费尔蒂综合征
概述
费尔蒂综合征（Felty综合征）是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进，或存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体，有皮下结节和类风湿关节炎的表现。
病因
病因不明。
症状
本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形，但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎，脾脏可从刚可触及至巨脾，大小不等。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点，但无脾脏肿大。
本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关。
关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状，因而病人年龄多在40～50岁以上。暴露部位皮肤色素沉着、皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑，也可发生干燥综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。
检查
1.实验室检查
2.其他辅助检查
（1）骨髓象 显示有粒细胞成熟障碍。
诊断
具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征，再结合其他免疫检查即可确定诊断，但还应结合临床表现，病史和体格检查进一步确立诊断。
治疗
1.激素
通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效。
2.脾切除
3.其他疗法
包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但由于粒细胞过低，使用免疫抑制剂要慎重。近期报道，激素同雷公藤联合使用，可使病情缓解。
4.对症治疗
用抗原性尽可能小的抗生素控制感染，因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应，故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用。
预后
本病常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形。约60%的病人有继发感染，感染部位以皮肤和呼吸道多见，肝功能异常。大部分病人有轻至中度的贫血，预后不佳。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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