腹膜后纤维化
概述
腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维化，是指腹膜后的筋膜与脂肪组织的慢性非特异性炎症逐渐演变为纤维增生性疾病，病变可发展至腹腔、盆腔等组织。使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻。
病因
本病病因不明，可能与机体对某种慢性感染和刺激灶产生非特异性反应有关。也可能与自体免疫反应、遗传因素等有关。
症状
任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍。通常起病隐匿，病程较长。早期表现为两侧下腹部钝痛，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见。高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹腔积液。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。
检查
1.实验室检查
常有血沉增快，不同程度的贫血及白细胞计数增多，偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。
2.X线检查
X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义的表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄，这和肿瘤或结石引起的狭窄有所不同，后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄，骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直，伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。
3.CT与MRI
多数可发现纤维性斑块或异常软组织包块，增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展，使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变，也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越，但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查，需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。
4.B型超声检查
诊断
本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。
鉴别诊断
应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是依靠影像学检查。
治疗
1.糖皮质激素
早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。
2.外科手术
虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。
采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并将输尿管移向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。
晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术，不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能，使多数患者避免作血液透析。
动脉炎引起的腹膜后纤维化怎么办
动脉炎引起的腹膜后纤维化，目前可以在医师指导下服用泼尼松龙、他莫昔芬、硫唑嘌呤等药物消炎，必要时手术治疗等。
1.药物治疗：比如糖皮质激素、免疫抑制剂、抗炎及抗纤维化药。
（1）糖皮质激素：比如泼尼松龙等，具有抗炎及促纤维组织成熟的作用；尤其适用于活动性炎症的中、早期腹膜后纤维化患者；孕妇及哺乳期女性应尽量避免使用。糖皮质激素使用后有可能会导致水、盐、糖、蛋白质、脂肪代谢紊乱，机体免疫力减弱等不良反应。
（2）免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。通过抑制过度的免疫反应和组织损伤，能够使激素起到更好的治疗效果；使用后，有可能会导致头痛、失眠、感觉迟钝等不良反应。
（3）抗炎及抗纤维化药：如他莫昔芬，能够抑制脂蛋白氧化；药物使用后有可能会导致恶心呕吐，食欲不振等胃肠道反应的副作用。
2.手术治疗：当患者出现输尿管梗阻症状时，一般需要考虑手术治疗。如输尿管狭窄切除加端端吻合术、腹腔镜下输尿管松解术等。
动脉炎导致的腹膜后纤维化患者应及时到医院普外科就诊，并遵医嘱进行治疗，以免影响正常生活。
预后
本病虽为进行性，但有时能自行缓解，预后一般尚好。但晚期发生肾功能不全等严重并发症时则治疗比较困难。
腹膜后纤维化能活几年
腹膜后纤维化是以腹膜后纤维组织增生，并导致腹膜后广泛纤维化为特征，其临床表现与腹膜后组织或脏器(如输尿管)受压的程度关系密切。
该病是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，预后较好，如及时诊断，解除梗阻，可长期缓解如不及时有效治疗，可死于肾功能不全等并发症。
腹膜后纤维化极其罕见，目前病因尚不明确，可能与免疫系统异常，吸烟，接触石棉以及某些药物作用有关。
腹膜后纤维化可以通过“早发现，早诊断，早治疗”改善疾病预后，减少疾病不良影响，患者治愈后可以像正常人一样工作，生活。建议患者积极进行正规治疗，避免自行用药。日常应该规律作息，健康饮食，避免辛辣刺激食物。
腹膜后纤维化一般多久能治好
腹膜后纤维化一般治疗需要三个月左右，具体治疗时间要根据个人体质和病情的严重性来确定。
腹膜后纤维化是一种严重的、自身免疫疾病导致的纤维增生性疾病，病变可能发展到盆腔、腹腔等组织，可能会使腹膜后的空腔脏器受到压力而发生梗阻，可能出现乏力、恶心、呕吐、下肢水肿等症状。
可以在医生的指导下服用硫唑嘌呤、三苯氧胺等药物进行治疗，一般一个月左右可以慢慢恢复，后期逐渐减少药量，至少需要三个月左右。此外，平时建议多吃一些高蛋白高纤维素的食物，注意饮食均衡，不吃辛辣刺激油腻的食物，多吃新鲜水果和蔬菜，保持大便通畅。
出现腹膜后纤维化，需要及时到医院就诊。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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