高原红细胞增多症
概述
高原红细胞增多症（简称“高红症”）是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生（即红细胞增生过度）的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高红症患者的红细胞、血红蛋白、血细胞比容显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群。
病因
高红症的病因是组织缺氧引起的红细胞增生过度，慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。红细胞增多，一方面增加了携氧能力，另一方面可使血液黏滞度增高，血流减慢，从而引起全身各器官组织灌流减少，加重组织缺氧，形成“缺氧-红细胞增多-加重缺氧-红细胞进一步增多-缺氧”的恶性循环。生活在高原地区的人群长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重低氧血症，从而诱导高红症的发生。在高原地区，肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等因素也易诱发红细胞增生过度，同以上原理，也易导致高红症的产生。
症状
本病临床症状轻重不一，变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和（或）关节痛、杵状指（趾）、手指和脚趾麻木、感觉异常等。
1.症状
与高原反应相似，国内有学者总结其常见症状为头晕、头痛、气短、胸闷、腹胀、腹痛、乏力、关节痛、厌食、消瘦、记忆力减退、失眠，有时有手足麻木或胀痛感。部分患者可出现鼻出血、牙龈出血，皮肤黏膜出血点或瘀斑。重症患者可有剧烈头痛及呕吐，也可出现不同程度的意识障碍。此外，女性月经不调，男性勃起功能障碍，性欲减退等症状也有报道。
2.体征
发绀是本症的主要征象，大部分患者有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳郭边缘、指（趾）甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张，呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。眼结合膜高度充血，舌质紫色，舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色，部分患者有杵状指、指甲凹陷；部分患者有颜面和下肢水肿，肝、脾可肿大，心律一般规则，少数人心动过缓，或伴窦性心律不齐，部分病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ~Ⅱ级杂音，肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂，血压可高可低，脉压差较小。
检查
1.血象检查
血液中红细胞计数异常升高，血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是：血红蛋白计数，男性≥200g/L，女性≥180g/L；血细胞比容，男性≥0.65，女性≥0.60；红细胞计数，男性≥6.5×1012/L，女性≥6.0×1012/L。白细胞总数及分类均在正常范围，血小板计数与同海拔高度的健康人相同，骨髓粒细胞系统主要特点为红细胞系统增生旺盛，其中，晚幼红细胞增生明显，粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。
2.血气分析
高红症患者pH降低，血气分析表现为显著的低氧血症，PaO2降低，PaCO2增高，A-aDO2（肺泡气动脉血氧分压差）增高，相对性高碳酸血症；肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化，小气道功能表现在患者的闭合气量（CV/VC%）等降低，用力呼气中段流量（FEF25%～75%）降低。
3.胃镜检查
由于血液黏滞度增高，血流缓慢，因而既直接影响胃黏膜微循环，又因血液的高凝状态毛细血管内血栓形成，胃黏膜严重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜烂和坏死。
4.心电图检查
以右心室肥厚为主要表现，电轴右偏，极度顺钟向转位，肺型P波或尖峰形P波，完全或不完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚伴有心肌劳损等，仅少数患者PR及QT间期延长及双室肥厚，右心室肥厚与肺动脉高压呈正相关。
5.X线检查
诊断
根据症状、体征、实验室检查可以做出诊断。诊断标准为：
1.生活在海拔3000米以上高原的移居者，或少数世居者。
2.具有头痛、头晕、气短、疲乏、睡眠障碍、发绀、眼球结合膜充血等症状。
3.血红蛋白计数，男性≥200g/L，女性≥180g/L；血细胞比容，男性≥0.65，女性≥0.60；红细胞计数，男性≥6.5×1012/L，女性≥6.0×1012/L。
4.脱离低氧环境后，症状及体征消失，再返回高原时又复发。
5.排除其他原因或疾病引起的红细胞增多。
治疗
高红症的根本原因是由组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此，最有效的治疗方法是脱离低氧环境。依据其发病机制，基本治疗原则是：
1.一般治疗
有高原反应的患者除低氧的个体差异外，劳累、寒冷及呼吸道感染常为诱发因素。因此，高红症患者在高原应注意劳逸结合，保证睡眠时间及睡眠质量，适当进行体育锻炼。心功能不全者应注意卧床休息。调整饮食，多食水果和新鲜蔬菜，禁止吸烟和过量饮酒。[1]
2.氧疗
吸氧是纠正缺氧、提高血氧饱和度、改善心功能的重要手段。给氧依病情采用间断或持续低流量（1升/分）吸氧，一般不必应用高浓度给氧，以使PaO2提高到50mmHg、SaO285%以上为宜。
3.强心及利尿
4.降低肺动脉压
5.抗生素
高红症患者如果并发呼吸道感染，可依病情酌情选用抗生素。[3]
6.脱离高原环境
凡心脏明显扩大，有明显肺动脉高压和心功能严重不全者尽快转至平原或较低海拔处治疗。 [4]
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百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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