风湿性多肌痛
概述
是颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、僵硬伴发热、血沉升高等全身反应的综合征
以颈、肩和髋部肌肉僵痛为主,还会出现全身酸痛、乏力、发热等症状
病因尚不明确,可能与遗传、固有免疫反应、感染等因素有关
以药物治疗为主
定义
风湿性多肌痛(PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、僵硬伴有发热、血沉升高等全身反应的一种综合征。
发病情况
本病好发于50岁以上的老年人,50岁以下发病少见,随年龄增长发病逐渐增多,女性较男性多2~2.5倍。
发病率最高的人群是>65岁的人,特别是70~80岁者。
国外报道PMR发病率为(20.4~53.7)/10万,70岁以上发病率高达112.2/10万,我国虽无流行病学调查资料,但临床并不少见。
病因
致病原因
风湿性多肌痛的病因不明,可能与遗传、固有免疫反应、感染等因素有关。目前尚无统一定论,各国研究提出了多方面因素,但均无明确的支持证据。
高危因素
根据目前流行病学资料,具有下列危险因素者,更容易得风湿性多肌痛。
50岁以上的人群,尤其70~80岁的老年人。
有风湿性多肌痛的家族史。
免疫功能异常的人群。
存在病毒感染的人群(如腺病毒、呼吸道合胞病毒感染的人群)。
症状
主要症状
一般症状
包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热,以低热为主,少数也可高热
可突然起病,也可隐匿起病,历时数周或数月。
典型症状
典型症状为颈项部肌肉、肩胛部和上臂肌肉及髋部及大腿肌肉僵痛,严重者不能起床、上肢抬举受限、下肢不能抬举、不能下蹲、上下楼梯困难等,部分患者疼痛剧烈以致不能翻身和深呼吸。肌痛多对称性分布,也可单侧或局限于某一肌群。
如长期得不到确诊治疗,可出现关节肌肉活动障碍,关节主动或被动运动困难,晚期可发展为肌肉萎缩。
有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部,有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿,甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎,表现为关节肿胀、疼痛,活动受限等。
就医
就医科室
风湿免疫科
如无明显原因出现肌肉疼痛,伴有全身酸痛、不适、乏力、发热等症状,建议到风湿免疫科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行服用止痛药物,以免掩盖病情。
如果有活动不便,建议家属陪同就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有颈项部、肩胛部和上臂、髋部和大腿疼痛的等症状,这些部位是否有发僵的感觉?
是否有胳膊向上抬起费力、腿不能抬起来、不能蹲下、上下楼梯困难的情况?
是否有手腕、指间关节肿胀、疼痛的症状?
是否有全身酸痛、不适、乏力的症状?
是否有发热症状?发热时体温一般多少度?
是否有消瘦、失眠的症状表现?
病史清单
是否有风湿性多肌痛的家族史?
是否有免疫功能异常史?
发病前是否有病毒感染史(如感染腺病毒、呼吸道合胞病毒)?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、血沉、C-反应蛋白、血生化(包括肝功能、心肌酶谱)、免疫学检查(包括血清白细胞介素IL-6、类风湿因子抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体及其他自身抗体等)。
影像学检查:B超检查、MRI检查。
组织病理学检查:肌肉活检。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素:泼尼松、甲泼尼龙等。
非甾体抗炎药:双氯芬酸美洛昔康、塞来昔布等。
免疫抑制剂:甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
诊断
诊断依据
病史
以下并非疾病诊断必需,但若有以下病史,可为疾病的诊断提供一定的参考意义。
年龄50岁以上的人群。
有风湿性多肌痛的家族史。
有免疫功能异常的人群。
存在病毒感染的人群(如腺病毒、呼吸道合胞病毒感染的人群)。
临床表现
症状
主要以颈项部、肩胛部及上臂、和髋部及大腿肌肉僵痛为主,还会出现全身酸痛、乏力、消瘦、失眠、发热等全身症状。
体征
可有关节主动或被动活动障碍、腕及指间关节水肿、晚期可有肌肉萎缩等体征。
实验室检查
血常规
通过血常规检查可了解患者是否存在贫血。
风湿性多肌痛患者可有轻到中度的贫血。若血常规检查提示贫血,对疾病的诊断有一定意义。
血沉
了解血沉是否增快,有助于诊断。
风湿性多肌痛患者一般血沉显著增快。若检查患者血沉≥40mm/h,提示活动性的炎症,可作为诊断标准之一。
C-反应蛋白
可了解患者是否存在炎症,协助诊断。
风湿性多肌痛患者C-反应蛋白增高,而且与病情活动相平行。若出现C反应蛋白的升高,提示活动性的严重,有助于疾病诊断。
血生化
包括肝功能、肾功能、心肌酶谱。
可了解患者是否存在肝损害、肌肉损伤、肾脏损伤等。通过肝功能和心肌酶谱的检查可明确有无转氨酶和血清肌酸激酶检查。若血肌酐尿素氮等数值增高,可提示出现肾脏损伤。
风湿性多肌痛患者转氨酶可轻度升高,血清肌酸激酶正常。若肝功能提示转氨酶升高、心肌酶谱提示血清肌酸激酶升高,可协助诊断及鉴别诊断。
免疫学检查
主要判断是否存在免疫系统异常,协助诊断和鉴别诊断。
主要包括血清白细胞介素(IL-6)、类风湿因子抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体及其他自身抗体等。
风湿性多肌痛患者血清白介素(IL)-6水平升高;抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。若出现血清白细胞介素(IL-6)、类风湿因子、抗核抗体及其他自身抗体结果的异常,均有助于疾病的诊断。
影像学检查
B超检查
可用于观察是否存在肩关节、膝关节或髋关节处滑膜炎表现。
若B超检查发现肩关节、膝关节或髋关节处滑膜、滑囊、关节腔积液。可提示非特异性炎症反应,有助于疾病的诊断。
MRI检查
通过MRI检查可用于了解肩关节、膝关节或髋关节影像学变化,协助诊断。
肩部影像学MRI表现包括三角肌下/肩峰下滑囊炎和肱二头肌腱鞘炎。双侧三角肌下/肩峰下滑囊炎是风湿性多肌痛的影像学标志,66%的风湿性多肌痛患者有此异常。
若MRI出现肩关节、膝关节或髋关节滑膜炎,有助于风湿性多肌痛的疾病诊断。
肌电图检查
通过肌电图检查鉴别是否有炎性肌病,可协助鉴别诊断。
风湿性多肌痛患者肌电图检查没有炎性肌病表现。若肌电图检查出现异常,有助于疾病的鉴别诊断。
病理组织学检查
肌肉活检进行病理组织学检查以排除炎性肌病,可协助鉴别诊断。
风湿性多肌痛患者病理组织学检查没有炎性肌病表现。肌肉活检对疾病的诊断有一定指导意义。
诊断标准
满足以下3条标准可以作出诊断。
发病年龄≥50岁。
两侧颈项部、肩胛部及上臂或及骨盆部及大腿肌痛晨僵
血沉(ESR)≥40mm/h或小剂量糖皮质激素有效。
满足前2条,如ESR正常,则对小剂量糖皮质激素(泼尼松10~15mg/d)治疗迅速反应可代替标准第3条。
鉴别诊断
巨细胞动脉炎
相似点:有乏力、体重减轻、发热等全身症状。
不同点:巨细胞动脉炎可有头痛、视觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂量糖皮质激素治疗反应不佳等表现,颞动脉造影、超声、活检等可以协助鉴别诊断。
类风湿关节炎(RA)
相似点:有关节肿胀、疼痛的临床表现。
不同点:RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现,有关节破坏性病变和类风湿结节,常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体阳性。
多发性肌炎
相似点:有肌无力肌痛的临床表现。
不同点:多发性肌炎以进行性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力为主要表现,血清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润,肌纤维萎缩,而风湿性多肌痛患者肌酶、肌电图和肌活检正常,肌痛较肌无力明显。
纤维肌痛综合征(FMS)
相似点:有肌痛的临床表现。
不同点:FMS有固定对称的压痛点,肌力和关节正常,有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎,血沉和C反应蛋白一般正常,对糖皮质激素治疗无效。
治疗
治疗目的:通过药物治疗尽快缓解症状,减少反复发作和迁延不愈,达到治愈的目的。
治疗原则:合理应用药物治疗,防止病情复发;药物治疗以小剂量糖皮质激素为主。
一般治疗
消除对疾病的顾虑,积极配合治疗。
遵循医嘱,合理用药,防止病情复发。
进行适当的锻炼,防止肌肉萎缩。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
糖皮质激素
小剂量糖皮质激素治疗为首选用药,是治疗风湿性多肌痛的基石。
常用药物为泼尼松、甲泼尼龙等。
应用泼尼松时应小剂量使用,1周内症状可迅速改善,2~4周后泼尼松逐渐减量,随着症状好转,血沉接近正常,可应用维持量维持治疗。
病情较重,发热、肌痛、活动明显受限者泼尼松起始剂量可略高,随着症状好转,逐渐减量维持治疗,一般维持用药1~2年。
减量过早、过快或停药过早可导致病情复发,多数患者在2年内可停用糖皮质激素,少数患者需小量维持多年。
老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症(如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松), 应及时给予相应的治疗。
非甾体抗炎药(NSAIDs)
对初发或较轻病例可使用非甾体抗炎药,约10%~20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。
常用药物如双氯芬酸钠美洛昔康、塞来昔布等。
非甾体抗炎药主要不良反应为肠道刺激症状,可出现上腹不适、隐痛、恶心、呕吐、饱胀、嗳气、食欲减退等消化不良症状,长期口服非甾体抗炎药可增加消化性溃疡、肝损害和出血的风险。
有活动性消化道溃疡或出血者禁用非甾体抗炎药。
免疫抑制剂
对使用糖皮质激素有禁忌证、或效果不佳、或减量困难、或不良反应严重的患者,可联合使用免疫抑制剂。
常用免疫抑制剂有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
甲氨蝶呤常见的不良反应有恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、转氨酶增高,还可导致可逆性骨髓抑制、肺炎、脱发、畸胎等,偶致肝纤维化、肝硬化。用药期间需定期检查血常规和肝肾功能。
硫唑嘌呤主要不良反应为全身不适、头晕、恶心、呕吐、腹泻、发热、寒战、皮疹、脉管炎、肌痛、关节痛、低血压、肝肾功能失调和胆汁淤积等;老年人应慎用。
环磷酰胺的常见不良反应为骨髓抑制、食欲减退、恶心及呕吐,出血性膀胱炎等。
其他治疗
新近有研究显示生物制剂如单抗类TNF-α拮抗剂(英夫利昔单抗、托珠单抗等)有一定疗效,但数据有限。
基于这些单一、样本量少的结果,与使用生物制品相关的严重并发症的风险及其高昂的价格,临床并没有使用生物制剂治疗风湿性多肌痛。
生物制剂治疗风湿性多肌痛还有待进一步临床研究。
预后
治愈情况
风湿性多肌痛经过合理治疗后大多预后良好,病情可迅速缓解或痊愈;部分患者也可出现病情反复发作,迁延不愈。
如果不治疗随着病情进展,患者可出现活动障碍,肌肉萎缩等情况。
预后因素
服药依从性差的患者可影响预后。
对糖皮质激素使用有禁忌的患者预后差。
危害性
风湿性多肌痛患者因关节痛、全身疼痛、行动不便而影响生活质量。
患者服药时间较长,容易造成心理负担。
部分患者病情反复发作,迁延不愈,可产生焦虑、烦躁、抑郁等心理疾病。
日常
日常管理
饮食管理
日常饮食应注意营养丰富,增加含铁食物的摄入,如动物肝脏、大豆、肉类、蛋类、黑芝麻等。
患者因服用糖皮质激素或非甾体抗炎药时间较长,应尽量避免食用刺激性食物如咖啡、辣椒、酸性食物等,以减少胃肠道反应。
运动管理
运动时应量力而行,逐步增加运动强度。
患者日常应根据自身疾病恢复情况,尽量选择增加肌力的运动,如举重物、腿上绑沙袋行走等运动项目,防止出现肌萎缩。
心理支持
日常保持乐观情绪,积极面对病情,树立战胜疾病的信心。
家人应多关心患者,体谅患者的心情,给予鼓励和支持,如出现焦虑、抑郁等心理疾病,应尽早到专业机构进行干预或应用药物治疗。
随诊复查
定期随诊可了解病情恢复情况,同时可观察病情进展、治疗效果、药物不良反应,以及是否复发。若出现异常情况可以及时处理。
遵医嘱定期复查,病情稳定者可每3~6个月复查相关指标,出现病情变化应及时随诊。
复查时可能需要做血常规、C-反应蛋白、血沉、肝功能、免疫学检查、超声、MRI等检查项目。
预防
目前风湿性多肌痛病因不明,一般无法有效预防,但通过以下方式有助于降低发病风险。
预防感染,日常应注意保暖,保持营养均衡,保证充分的睡眠。
有风湿性多肌痛的家族史、年龄50岁以上的人群,应定期体检,做到早发现,早治疗。
有免疫功能异常的人群,应积极治疗原发病,控制病情进展。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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