过敏性紫癜
概述
表现为皮肤出现暗紫色斑块,可伴皮疹、关节痛、腹痛及肾损害等
可能与感染、过敏、遗传等因素有关
去除致病因素,通过一般治疗和药物治疗来缓解症状
本病具有自限性,大多数预后良好
过敏性紫癜是什么
定义
过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病,也称变应性皮肤血管炎
其发病机制主要是人体发生变态反应,导致毛细血管通透性及脆性增加,伴发小血管炎
分型
临床上根据病变部位将过敏性紫癜分为紫癜型、腹型、关节型、肾型、混合型过敏性紫癜。
发病情况
本病一年四季均可发生,但以春、秋季发病较多。
各年龄段均可发病,以学龄儿童最多见,3~14岁为好发年龄。
男性多于女性,男女发病比例为(1.4~2):1。
过敏性紫癜能根治吗?
大部分过敏性紫癜能够得到根治,少部分发生严重并发症的治疗难度较大。
大部分过敏性紫癜病程呈自限性,多数在起病6~8周内自愈,预后良好。部分过敏性紫癜经过有效治疗,疾病未再复发,可达到根治。
少数出现严重并发症,如出现肾脏病变,由于病情反复发作,可转化为慢性肾炎或肾病综合征,难以根治,需要持续予以糖皮质激素如泼尼松、地塞米松等药物治疗,并在医师指导下定期返院复查,监测指标变化。
得了过敏性紫癜能活多久?
过敏性紫癜患者能活多久不能一概而论。
大部分患者呈现自愈性,经有效针对性治疗,能够长期生存,与健康人无差别;部分严重患者可因疾病迁延不愈,生存期缩短至数年至数十年;少部分患者若未接受有效治疗,可因消化道、大脑的严重出血,在短时间内危及生命。
过敏性紫癜是白血病吗?
过敏性紫癜不是白血病。
过敏性紫癜是一类主要侵犯小血管的免疫复合物性血管炎。临床表现包括皮肤紫癜、腹痛、消化道出血、反复关节疼痛、血尿、蛋白尿、头晕呕吐等。经有效治疗,大部分患者可长期生存。
白血病是起源于骨髓造血干祖细胞的恶性增殖性疾病。临床症状包括出血、贫血、发热等。预后欠佳,若未接受积极治疗,可因并发症危及生命。
病因
目前,本病病因及发病机制尚不清楚,可能与感染、过敏、药物、遗传等因素有关。
致病原因
感染
细菌感染,如金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌和肺炎球菌,其中上呼吸道细菌感染最多见。
出疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等。
寄生虫感染,如蛔虫感染等。
过敏
某些食物引起过敏,如海产品(鱼、虾、蟹等)、禽、蛋、奶等食物中的异种蛋白引起人体产生过敏反应。
疫苗接种、蚊虫叮咬、寒冷刺激、花粉、尘埃等引起过敏反应。
药物
抗生素,如青霉素及头孢菌素类抗生素等。
解热镇痛药,如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛等。
利尿药,如氢氯噻嗪等。
其他药物如磺胺类、异烟肼等。
遗传因素
本病具有遗传倾向。
发病机制
本病的主要发病机制是蛋白质等大分子作为抗原刺激机体产生IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积在真皮上层毛细血管,引起血管炎,激活补体,导致中性粒细胞浸润,并释放一系列炎性介质,释放的蛋白水解酶使血管内膜层损伤并断裂,引起血管炎性反应。
症状
主要症状
单纯型过敏性紫癜
又称紫癜型过敏性紫癜,最常见,主要表现为皮肤紫癜,多分布在下肢和臀部,双侧呈对称性分布,也可见于躯干及上肢,甚至面部。
皮肤、黏膜出现暗紫色斑块(紫癜)。皮疹大小不一,呈紫红色,分批出现,通常略高于皮肤,压之不褪色,最后转变为棕色,一般1~2周内皮疹消退,易反复发作。
瘀点(或称为出血点):直径小于2毫米。
紫癜:直径为3~5毫米。
瘀斑:直径大于 5毫米。
血肿:片状出血并伴有皮肤显著隆起。
腹型过敏性紫癜
除皮肤紫癜外,因消化道黏膜或腹膜毛细血管受累时,可出现腹痛、呕吐、腹泻及便血等症状。
腹痛最为常见。多为阵发性剧烈性绞痛,或为钝痛,多位于脐周、下腹或全腹。
关节型过敏性紫癜
除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累,出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。 多发生于膝、踝、肘、腕等大关节。
关节症状消退后无后遗症,不会遗留关节畸形
肾型过敏性紫癜
在皮肤紫癜的基础上,肾小球毛细血管受累,可出现血尿,其次为蛋白尿和管型。肾损害多发生于紫癜出现后2~4周,亦可延迟出现。
总体预后良好;少数发展为慢性肾炎,最终导致尿毒症。
混合型过敏性紫癜
皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
其他症状
前驱症状
起病前可有低热、乏力、全身不适或者呼吸道感染(咳嗽、喷嚏、流涕等)表现。
中枢神经系统症状
当病变影响脑和脑膜血管时,可出现各种神经精神症状,如头痛、头晕、呕吐、意识恍惚、烦躁、昏迷等,但很少见。
呼吸系统
可出现咯血、胸痛、呼吸运动受限、气急等症状,临床少见。
眼部症状
视力减退、畏光、视物模糊、眼部疼痛和发红等。
其他
鼻出血,牙龈出血,肌肉出血,睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等,均极少见。
并发症
约2%的患者会出现慢性肾损害,极少部分会出现严重肠出血,甚至肠套叠
慢性肾炎
可能累及肾脏,约2%的患者会造成慢性肾炎等疾病。
主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿,严重时可引起肾衰竭,表现为少尿、无尿等。
肠套叠
极少数腹型过敏性紫癜患者在消化系统方面,会造成肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等疾病,严重时会导致死亡;主要表现为腹痛伴阵发性绞痛、呕吐、腹泻、便血。
就医
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就医科室
血液科
如果双下肢和臀部皮肤出现对称性暗紫色斑块,伴有关节痛、腹痛等症状,建议及时就医。
皮肤性病科
出现皮肤淤紫、青斑症状者,也可以到皮肤性病科就诊。
小儿内科
如果是儿童患者出现上述症状,可到小儿内科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
在未确诊的情况下,出现呕吐、腹痛、腹泻症状禁止使用氟哌酸、颠茄片等药物自行治疗,以免耽误病情,影响医生诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤淤紫、青斑发生的部位有哪些?颜色是否出现变化?是否呈对称分布?
皮肤淤紫、青斑持续多长时间了?能不能自行缓解?
最近是否出现发热、乏力、身体不适?
有没有腹痛、呕吐、血尿、便血等症状?
病史清单
是否对食物、药物或其他物质过敏?
近期是否得过感冒、水痘、风疹等感染性疾病?
家族中是否有类似症状的患者?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规及凝血功能检查
尿常规、便常规
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
抗生素:阿莫西林、头孢氨苄头孢羟氨苄
解热镇痛药:对乙酰氨基酚吲哚美辛、保泰松等
利尿剂:氢氯噻嗪等
抗组胺药:盐酸异丙嗪、氯苯那敏、阿司咪唑氯雷他定
糖皮质激素:泼尼松、甲泼尼龙地塞米松
诊断
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诊断依据
病史
既往有过敏史,或过敏性紫癜的家族史。
临床表现
表现为皮肤、黏膜出现暗紫色斑块,可伴皮疹、关节痛、腹痛及肾损害等。
体格检查主要是观察皮疹的分布、形态,以及关节是否肿胀,并进行腹部触诊,以初步判断病情。
实验室检查
血常规
了解血细胞、血小板变化情况。
白细胞计数正常或增多,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞计数可增高;血小板计数正常。
尿常规
判断是否出现血尿、蛋白尿
肾型和混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿
尿液标本采集前,应清洁尿道口及周围部分,留取中段尿。
大便常规
判断是否存在消化道出血
粪便隐血试验阳性,提示消化系统出现病变。
检查前3天禁食肉类及动物血,并禁服铁剂、维生素C等。
血清学检查
判断体内免疫球蛋白含量。
在免疫学检查中,血清免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白E(IgE)多增高;另外根据抗原抗体及类风湿因子的有无,可以排除结核病和类风湿性关节炎。
病理学检查
如果肾脏病变严重,医生会做肾活检来详细了解肾脏情况。
患有过敏性紫癜者经常在患病器官上沉积某种蛋白质IgA。如果肾脏严重受累,建议进行肾脏活检。
过敏性紫癜的诊断标准
皮肤紫癜为必要条件,加上其他至少一条即可诊断过敏性紫癜。
皮肤紫癜:分批出现的可触性紫癜,或下肢明显的瘀点,无血小板减少
腹痛:急性弥漫性腹痛,可出现肠套叠胃肠道出血
组织学检查:以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎,或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎。
关节炎或关节痛:关节炎,急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限;关节痛,急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。
肾脏受累,蛋白尿:24小时尿蛋白定量>0.3克,或晨尿样本白蛋白肌酐比>30毫摩尔/毫克。血尿,红细胞管型:每高倍视野红细胞>5个,或尿隐性试验阳性(≥++),或尿沉渣见红细胞管型。
鉴别诊断
血小板减少性紫癜
相似点:均可见皮肤紫癜。
不同点:血小板减少性紫癜皮疹不高出皮肤表面,无瘙痒。血小板计数低于正常,出凝血时间延长,骨髓检查有巨核细胞成熟障碍。
风湿性关节炎
相似点:均可出现发热、关节红、肿、热、痛。
不同点:风湿性关节炎可见皮下结节及皮肤环形红斑,咽拭子培养乙型溶血性链球菌阳性,C-反应蛋白阳性。
外科急腹症
相似点:均可出现腹部疼痛。
不同点:本病的腹痛呈阵发性绞痛,多发生在脐周围,上、下腹部或全腹,无反跳痛及肌紧张,白细胞计数一般正常。急腹症腹痛为持续性疼痛进行性加剧,并有压痛、反跳痛及肌紧张,全身中毒症状明显,白细胞计数增高。
急性肾小球肾炎
相似点:均出现血尿、蛋白尿等。
不同点:肾小球肾炎可出现血清补体(C3)的动态变化,抗链球菌溶血素“O”抗体(ASO)滴度升高,用于鉴别诊断。
狼疮肾炎
相似点:均出现血尿、蛋白尿等。
不同点:狼疮肾炎患者有多脏器损害、白细胞计数减少、红细胞沉降率增快、狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
治疗
治疗原则
过敏性紫癜的治疗主要是避免接触致病因素,控制急性症状,积极防治合并症。
一般治疗
避免过敏原:寻找并去除各种致病因素,如驱除肠道寄生虫,避免接触过敏原等。
日常生活:急性期需要卧床休息,避免剧烈活动。
皮肤护理:保持皮肤清洁,紫癜部位的皮肤避免抓挠、刺激;如有溃破及时处理,防止出血和感染。
体位:采取舒适体位,如腹痛者宜取屈膝平卧位等。
饮食:腹型紫癜患者应少量多餐。有肾脏损害的患者应限制盐分和水分摄入。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
抗组胺药物
第一代抗组胺药如盐酸异丙嗪、氯苯那敏,新一代抗组胺药如阿司咪唑氯雷他定等,可以减轻过敏症状。
第一代抗组胺药物常有倦乏、嗜睡的副作用。
糖皮质激素
常用泼尼松、甲泼尼龙地塞米松等。
主要用于关节肿痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合征等严重肾脏病变者。
糖皮质激素可能会引起肥胖、骨质疏松、高血压、糖尿病或胃肠道不适等不良反应,应注意监测。
服用糖皮质激素的患者建议补充钙剂和维生素D。
一般应用甲泼尼龙或泼尼松治疗,疗程不超过30天。
免疫抑制剂
糖皮质激素治疗效果不佳或出现明显肾脏损害时,可以使用环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等免疫抑制剂治疗。
用药期间需密切监测肝肾功能,防止肝肾损害。
抗凝药物
适用于肾型患者,可用肝素钠阿司匹林等治疗,防止血液凝集形成血栓。
其他
腹痛较重的患者可以使用山莨菪碱等药物镇痛。
消化道出血的患者可以使用奥美拉唑等药物治疗。
有关节痛者,根据情况使用非甾体抗炎药或镇痛药。
有严重呕吐者还可用止吐药。
中成药
复方青黛胶囊:清热解毒,化瘀消斑。适用于血热发斑证。
知柏地黄丸:滋阴降火,宁络止血。适用于阴虚火旺证。
归脾丸:益气健脾,养血安神。适用于脾虚失摄证。
重要提示
使用药物需要听从医生的建议,不可以自己随意更改剂量或停用药物。
中医治疗
内治,根据中医辨证论治可分为不同证型,如血热发斑证、湿热血瘀证,不同证型选用不同药方,如犀角地黄汤合凉血五根汤加减、宣痹汤合凉血五根汤加减等。
外治,还可配合中药熏洗、针刺治疗,应在医生的指导下进行。一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医生指导下治疗。
其他治疗
血浆置换
适用于急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体形成)及过敏性紫癜伴有严重合并症者。
去除血浆中的抗体、补体、免疫复合物及炎性介质,从而缓解相关症状。
预后
治愈情况
多数患者预后良好。部分患者可复发。
大部分儿童病例通常在2周内恢复,部分患者可反复发作,复发间隔时间数周至数月不等。
少数肾型患者可转为肾病综合征或慢性肾炎,约有2%的患者发展为终末期肾炎,预后较差。
大多数情况下复发症状都会比首次发作症状要轻。
危害性
皮肤溃烂:过敏性紫癜可造成皮肤紫癜皮疹,伴有水肿、坏死、水疱,影响美观。搔抓,会引起皮肤破溃,引起感染等。
过敏性紫癜导致的腹痛和关节痛,影响正常工作、学习和生活。
部分过敏性紫癜容易复发,会加重患者的心理负担。
过敏性紫癜如果不及时治疗,影响到肾脏时,可能会发展为严重的肾病。
日常
日常管理
生活管理
增加卧床休息,避免过早或过多起床活动,有助于症状缓解。
发作期禁止运动,稳定期后适量运动。紫癜患者需要好好休息切记不能剧烈运动;不能熬夜。
过敏性紫癜患者在紫癜消退后的半年内容易复发,建议治愈后继续巩固疗程一段时间。
日常生活中注意饮食卫生、天气变化,避免腹泻、感冒等诱导紫癜复发。
饮食管理
避免进食致敏性食物。
发病期间,饮食上要多食易消化,新鲜蔬菜水果、低蛋白和含有丰富维生素的食品。如果病变累及消化系统,可以进食柔软、半流质饮食。
稳定期可逐渐添加优质高蛋白、高维生素食品,可选择含维生素C的食物,对于维持血管正常功能有重要作用。
用药管理
使用糖皮质激素时,加强呼吸道等护理,注意个人卫生,预防感染。
使用环磷酰胺时,要多饮水,注意尿量和颜色的改变。
局部护理
避免抓挠和刺激病变皮肤;可以对肿痛的关节进行冷敷镇痛,但是不能热敷。
病情观察
密切观察紫癜的形状、数量、分布及消退的情况。
有无新发出血、肾损害、关节活动障碍等表现。
有无水肿以及尿量、尿色的变化。
有无粪便性质与颜色的变化等。
随诊复查
过敏性紫癜接受治疗后,需遵医嘱复诊,如果再次新发大量瘀点或紫癜、明显腹痛或便血、关节肿痛、血尿、水肿、泡沫尿,甚至少尿等异常症状,要及时复诊。
尿常规复查时间
过敏性紫癜的2~3个月之内,患者需要每周检查一次尿常规。
在过敏性紫癜发病3个月之后,每2~3周检查1次尿常规。
在过敏性紫癜发病6个月后, 1个月检查1次尿常规。
1年之后每年检查尿常规1~2次。防止肾脏损伤
预防
易过敏者,可以做过敏原检测,避免与易致敏的物质接触。
避免感染:养成良好的个人卫生习惯,避免食用不洁食物,避免寄生虫感染。
饮食:要选择清淡、少刺激、易消化的食物,避免食用引起过敏的食物。
日常生活:规律作息,注意休息,适当锻炼,增强体质。注意及时增减衣物,室内定时通风等。
调整心情,缓解紧张焦虑。
作息规律,劳逸结合,适当体育锻炼,增强体质。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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