肝硬化失代偿期
概述
在肝硬化的基础上,发生门静脉高压并发症、肝功能减退
主要有腹胀,呕血、黑便,发热、腹痛,意识障碍等表现
主要由肝炎病毒感染、长期大量饮酒、脂肪肝、药物毒物等引起
强调病因治疗,主要有抗炎、抗肝硬化,并发症治疗
定义
在肝硬化的基础上,出现了门静脉高压并发症和肝功能减退两类临床表现。
门静脉高压并发症包括肝腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、脓毒症肝性脑病肝肾综合征等。
肝功能减退表现为消化吸收不良、营养不良、黄疸、出血和贫血、内分泌失调等。
分期
根据腹水、食管胃底静脉曲张出血、肝性脑病等并发症,将肝硬化分为5期。
1期和2期为肝硬化代偿期。
3期、4期和5期为肝硬化失代偿期。
发病情况
不同国家及地区因地理、环境、生活习惯的差异,不同病因所致肝硬化的发病率有较大差异。
西方发达国家主要以酒精性肝硬化为主,占所有肝硬化的 2/3 以上。嗜酒人数增加是这些国家近年来肝硬化发病率不断上升的主要原因。
亚洲、非洲国家则以病毒性肝炎所致的肝硬化为主。
在我国,肝硬化仍以慢性乙型肝炎病毒( HBV )感染为主要原因,约占50%-60%。
在中国肝硬化发病高峰年龄为40-50岁,且肝硬化失代偿期5年生存率仅为14%-35%。
肝硬化失代偿期会传染吗
导致肝硬化失代偿期的原因有很多,如果是病毒感染导致的肝硬化失代偿期,体内仍有病毒复制时,可能会将病毒传染给他人。
肝硬化失代偿期的原因包括长期大量饮酒、药物、脂肪肝、病毒、自身免疫性疾病等,如果非病毒感染导致的,不会传染。
如果是乙肝或丙肝等肝炎病毒导致的肝硬化失代偿期,体内仍然检测到病毒DNA或RNA,则有可能通过血液传播、体液传播、母婴传播等途径传染给他人。
建议肝硬化失代偿期患者及时针对病因进行治疗,如乙肝及丙肝患者及时进行抗病毒治疗,注意防范肝硬化并发症,定期到消化内科门诊就医,延缓病情进展。
病因
致病原因
肝硬化失代偿期是在肝硬化代偿期的基础上病情进展出现的,肝硬化的常见病因列举如下:
慢性病毒性肝炎
我国,肝硬化的主要病因是乙型肝炎。
丙型肝炎病毒感染容易慢性化,可进一步发展成肝硬化。
酒精性肝炎
近些年,长期大量饮酒导致的肝硬化明显增加。
长期饮酒是指饮酒时间大于5年。
大量饮酒对于男女的诊断标准不同,折合乙醇量男性≥40g/d,女性≥20g/d。
非酒精性脂肪性肝炎
随着生活水平的提高,高脂血症、肥胖、糖尿病、代谢综合征的发生率明显增加。
上述因素均可导致肝脏脂肪变,可进展为肝硬化。
药物毒物
药物、毒物引起的急性或慢性肝损伤,可以引起肝硬化。
西药包括抗结核药、化疗药、抗风湿病药、对乙酰氨基酚等。
中草药包括雷公藤、土三七何首乌等。
毒物包括毒蕈、四氯化碳等。
各种所谓“营养保健品”成分复杂,良莠不齐,近年来导致肝损伤的报道明显增加。
自身免疫性肝病
一般与遗传有关。
机体的免疫应答异常,产生了针对肝细胞的自身抗体
遗传代谢性疾病
血色病(铁代谢障碍)、肝豆状核变性(铜代谢障碍)、淀粉样变、糖原累积症、半乳糖血症、高酪氨酸血症、α-抗胰蛋白酶缺乏、卟啉病等可引起肝硬化。
胆汁淤积
肝内外胆管的梗阻,持续胆汁淤积,可发展为胆汁性肝硬化
循环障碍
布加综合征、右心衰、缩窄性心包炎,导致肝组织长期淤血,可发展为肝硬化。
寄生虫感染
血吸虫、华支睾吸虫感染,南方相对于北方更常见。
隐源性肝硬化
上述因素均不存在,目前病因不明,称为隐源性肝硬化。
发病机制
失代偿期肝硬化主要表现为门静脉高压和肝功能减退。
门静脉高压
一方面,肝硬化假小叶形成,压迫肝窦和肝小静脉,肝内血管变形、血管新生,肝脏循环障碍,导致门静脉回流受阻,这是门静脉压力升高的主要原因。
另一方面,血管紧张素、去甲肾上腺素、5-羟色胺等缩血管物质增加,血管活性物质失衡,肝内静脉持续收缩,门静脉压力进一步升高。
肝功能减退
肝脏慢性炎症导致肝细胞坏死,新生的肝细胞又不能完全代偿,导致肝功能减退。
出现低蛋白血症、凝血因子的合成减少、胆色素的代谢障碍、雌激素灭活异常、排毒功能障碍,从而引起消化吸收不良、营养不良、黄疸、出血和贫血、内分泌失调等各种临床表现。
症状
主要症状
相比于肝硬化代偿期,失代偿期症状明显。
多浆膜腔积液
包括腹水、胸水、心包积液,其中腹水最常见。
肝硬化乳糜性腹水少见,发生率0.5-1%。
肝硬化血性腹水,外观可以为洗肉水样,可以为静脉血样。
肝硬化胸水,右侧更多见。合并细菌感染预后差。
肝硬化失代偿期时心包也可以出现积液。
消化道出血
肝硬化消化道出血最常见的原因是食管胃底静脉曲张出血,突发大量呕血、柏油便,严重者出现休克,甚至危及生命。
门脉高压性胃病是肝硬化消化道出血的第二原因。
其他原因还有门脉高压性肠病内痔等。
感染
在肝硬化基础上出现腹腔内的感染,除外肠穿孔、肠脓肿等明确的来源,称为自发性细菌性腹膜炎(SBP)。
也可能出现泌尿系、胆道、呼吸道、胃肠道、皮肤等部位的感染,出现脓毒症
肝性脑病
肝硬化失代偿期肝功能明显障碍,门体分流异常,各种物质的代谢严重紊乱,会出现肝性脑病
出现轻重程度不同的神经精神异常,包括焦虑、淡漠、健忘、嗜睡、言语不清、昏迷或行为异常等表现。
肝功能减退表现
消化吸收不良、营养不良表现为食欲减退、乏力、消瘦、腹胀等。
还可出现齿龈出血,鼻出血,皮肤瘀点、瘀斑
女性出现月经失调、不孕,甚至闭经。男性可出现乳腺发育等内分泌失调表现。
并发症
自发性腹膜炎(SBP)
腹水是各种细菌的良好培养基,肠道菌群移位容易并发腹水细菌感染。
SBP是失代偿期肝硬化的常见并发症,发生率40-70%。
大多症状不典型,可有发热,腹痛,腹泻,腹水持续增多、不减等症状。
肝肾综合征
在肝硬化肝功能严重障碍的基础上,出现了功能性肾衰竭,而肾脏本身没有器质性损伤。
主要表现为少尿、无尿,肌酐升高。
胆道结石
肝硬化患者胆结石的发生率约为30%。
其他
还可能有门静脉血栓、海绵样变,低钾血症低钠血症肝肺综合征,肝癌等并发症。
就医
就医科室
消化内科
如出现皮肤眼睛明显发黄,腹胀、腹部膨隆,呕血、黑便,发热、腹痛等症状,建议及时消化内科就医。部分医院设有肝病中心、肝脏内科。
急诊科
如突然出现呕血、黑便,或伴随头晕黑朦、血压下降、少尿等休克表现时,建议立即去急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录就医前出现过的症状、时间和之前诊治的资料信息,便于医生为您诊治。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有腹部膨隆、腹胀吗?
有发烧、腹痛、腹泻吗?
有尿量减少、双腿肿吗?
食欲、精神状态好吗?
近期体重有变化?
有呕血、大便发黑吗?
有嗜睡、昏迷、叫不醒吗?
有说话不清楚、随地大小便、行为反常吗?
有全身皮肤或者眼睛发黄吗?
有牙龈出血、鼻黏膜出血、皮肤瘀点瘀斑吗?
上述症状持续多久了?
病史清单
有乙型肝炎、丙型肝炎、脂肪肝等肝病病史吗?治疗经过如何?
有长期大量喝酒或者近期酗酒吗?
是否输过血?
是否吸毒?
是否在不正规的献血点献过血?
家族中有人感染肝炎病毒、有遗传性肝病吗?
近期有无经常染发?
是否自服各种保健营养品、中草药?
工作中接触过化学试剂、有害物质吗?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、肝肾功能、电解质、凝血指标、病毒性肝炎标志物、自身抗体
影像学检查:腹部超声、CT或MRI,评估是否存在肝硬化、腹腔积液、门体异常分流。
胃肠镜检查。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
保肝药:护肝片、水飞蓟素。
抗菌药物:头孢呋辛、阿莫西林、万古霉素
糖皮质激素:地塞米松醋酸泼尼松
利尿剂:呋塞米螺内酯
诊断
诊断依据
肝硬化失代偿期的诊断建立在病史、临床表现、体格检查、实验室检查和影像学检查的基础上。
病史
可能存在以下病史:
有慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、脂肪肝病史。
有长期大量饮酒史。
有输血、吸毒史。
经常染发。
自行服用多种保健营养品、中草药。
工作中接触大量化学试剂。
病毒性肝炎、遗传代谢性肝病、肝癌的家族史。
临床表现
症状
乏力、消瘦、食欲不佳、精神不振。
黄疸,皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻黏膜出血
腹部膨隆、腹胀、尿量减少、双下肢水肿。
发热、腹痛、腹泻。
呕血、黑便。
嗜睡、昏迷、说话不清楚、随地大小便、行为异常。
体征
可能出现以下体征:
视诊:皮肤巩膜黄染肝掌蜘蛛痣,腹部膨隆。
触诊:腹部压痛反跳痛及肌紧张,双下肢凹陷性水肿
叩诊:肝硬化腹水>1000ml,移动性浊音阳性。
实验室检查
血常规
了解有无全血细胞减少、贫血、血小板减少
白细胞计数及炎症指标,明确是否合并感染。
生化
检测转氨酶、胆管酶、胆红素,评估肝损伤情况。
白蛋白,反映肝脏合成功能。
肌酐、尿素氮,了解肝肾功能是否正常。
电解质,明确有无低钾血症低钙血症
凝血功能
包括PT、APTT、PTA、INR、D-dimer,明确是否凝血功能障碍、肝衰竭血栓形成
肝炎病毒标志物
检测嗜肝病毒、非嗜肝病毒,了解是否有病毒感染。
如果抗体阳性,检测病毒DNA/RNA,可以区分既往感染和现症感染。
腹水检测
肝硬化失代偿期出现腹水,大多为漏出液,并发细菌感染、肿瘤时可以为渗出液,甚至乳糜性、血性。
诊断性腹腔穿刺,抽取腹水,送检腹水常规、生化、细胞学检查、肿瘤标志物,明确肝硬化腹水的诊断,提供治疗依据。
胃肠镜检查
出现食管胃底静脉曲张,提示肝硬化失代偿期。
评估消化道出血的风险。
肝静脉压力梯度(HVPG)
HVPG正常值3-5mmHg。
HVPG 6-10 mmHg,轻度门静脉高压。
HVPG>10 mmHg,显著门静脉高压,可出现明显的食管胃底静脉曲张。
HVPG>12mmHg,腹水、食管胃底静脉曲张破裂出现风险增加,病死率也增加。
影像学检查
超声检查
B型彩色多普勒超声检查对肝硬化有诊断价值。
CT或磁共振成像(MRI)检查
有助于肝硬化和肝癌的鉴别诊断。
肝脏瞬时弹性扫描
可评估肝脏纤维化以及纤维化的程度分级。
本检查是目前用于监测肝硬化进展情况的首选方式之一。具有快速便捷、安全等特点。
正常参考值为2.8~7.4 千帕(kPa),超过17.5 kPa则提示肝硬化。
病理学检查
肝穿刺活检对肝硬化确诊很重要,是临床诊断肝硬化的“金标准”。
鉴别诊断
引起腹水、腹部膨隆的疾病
心源性腹水
相似点:都可出现腹水。
不同点:心源性腹水患者会出现心衰的相关表现,即端坐呼吸咳粉红色泡沫痰等。
癌性腹水
相似点:肝癌晚期和肝硬化失代偿期都可出现腹水,且产生机制相似。
不同点:肝癌可伴甲胎蛋白值明显升高,而肝硬化一般不会出现。可通过影像学、病理性检查鉴别。
肝脏结节性病变
原发性肝癌
相似点:可出现肝区疼痛、皮肤巩膜黄染等症状。
不同点:肝癌可伴有恶病质,表现为极度消瘦等。可通过影像学、病理检查等鉴别诊断。
疟疾
相似点:都可出现肝脾肿大,发病前都可能有输血史。
不同点:疟疾发病前有疟疾流行区生活史,或被蚊子叮咬史等;还可出现典型的间歇性寒战、大量出汗等,且间歇发作有一定规律;实验室检查可发现疟原虫。
治疗
治疗目的:改善肝功能,治疗并发症,延缓肝移植时间,提高生活质量,延长生存时间。
治疗原则:保护、改善肝功能,减少门静脉高压并发症,营养支持治疗。
一般治疗
多卧床休息,不能重体力劳动。
戒酒。
避免不必要的用药,不要听信不正规的偏方和成分不明的保健品。
食管静脉曲张患者,进食不宜过快、过多、过硬、过辣、过烫。
高能量、高蛋白、高纤维素、低钠(<4-6g/d)饮食;血钠水平小于125mmol/L时,需限制饮水。
注意个人卫生,避免着凉,勤通风,避免感染。
原发病治疗
HBV、HCV感染导致的肝硬化,可能需要抗病毒治疗。
IgG4相关性胆管炎考虑应用免疫抑制剂、介入或外科治疗。
肝豆状核变性肝硬化应避免食用富含铜的食物,如贝壳、坚果、菇类和动物内脏。药物治疗包括青霉胺、曲恩汀、锌剂。
血色病肝硬化限制铁的摄入,治疗性静脉放血,血清铁蛋白维持在50-100μg/L,应用铁螯合剂(如去铁胺地拉罗司)。
抗炎治疗
保肝药物:甘草酸类、还原型谷胱甘肽水飞蓟素、多烯磷脂酰胆碱、双环醇等,保护改善肝功能。
中成药:安络化纤丸扶正化瘀胶囊鳖甲软肝片,有利于改善肝硬化、肝纤维化
腹水的治疗
利尿药:螺内酯呋塞米托伐普坦等。
治疗性放腹水联合输注白蛋白:每次放腹水4000-5000ml,补白蛋白20-40g。
经颈静脉肝内门体分流术(TIPS):利尿药效果不好,且顽固性肝腹水,早期行TIPS。
手术治疗:顽固性腹水考虑肝移植。
自发性腹膜炎(SBP)的治疗
选择针对G-杆菌兼顾G+菌的广谱抗生素,喹诺酮类、三代头孢类或者碳青霉烯类,联合抗厌氧菌抗生素,如左氧氟沙星头孢哌酮、亚胺培南+甲硝唑替硝唑等。疗程大于2周。
注意保持大便通畅,调整肠道菌群失调。
控制好腹水,减少腹腔内的感染发生。
食管胃底静脉曲张出血的治疗
补充血容量,维持循环稳定。
气囊压迫止血:只能暂时使用,起到桥梁作用。
预防性应用三代头孢类抗生素。
止血药物:生长抑素、奥曲肽,特利加压素、垂体后叶素。
内镜治疗:内镜下硬化剂治疗或套扎治疗。
TIPS:出血量大,内镜治疗成功率低时应在72小时内行TIPS。
肝硬化失代偿期转肝癌怎么办
肝硬化失代偿期合并肝癌需采取对因治疗、抗纤维化治疗以及支持治疗。
肝硬化是肝癌的危险因素,两者相辅相成。肝癌合并肝硬化失代偿期主要治疗原则包含控制病因、去除诱因、维护肝功能、促进氨代谢清除等。
1.及时识别及去除肝性脑病发作的诱因:
(1)纠正电解质和酸碱平衡失调:主要是预防低钾性碱中毒等内环境紊乱,应该重视病人的营养支持,不宜过度利尿。
(2)预防和控制感染。
(3)改善肠内微生态,减少肠内氮源性毒物的生成与吸收:①防止便秘;②口服抗生素,抑制肠道产尿素酶的细菌,减少氨的生成;③慎用镇静药物及损伤肝功能的药物。
2.营养支持治疗:保证热量供应,避免低血糖,补充维生素;酌情输注血浆、清蛋白等;避免大量摄入蛋白质等;还需要使用保护/改善肝功能的药物。
3.促进体内氨的代谢:常用L-鸟氨酸-L-天冬氨酸等。
4.对因治疗,肝硬化病因较为复杂需要对症治疗,如果是病毒性肝炎导致的,就需要使用抗病毒药物进行治疗;如果是酒精性肝病的话,则需要及时同时服用保肝药物,
5.肝癌治疗,根据病情选择手术切除、肝移植、介入、放化疗、靶向治疗等。
若癌合并肝硬化失代偿期,建议至正规医院评估病情,遵医嘱积极配合治疗,以免延误病情。
肝硬化失代偿期分流术效果好吗
肝硬化失代偿期分流术效果很好,颈静脉肝内门静脉支架分流术是治疗严重肝硬化并发症最有效的方法,但由于个体差异,治疗效果也有所不同。
肝硬化如果到了失代偿期,肝功能会进一步恶化,肝脏合成功能降低,凝血因子减少,会出现出血或贫血的现象,还会有食管胃底静脉曲张,肝硬化分流术会在门静脉和肝静脉之间放置支架,减少门脉高压,达到治疗效果。
但由于个体存在差异,肝硬化的严重程度不同,部分患者在治疗期间还会出现局部出血的情况,还会有局部水肿,内循环出现障碍以及意识障碍等情况,在手术后,多喝水多休息,避免辛辣刺激的食物,根据自身情况适当锻炼,增强自身免疫力,定期复查,避免病情复发。
肝硬化失代偿期的治疗和保养
肝硬化失代偿期治疗包括对因治疗、口服药物治疗以及并发症治疗等,保养通常以日常护理为主。
1.对因治疗:如果是病毒性肝炎导致的,要进行抗病毒治疗;如果是药物性肝硬化导致的,要立即停用相关或者可疑药物,同时需要口服改善肝功能和抗肝纤维化类药物,包括复方鳖甲软肝片等,能够起到散瘀解毒的效果,服用后可能会出现恶心、呕吐等不良反应。
2.并发症治疗:患者如果出现了严重并发症,如腹水、出血、肝损伤、肝肾综合征等,需针对并发症进行积极治疗,防止危及患者生命。
3.保养:肝硬化失代偿期保养以日常护理为主,饮食应限制植物蛋白和盐的摄入,还应避免进食高脂、油腻和辛辣刺激性食物,注意饮食规律和卫生,避免暴饮暴食,可以多进食一些富含维生素类的食物,如新鲜蔬菜、水果等。
肝硬化患者应积极就诊,在医生指导下规范治疗。上述药物的使用应谨遵医嘱。
预后
治愈情况
预后差,往往需要定期门诊就诊或住院综合治疗。
外科治疗肝硬化,使用较为完好的肝脏进行移植,可从根本逆转肝硬化,也是目前唯一能够治愈肝硬化的方法。
肝移植的开展已明显地改变了肝硬化的预后,移植后1年生存率约为90%,5年生存率约为80%,生活质量大大得到了提升。
肝硬化失代偿期3、4、5期的1年病死率大约为10%、21%和87%。
危害性
肝硬化失代偿期可出现肝性脑病,是肝硬化最常见的死亡原因。
食管胃底静脉曲张破裂可导致出血,表现为呕血和黑便,大量出血可导致休克,甚至死亡。
肝硬化由于脾功能亢进,机体免疫功能减退,容易并发各种感染。
大约10%~25%的肝硬化可最终转变为肝癌。
肝硬化失代偿期可导致肝肾综合征,主要表现为少尿、肾功能减退、低钠血症等。
日常
日常管理
饮食管理
饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐,细嚼慢咽。
烹饪时加工要细,避免坚硬粗糙的食品,如油炸食品,硬果类食物;如有上消化道出血,严禁食用上述食品。
主食应选择较软的,米饭和面条都应比一般的要软,包子、馒头、馄饨、饺子都可以(注意馄饨或饺子的馅要选择纤维较少的)。
推荐优质蛋白饮食,如大豆及其制品如豆腐、豆腐脑、豆浆,牛奶及奶制品,各种瘦肉类。
多食用纤维含量较低的蔬菜水果,以补充维生素和矿物质,如冬瓜、南瓜、花菜、苹果、橘子等,烹饪宜用切碎、榨汁、做泥等方式。
如果有肝性脑病发生,忌高蛋白饮食。
生活管理
戒烟戒酒,避免使用不必要的药物和保健品,避免加重肝损伤
避免繁重体力劳动,充分休息。
不要着凉,避免感染。
心理支持
保持情绪稳定,减少焦虑情绪。
病情监测
针对病因治疗,保护肝脏功能,减少肝硬化门静脉高压并发症复发。
需要定期消化内科门诊复查、住院治疗,调整用药。
随诊复查
复查血常规、生化、电解质、凝血功能,推荐每三个月查一次。
监测原发性肝癌:三至六个月完善甲胎蛋白(AFP)、腹部超声
筛查食管胃底静脉曲张:每年复查胃镜,预防食管胃底静脉曲张破裂出血及再出血。
预防
肝硬化失代偿期主要从病因预防,早期发现和治疗和调整生活饮食习惯等。
积极治疗病毒性肝炎酒精性肝病、脂肪肝及慢性心力衰竭等疾病。
新生儿和高危人群应注射乙肝疫苗进行预防。
戒酒,不用肝损伤的药物。
坚持乙型肝炎抗病毒治疗,避免发展到肝硬化失代偿期。
治愈丙型肝炎,避免慢性进展为肝硬化。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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预后
日常