高嗜酸性粒细胞综合征
概述
高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是一组嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病的统称，特征是周围血嗜酸性粒细胞增多以及组织中嗜酸性粒细胞的浸润。多数患者发病原因不清，称为特发性嗜酸性粒细胞增多症。有些嗜酸性粒细胞增多则由过敏反应、自身免疫性疾病、肿瘤(如嗜酸性粒细胞白血病)或寄生虫感染等引起。高嗜酸性粒细胞综合征可引起心血管系统受累。
病因
高嗜酸性粒细胞综合征原因不明，目前认为IHES属骨髓增生性疾患，其发病与寄生虫感染及药物、食物等引起的变态反应有关。 高嗜酸性粒细胞综合征引起心脏损害的机制是各种原因导致嗜酸性粒细胞过多生成并浸润心肌，嗜酸性粒细胞颗粒释放，颗粒中含有的过氧化物酶、主要碱性蛋白(MBP)、阳离子蛋白(ECP)和乙二醇二硝酸酯(EDN)均有细胞毒性，可对组织造成损伤，引起急性心包炎、心肌炎或心内膜炎(坏死期)。
症状
以男性居多，中年以上多见。起病快慢不一，症状常常是非特异性的，包括体重减轻、疲劳、发热、盗汗、咳嗽、胸痛、肌痛、皮疹、皮肤瘙痒、充血性心力衰竭及神经精神症状等，80%的患者有肝脾大。几乎所有脏器均可受累，尤以心血管、肺、造血系统及神经系统受累常见。表现为心内膜血栓、心内膜纤维化、房室瓣反流、限制性心肌病和细菌性心内膜炎，神经系统的症状包括神经精神功能不全、步伐不稳、周围神经症状，血液系统表现为贫血、血小板减少、静脉和动脉血栓等。
检查
1.X线检查：可有肺间质性浸润及肺梗死。
2.白细胞数：在10×109/L～30×109／L，嗜酸性粒细胞多在30％～70％，血中可见嗜酸性晚幼粒细胞和中幼粒细胞。
3.心电图可有非特异性ST-T段改变。
诊断
高嗜酸性粒细胞综合征的诊断主要根据以下几点：
1.外周血中嗜酸性粒细胞增多不能用其他病因解释。
2.病程较长，长期性、持续性嗜酸性粒细胞增高，其时间超过半年以上。
3.嗜酸性粒细胞增高：嗜酸性粒细胞计数超过1.5×109／L以上。
4.有一个以上内脏器官受损害。如果有嗜酸性粒细胞增多的病人，并且同时符合以上条件者，可考虑为高嗜酸性粒细胞增多综合征。
治疗
在高嗜酸性粒细胞综合征早期给予药物治疗，较晚期纤维化时进行手术治疗，对于改善症状和预后都有较好疗效。 激素是急性心内膜炎的首选治疗，激素与细胞毒性药物(尤其是羟基脲)联用则常可改善预后。常用泼尼松至嗜酸性粒细胞降到正常后逐渐减量。少数对标准治疗反应差的患者应用干扰素治疗有效。 有心血管系统受累者伴有心功能不全者时可根据病情常规给予地高辛、利尿药、减轻后负荷及抗凝治疗。一旦到了纤维化阶段，纤维化心内膜切除和二尖瓣或三尖瓣置换手术常可明显缓解症状。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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