HIV感染史或者接受免疫抑制治疗者，如果出现呼吸困难、发绀、干咳、发热等症状，建议及时就诊。
呼吸内科
如果出现不明原因的干咳、发热、呼吸困难时，建议及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前如果出现发热，注意记录温度变化。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现发热症状？发热时的温度一般是多少？
是否出现咳嗽症状？咳嗽是否伴有痰液？每次咳嗽持续的时间？
是否出现呼吸困难症状？呼吸困难的持续时间？呼吸困难是否会加重？
是否有胸痛、胸闷？休息后是否能缓解？
病史清单
是否有HIV感染史？
是否长期应用糖皮质激素或者免疫抑制剂？
是否接触过肺孢子菌肺炎的患者？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血气分析、血清学检查等。
影像学检查：胸部X线、胸部CT等。
病原学检查：痰涂片等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医）
糖皮质激素：泼尼松等。
诊断
诊断依据
病史
临床表现
症状
患者可能会出现发热、干咳、进行性呼吸困难、发绀等症状。
体征
部分患者可出现鼻翼煽动。
部分患者可闻及少许散在的干、湿啰音。
影像学检查
影像学检查有助于观察肺内的变化，可协助诊断。
胸部X线检查
目的：可协助诊断肺孢子菌肺炎。
意义：表现为从双肺门开始的弥漫性网状结节阴影，呈毛玻璃样，以双下肺为主。疾病早期可能完全正常；晚期呈密度增高实变影。
胸部CT
目的：对胸部X线正常或不典型患者，有助于发现病变。
注意事项：检查时要去除金属等物品，孕妇禁做。
实验室检查
外周血检测
目的：主要用于提示HIV感染者是否存在肺孢子菌肺炎。
意义：乳酸脱氢酶升高（＞5000mg/L)时常提示可能存在肺孢子菌肺炎，β-D-葡糖试验阳性也有一定的提示意义，对于合并肺孢子菌肺炎的艾滋病患者，其外周血CD4+T细胞计数多＜200/μl。
血气分析
目的：有助于评估肺孢子菌肺炎患者的病情。
意义：主要表现为低氧血症,轻度(PO2＞70mmHg或肺泡动脉血氧分压差<35mmHg)、中度(肺泡动脉血氧分压差<45mmHg)、重度(PO2<70mmHg或肺泡动脉血氧分压差>45mmHg)
注意事项：患者一般不需要空腹。
血清学检查
特异性抗原检测：主要是检测特异性抗体IgG或IgM，有助于肺孢子菌肺炎早期诊断及判断预后。可运用免疫荧光法或免疫组织化学染色法，敏感性高，特异性强。血清G试验阳性率也高。
血清特异性抗体检测：常用的方法有ELISA、间接荧光试验、免疫印迹试验。抗体滴度4倍以上递增有诊断意义，阳性率为50%～90%。
病原学检查
痰涂片:常规痰液检查阳性率低，在6%～30%之间。
支气管肺泡灌洗液经支气管镜肺活检:BALF（支气管肺泡灌洗液）离心后沉渣染色镜检，阳性检出率可达79% ～89%。
经皮肺穿刺或开胸肺组织活检:仅限于痰液及纤维支气管镜检查阴性，而临床高度怀疑又必须进一步检查的患者，获取标本的阳性率较高。
PCR方法：对痰液、支气管肺泡灌洗液、肺组织活检标本以及血清/全血标本内的肺孢子菌均可进行检测，其敏感性高，但特异性较低。
病原体染色方法
常见的染色方法有六胺银(GMS)染色、吉姆萨染色、甲苯胺蓝染色、Diff-Quick染色等。
六胺银(GMS)染色是检查包囊的最好方法；吉姆萨染色操作简便，但敏感性较低；甲苯胺蓝染色和Diff-Quick染色只能缩短染色时间,并不能提高敏感性。
免疫荧光技术快速方便，现逐渐被采用,其敏感性高，但存在假阳性。
核酸检测技术
目的：可用于检测免疫抑制人群的肺组织活检标本、支气管肺泡灌洗液、痰液、口腔含漱液等。
意义：可以从相应的标本中检测到肺孢子菌的相应序列。
注意事项：采集痰液或者口腔含漱液的患者要注意保持口腔清洁。
鉴别诊断
细菌性肺炎
相同点：都可表现为发热、咳嗽、呼吸困难等。
不同点：细菌性肺炎患者常急性起病，咳嗽多带有痰液；肺孢子菌肺炎患者常起病较缓慢，咳嗽一般为干咳，不带有痰液，一般不呈持久性，常有进行性呼吸困难。病原体检测可协助鉴别。
衣原体肺炎
相同点：可表现为发热、干咳等。
不同点：衣原体肺炎患者血清衣原体肺炎抗体阳性或核酸检测阳性，可与肺孢子菌肺炎鉴别，病原体分离和血清学检测等特殊检查可协助诊断。
肺结核
相同点：表现为发热、咳嗽等症状。
不同点：肺结核的咳嗽常有痰，痰中带血，咳嗽、咳痰可持续两周以上，发热多为午后潮热；肺孢子菌肺炎的咳嗽常无痰，发热一般与时间无关。
治疗
治疗目的：杀灭致病病原体，改善肺部及全身症状。
治疗原则：以药物治疗为主，结合患者实际病情，制定个体化的方案。对于有基础疾病的患者，还需对原发基础病进行针对性治疗。
一般治疗
卧床休息，给予吸氧、改善通气功能。
如果呼吸困难进行性加重，可给予人工辅助呼吸。
加强支持治疗，维持水和电解质平衡。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
抗生素
甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异噁唑（TMP-SMZ）
是首选的治疗药物。
具有高效、价廉等优点。
主要通过干扰叶酸的代谢起到杀灭肺孢子菌的作用。
轻、中度患者口服给药，重度患者静脉注射给药。
卡泊芬净
适用于重症患者,如一般情况极重、极差的患者，可考虑加用卡泊芬净。
一般疗程为14天。
该药可能会出现皮疹、瘙痒、肝炎、肝功能不全等不良反应。
氨苯砜
需与甲氧苄啶联用，前者为常用药。
主要适用于轻、中度患者。
该药有皮疹、发热、高铁血红蛋白症、溶血等不良反应。
克林霉素
主要适用于轻中度患者。
该药有高铁血红蛋白症、溶血、皮疹、腹泻、发热等不良反应。
喷他脒
适用于病情危重，且对复方磺胺甲噁唑不能耐受，或复方磺胺甲噁唑治疗效果不佳的患者。
该药有氮质血症、胰腺炎、血糖异常、粒细胞缺乏等不良反应。
糖皮质激素
泼尼松
适用于中重度肺孢子菌肺炎的患者(PaO2<70mmHg或肺泡-动脉血氧分压差>35mm Hg)。
甲泼尼龙
适用于中重度肺孢子菌肺炎的患者。
早期应用有助于部分患者免除使用呼吸机，降低病死率。
该药可能出现感染、代谢性酸中毒、惊厥、失眠、腹痛等不良反应。
呼吸机辅助呼吸
主要用于呼吸困难进行性加重，无法维持正常血氧饱和度的患者。
要注意患者的气道护理，及时调整呼吸机参数，并检测患者的血气指标。
肺孢子菌肺炎疗程一般为21天，在疗程中要及时复查胸部X线或CT,如病灶明显吸收，疗程足后可改为预防用药，如病灶仍无明显好转，应继续治疗，同时应排除合并其他的机会性感染。
抗HIV治疗
PCP患者的CD4+T细胞计数均＜200个/μl，故应选择适当的时机开始抗HIV治疗，但应该防止药物毒性的叠加。
对于一般情况尚可，经抗PCP治疗后病情改善明显者，可尽早开始抗病毒治疗，通常在抗PCP的2周内启动。但一般情况差的患者应暂缓。
预后
治愈情况
PCP如不治疗，其病死率接近100%。早期抗真菌治疗可有效降低患者的病死率。
艾滋病患者
艾滋病患者经积极抗肺孢子菌治疗后病死率可降低至15%以下，然而严重肺孢子菌感染导致患者出现呼吸衰竭相关病死率仍高达60%。
非艾滋病患者
非艾滋病患者发生肺孢子菌病后，即便经治疗后病死率也高达40%。
预后因素
以下因素可能导致本病患者预后变差，尤其是在AIDS/HIV患者中，称为不良预后相关因素。
年龄增长。
上一次确诊过PCP。
支气管肺泡灌洗液中存在巨细胞病毒。
血清乳酸脱氢酶浓度升高。
低 CD4细胞计数。
危害性
肺孢子菌肺炎患者如果治疗不及时，可能会发生呼吸衰竭，危及生命安全。
肺孢子菌肺炎具有传染性，可能会传染到家人以及身边的人。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，多进食优质蛋白质、富含维生素和微量元素的食物，如奶制品、瘦肉等。
心理支持
接受健康教育，多与朋友、亲人沟通，保持良好的心态。
让患者家属了解疾病，帮助患者提升对抗疾病的信心。
生活管理
要避免过度劳累，保证睡眠充足，保证充分休息。
个人管理
要注意室内通风，保持手卫生。
生活用品专人使用，避免交叉感染。
随诊复查
建议定期复查胸部X线、胸部CT等，以观察病情进展和治疗效果。
预防
目前没有预防本病的疫苗，但通过以下措施，可能减少本病的发生。
对于确诊的肺孢子菌肺炎患者，要进行呼吸道隔离，避免发生院内交叉感染，并做好病房的通风及消毒。
维持性免疫抑制方案选择要个体化，避免免疫抑制过度，是预防本病的关键。
对高危人群如长期使用免疫抑制剂的非HIV感染者或HIV感染者等，要预防性用药，如复方磺胺甲噁唑等，注意谨遵医嘱服用。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
日常