孤立肾
概述
由于先天或后天原因导致一侧肾脏缺失，对侧肾则称为孤立肾
早期阶段可无明显的临床表现，部分患者可能出现蛋白尿、高血压等症状
可由先天形成或因活体捐肾以及泌尿系肿瘤、外伤、结核、结石等导致单侧肾切除
主要采取一般治疗、药物治疗、肾脏替代治疗、手术治疗等方式
定义
孤立肾（solitary kidney，SK）在临床上比较常见，主要包括先天性孤立肾和获得性孤立肾。其可能是由于一侧肾脏没有发育或发育不良导致的先天性孤立肾，也可能是因为肾脏肿瘤、外伤、结核、活体捐肾等原因切除一侧肾脏所导致的获得性孤立肾。
分类
根据病因可分为先天性孤立肾和获得性孤立肾。
先天性孤立肾
出生时即表现为单侧肾缺如、萎缩或无功能。
获得性孤立肾
是指各种原因造成一侧肾脏切除所致，主要包括泌尿系疾病（如肿瘤、结核、结石等）、外伤、活体肾脏捐献等。
发病情况
先天性孤立肾其发病率约为0.05%，即约2000人中就有1人患病。
左肾缺失的发病率较高，同年龄段的男性患病率高于女性。
病因
致病原因
孤立肾是先天形成或由于活体捐肾导致，也可因其他原因如泌尿系肿瘤、外伤、结核、结石等导致一侧肾切除引起。
先天形成
先天性孤立肾是先天性肾脏及尿路发育畸形常见的表型之一，也是儿童终末期肾病的主要原因，是指由于胚胎发育不全而造成的单侧胚胎肾脏形成失败，从而导致的先天性肾脏组织缺失。
活体捐肾
目前，活体肾移植数量一直呈稳步增长趋势，因此，活体捐肾是获得性孤立肾的主要原因。
泌尿系疾病
目前，临床上公认的肾癌治疗金标准为肾癌根治术，切除患肾，从而可导致孤立肾的形成。
当肾结核的患者一侧肾脏病变严重，而对侧肾功能无明显损害时，可能切除患肾，导致孤立肾形成。
若结石导致肾结构严重破坏，功能丧失，或合并肾积脓，而对侧肾功能良好，可将患肾切除，从而导致孤立肾形成。
当严重肾全层裂伤或肾蒂血管外伤，无法修复，而对侧肾功能良好时，可行伤侧肾切除，导致孤立肾形成。
高危因素
以下因素为孤立肾的高危因素，可能引起疾病的发生或加重。
不良生活习惯，如高盐高蛋白饮食、吸烟饮酒、熬夜、超重等。
进行雪橇、滑雪、轮滑、骑马等可能引起肾脏外伤的活动时不做好防护措施。
具有结核、泌尿系结石病史的患者，在疾病早期未进行规范治疗。
既往有泌尿系肿瘤病史，未及时治疗或治疗效果不佳。
症状
因肾脏具有强大的代偿能力，孤立肾早期阶段通常无明显的临床表现，常因其他疾病做影像学检查时偶然发现。
主要症状
蛋白尿
孤立肾代偿性肥大和高滤过可能导致持续性蛋白尿。主要临床表现为尿中出现泡沫，且泡沫长时间内不会消失。此外，有证据表明，与先天性孤立肾患者相比，手术切除一个肾脏的患者发生高血压和蛋白尿的风险更高。
高血压
孤立肾还可能导致肾内灌注压降低，引起血管紧张素Ⅱ活性增高，全身小动脉血管壁收缩而产生高血压，可表现为头晕、头痛、呕吐等症状。
并发症
慢性肾功能衰竭
部分患者随着肾损害进行性加重，可发展为慢性肾功能衰竭。
主要表现为乏力、恶心、食欲差、腰酸等症状，严重者还可能出现气短、呼吸困难、谵妄、昏迷等表现。
就医
就医科室
肾内科
出现尿中有泡沫，且长时间内不会消失等症状时，建议及时到肾内科就诊。
急诊科
出现剧烈头痛、呼吸困难、谵妄、昏迷等症状时，建议及时到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿着宽松衣物就诊，方便全身体格检查。
可记录病情发展变化及特点，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
尿中是否出现泡沫？尿中泡沫可持续多长时间？
近期是否出现不明原因的血压升高？
病史清单
既往是否有先天性肾脏组织缺失病史？
既往是否进行活体捐肾？
是否因泌尿系肿瘤、外伤、结核、结石等而导致肾切除？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿液检查、血生化（肝功能、肾功能、电解质）、血清胱抑素C等。
影像学检查：肾脏B超、CT检查、静脉尿路造影。
膀胱镜检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
解热镇痛药：如布洛芬、对乙酰氨基酚等。
诊断
根据患者影像学可以诊断孤立肾，根据病史、临床表现、相关实验室检查可明确孤立肾的病因、肾脏病变情况和肾功能异常情况。
诊断依据
病史
以下并非疾病诊断必需，但若有以下病史，可为疾病的诊断提供一定的参考意义。
既往有先天性肾脏组织缺失病史。
既往进行过活体捐肾。
既往因泌尿系肿瘤、外伤、结核、结石等行肾切除术。
临床表现
早期患者可能无特殊表现，部分患者可能出现蛋白尿、高血压等症状。
实验室检查
血常规检查
主要了解患者有无发生血液系统异常。
当出现血红蛋白、红细胞压积和计数不同程度的下降，提示可能出现贫血等情况，对疾病的诊断有一定的指导意义。
尿液检查
主要包括尿常规、尿白蛋白/肌酐比值。
尿常规主要评估有无血尿、蛋白尿等，如出现异常，提示可能存在肾脏病变。
尿白蛋白/肌酐比值留取方便，有助于评价白蛋白尿的程度。
血生化
主要包括肝功能、肾功能、电解质等。
肝功能检查中丙氨酸氨基转移酶和天门冬氨酸氨基转移酶可了解肝功能水平，对用药有一定的指导意义。
当疾病进展为慢性肾功衰竭时，可出现高钾、低钙、高磷等表现，电解质的检查有助于疾病的及时诊治。
血清胱抑素C
主要了解患者肾功能早期损害程度。
血清胱抑素C在早期肾功能损伤诊断中具有较高的特异度和灵敏度，对肾脏疾病早期诊断具有指导价值。
影像学检查
肾脏B超
肾脏B超可用于了解及提示有无孤立肾以及肾脏病变情况。
疾病早期肾脏大小正常或轻度增大。
CT检查
CT检查可用于了解患者肾脏情况。
CT检查可明确患者是否一侧肾脏缺如，同时也有助于了解是否存在异位肾的情况，对疾病的诊断及鉴别诊断均具有重要意义。
静脉尿路造影
主要用于了解先天性孤立肾有无伴发其他系统畸形或泌尿系相关疾病。
膀胱镜检查
膀胱镜检查主要用于了解有无输尿管及开口是否正常。
若为先天性孤立肾，膀胱镜检查可见三角区不对称，一侧输尿管口缺如，对疾病的诊断有一定意义。
鉴别诊断
孤立肾一般需要与交叉异位肾、胸腔异位肾等疾病相鉴别。
交叉异位肾
相似点：两者影像学均可表现为一侧肾脏缺如。
胸腔异位肾
相似点：两者于正常肾区均可表现为一侧肾缺如。
不同点：胸腔异位肾极为少见，由于肾胚胎发育期供应血管的起源异常所致，使肾上升并超越正常位置形成高位肾，虽于正常肾区影像学未见，但其双肾完整，并无缺如。
治疗
治疗目的：防止肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状。
治疗原则：若无症状通常不需要特殊治疗；若出现症状及并发症，可去除诱因，针对病因进行治疗，主要采取一般治疗、药物治疗、肾脏替代治疗。若先天性孤立肾伴发其他系统畸形（如生殖系统、骨骼系统等）或伴发泌尿系相关疾病，需行手术治疗。
一般治疗
注意休息，避免劳累。
低盐低脂优质低蛋白饮食，蛋白质摄入量控制在每天每公斤体重1g以内，每日盐摄入量小于4g。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
ACEI/ARB类降压药
适用于血压升高、出现蛋白尿的患者。
肾脏替代治疗
主要适用于疾病进展至终末期肾病的患者。或出现明显肺水肿、高钾血症、心衰等危及生命的情况且保守治疗无效，可行紧急透析治疗。
手术治疗
若先天性孤立肾伴发其他系统畸形（如生殖系统、心血管系统、骨骼系统等）或伴发泌尿系相关疾病（如肾结石、 肾积水、肾盂输尿管狭窄、肾肿物等），则可能需要行相关手术治疗。
预后
治愈情况
孤立肾无法治愈，但多数患者通常无任何症状，预后一般良好。
但若肾脏负担过重，导致肾功能受损，且未及时得到规范有效的治疗，随着病情的进展，可能发展为慢性肾功能衰竭，此时预后欠佳。
预后因素
孤立肾的预后受多种因素影响，以下因素可能导致预后不良。
生活方式不佳，如高盐高蛋白饮食，长期吸烟、饮酒、熬夜等。
患有高血压、糖尿病等慢性基础疾病，且血糖、血压水平控制较差。
未及时诊断或治疗疾病，以及未进行病情监测，导致疾病进展者。
日常
日常管理
饮食管理
低盐饮食，避免腌菜及腌制的肉制品等。
低脂饮食，应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的食物，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的食物。
适当增加维生素的摄入，如新鲜的蔬菜、水果，适量食用鱼、蛋、瘦肉类等。
生活管理
保证充足休息与睡眠，避免过度劳累。
适量参加体育活动，控制体重。有研究表明，先天性孤立肾患儿在参加体育锻炼后其心肺顺应性得到改善。
适当减少撞击类运动如骑马、极限滑雪等，以免外伤。
心理支持
建议患者家属经常鼓励安慰患者，使患者减轻心理压力，稳定情绪，避免焦虑、抑郁，正确对待疾病，树立信心，积极配合治疗。
病情监测
注意监测尿中是否出现泡沫、尿液颜色等。
注意每日监测血压水平。
随诊复查
根据复查结果及时调整药物剂量，定期复诊可以及时了解病情变化，及早对症治疗，可延缓病情进展以及预防并发症的发生。
需根据医嘱定期复诊，复诊周期一般为1～3个月。
复查时可能需要做血常规、尿液检查、血生化、胱抑素C等相关检查。
预防
孤立肾病因复杂，很难有效预防，但通过以下健康的生活方式或行为等有助于降低发病风险。
低盐低脂优质低蛋白饮食，避免辛辣刺激的食物。
注意休息，避免过度劳累，适量锻炼，控制体重。
进行雪橇、滑雪、轮滑、骑马等活动时做好防护措施，以免出现外伤。
具有泌尿系肿瘤、结核、结石、外伤等人群建议定期检查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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