黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征
概述
概述
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征是以口唇及其周围可见黑色素斑，伴消化道的多发性息肉病为特征的遗传性疾病。
是否医保
是
就诊科室
消化内科
临床症状
口腔黏膜及口唇有明显的黑色素斑。
危害
并发症
肠套叠、肠出血、消化道出血、肠梗阻等。
检查
全消化道X线钡餐检查、结肠X线双重造影、电子纤维内镜检查、组织病理学检查等。
诊断
依据口腔黏膜及口唇有黑色素斑的表现，结合X线片、电子纤维内镜、组织病理学等检查诊断。
治疗原则
轻度肠出血可予内科保守治疗。严重出血、内科治疗无效者可行剖腹探查。肠梗阻、息肉数量较多或息肉较大者，可行手术或经内镜息肉切除。
治愈性
本病无根治方法，经积极治疗可改善症状，且很少发生恶变。
饮食建议
饮食清淡富营养，避免辛辣刺激性食物。
病因
病因
本病与遗传有关。
症状与诊断
典型症状
口腔黏膜及口唇有明显的黑色素斑，可为单一或多个，呈褐色或黑色，直径为1～5mm不等，形状呈不规则的圆形或椭圆形，于青春期前后颜色最深，幼年、老年颜色较淡，个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。息肉多发于小肠，一般无自觉症状，偶有发生肠套叠和肠出血者，较大量的消化道出血，多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠，此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状。与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比，本病所致腹痛较轻，腹痛一般在10～15分钟可自行缓解。
诊断依据
1.口唇及其周围可见黑色素斑，伴消化道的多发性息肉病。2.全消化道X线钡餐检查：可见大小不等的息肉，多数在2cm以内，大部分带蒂，分布密集且广泛，病变明显者可累及整个结肠，甚至胃和小肠，肠管充盈时其边缘呈花边状，加压时可见无数密集的小充盈缺损影。3.结肠X线双重造影：可见有蜂窝状花纹影。4.电子纤维内镜检查：可发现胃、十二指肠、直肠、结肠的息肉。5.组织病理学检查：可见以腺管增生和黏膜肌层树枝状增生为主。
治疗
治疗方针
手术治疗
若发生肠梗阻、息肉数量较多或息肉较大，可行手术或经内镜息肉切除。
其他治疗
本病为先天性遗传性疾病，故无特殊根治疗法。轻度肠出血者，予以内科保守治疗。严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查，发现出血部位并做适当外科治疗，一般不宜行息切除术。
预后情况
经积极治疗可改善预后。
护理
日常护理
1.保持环境安静、舒适，减少对患者的不良刺激和心理压力。2.加强饮食卫生和饮食营养，养成有规律的饮食习惯，3.适当锻炼，避免过度劳累，增强机体抵抗力。4.保持良好的心态，坚强战胜疾病的信心。
饮食调理
饮食清淡富营养，避免辛辣刺激性食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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