呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
概述
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)在20世纪80年代初被认识,患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。
病因
RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为吸入刺激物的非特异性细胞反应。
症状
几乎所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。大部分病人无症状或仅有轻微症状,包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。
检查
1.胸部X线平片
2/3以上的患者X线胸片示弥散对称的网状阴影或网状结节影浸润,但肺容量往往正常。少数患者胸片正常。
2.胸部CT
胸部高分辨率CT检查(HRCT)缺乏特异性表现,最常见的表现是不同程度的斑片状毛玻璃样改变和小叶中心性结节,主要见于下肺;亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大疱
3.肺功能
常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症
4.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗液细胞总数可能增高,但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似,均有大量巨噬细胞,偶有少量的中性粒细胞
诊断
根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断为RBILD,确诊仍需进行肺活检等病理学检查。
治疗
停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病如何治疗
呼吸性支气管炎伴间质性肺病治疗包括:戒烟、糖皮质激素治疗。
本病的临床特点为发病年龄较轻,男性略多于女性,与吸烟有关,主要症状是咳嗽和气短。
1.戒烟是最重要的处理措施,该病的主要发病人群几乎都有吸烟史。此外工作环境中有石棉、粉尘、矽尘等刺激物也是危险源头之一,需要及时脱离。
2.规范给予糖皮质激素治疗(如泼尼松),治疗的目的在于减轻炎症反应、抑制免疫细胞,缓解症状。
确诊本病,建议及早进行规范治疗,以减少疾病不良影响。以上药物需在专业医师和药师指导下规范、合理应用。
预后
RBILD预后良好。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
预后