机化性肺炎
概述
息肉状肉芽组织填充闭塞肺泡管、细支气管、终末支气管引起的肺部非特异性炎
可出现发热、乏力、咳嗽、胸闷、气促等
部分病因不明，部分继发于感染、肺癌、肉芽肿性疾病等
主要采取药物治疗配合一般对症支持治疗
定义
由于肺泡管、呼吸性细支气管、终末细支气管被息肉状肉芽结缔组织填充闭塞所致，是肺部的非特异性炎症。
患者以发热、乏力、咳嗽、胸闷、气促等为主要临床表现，可伴有全身肌肉关节酸痛、厌食及体重减轻症状。
该病对糖皮质激素较敏感，预后良好。
分类
机化性肺炎根据患者是否存在潜在发病原因可分为以下2类。
隐源性机化性肺炎（COP）
指无明显诱因出现的机化性肺炎。
是特发性间质性肺炎的一种。
继发性机化性肺炎(SOP)
指有明确诱因引起的机化性肺炎。
发病情况
隐源性机化性肺炎的发病率约为1.97/10 万，占特发性间质性肺炎的5%～10.4%。
隐源性机化性肺炎可在任何年龄段发病，好发于50～60岁人群，男女发病比例基本相同。
隐源性机化性肺炎的发病率高于继发性机化性肺炎。
继发性机化性肺炎目前尚无确切的流行病学资料。
病因
致病原因
隐源性机化性肺炎和继发性机化性肺炎的致病原因及发病机制有所差异。
隐源性机化性肺炎
病因尚不明确。
目前研究认为，不明原因导致支气管和肺泡损伤后，在组织修复过程中，气道内肉芽组织过度增生和肺泡渗出物的机化是本病的主要原因。
继发性机化性肺炎
继发于感染、肿瘤、结缔组织病、药物（如胺碘酮、他汀类、β受体阻滞剂、两性霉素B、呋喃妥因、干扰素、美沙拉嗪、类风湿治疗药物、靶向治疗药物、免疫治疗药物等）、理化因素（如化学毒物、放射性因素）及其他（如肉芽肿性病变、过敏性肺炎、肺出血等疾病）等因素。
上述因素可导致支气管和肺泡损伤，在其修复过程中，气道内可出现肉芽组织过度增生和肺泡渗出物机化，使肺泡管、呼吸性细支气管、终末细支气管被息肉状肉芽结缔组织填充闭塞，从而导致该病。
症状
主要症状
机化性肺炎患者的症状表现多样，大部分患者呈亚急性发作（病程大于4周，但小于6个月）。
流感样症状
可出现发热、全身乏力等流感样症状。
咳嗽
多为刺激性干咳。
气急、呼吸困难
可表现出不同程度的活动后气急，少数可发生严重的呼吸困难。
全身症状
可出现厌食、体重减轻等全身症状。
其它症状
少部分患者可出现气道分泌物增多、胸痛、咯血、夜间盗汗、关节疼痛等症状。
就医
就医科室
呼吸内科
若患者出现发热、乏力、咳嗽、胸闷、气促等症状时，建议及时就医。
急诊科
若患者出现严重呼吸困难、发绀、烦躁、意识障碍时，建议立即就诊急诊科或拨打120急救电话，寻求急救服务。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议卧床休息，减少活动及搬动，有条件的可给予吸氧。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有发热、乏力？
最高温度是多少？有没有规律？
是否有咳嗽、呼吸困难症状？
咳嗽的性质是怎样的？是否有痰？
是否有厌食、体重减轻等症状？
上面这些症状多久了？
这些症状发作的频率和持续的时间是怎样的？
病史清单
是否曾经长期使用某种药物？具体名称是什么？
既往是否接受过放疗或化疗？
既往是否接触过化学毒物或射线？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸片、胸部CT等。
实验室检查：血沉、血常规、C反应蛋白等。
其它检查：如肺功能等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
他汀类：如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等。
水杨酸制剂：如美沙拉嗪等。
靶向治疗药物：如吉非替尼、厄洛替尼、奥希替尼等。
诊断
诊断依据
病史
部分患者既往接受过放疗，或接触过化学毒物或射线。
临床表现
症状
患者常有发热、乏力、咳嗽、呼吸困难、厌食、体重减轻等等症状。
少部分患者可有胸痛、咯血、夜间盗汗等症状。
体征
大多数患者在肺部听诊时可闻及 Velcro 啰音（即吸气性爆裂音）。
在肺实变区可闻及较粗的湿啰音，偶可闻及支气管呼吸音。
无杵状指。
胸部影像学检查
是诊断机化性肺炎的首选检查，主要包括胸片和胸部CT。
影像学特点为多发性、多形性、多变性、游走性。
胸片表现多种多样、千差万别，主要表现为弥漫分布的片状、块状、楔形、扁平形实变影，且无蜂窝肺。
胸部CT上可表现为多发性肺泡实变影、浸润性阴影和局灶性实变影，且多在肺外周，常伴有支气管充气征。
实验室检查
血常规、C反应蛋白、血沉
对诊断机化性肺炎具有一定的价值。
患者白细胞计数和中性粒细胞百分比可增高。
C反应蛋白可呈中度升高。
约有30%～50%的患者可出现血沉增快。
血气分析
可了解患者是否存在低氧血症及呼吸衰竭，可用于评估病情严重程度。
支气管肺泡灌洗液检测
可了解支气管肺泡灌洗液成分，对机化性肺炎的诊断具有重要意义。
淋巴细胞的比例高于特发性肺间质纤维化，但巨噬细胞数减少，出现泡沫巨噬细胞，CD4+与CD8+的比例下降。
病原学检查
对于感染所致的继发性机化性肺炎，可采集痰液、支气管肺泡灌洗液等标本进行涂片、培养等病原学检查，还可同时进行药物敏感性试验，以指导抗生素使用。
肺功能检查
可了解肺通气功能情况，评估病情严重程度。
大多数患者表现为限制性通气功能障碍，伴有轻中度肺活量降低及弥散功能减退。
有长期吸烟史或存在COPD基础的患者可表现为混合性通气功能障碍。
组织学检查
经开胸活检、电视胸腔镜下活检及支气管镜肺活检是诊断该病的“金标准”。
机化性肺炎的组织学特征为包含成纤维细胞的结缔组织形成的肉芽肿出现在肺泡腔。
诊断标准
疑诊
当患者存在以下临床表现时要考虑机化性肺炎可能。
亚急性起病。
出现持续性干咳，伴有不同程度的呼吸困难。
查体双肺可闻及Velcro啰音，但无杵状指。
胸部影像学主要表现为肺泡和/或肺间质弥漫性分布的，具有多发性、多形性、多变性的游走性浸润影，且无蜂窝肺。
支气管肺泡灌洗液中中淋巴细胞比例增高，CD4+与CD8+的比例下降。
临床诊断
若患者病理活检表现为机化性肺炎时，可作临床诊断。
若经糖皮质激素治疗后反应良好，效果显著，可支持诊断。
鉴别诊断
外源性过敏性肺泡炎
相似点：二者均可导致发热、干咳、胸闷、呼吸困难等症状。
不同点：
外源性过敏性肺泡炎患者有明确的抗原接触史，病变主要位于双侧的中上肺野，胸部影像学主要表现为弥漫性网状阴影，并可有肺容积缩小和蜂窝肺，吸入抗原激发试验、皮肤抗原试验和血清沉淀抗体检查等检查结果可为阳性。
机化性肺炎的病变具有游走性，胸部影像学主要表现为肺泡和/或肺间质弥漫性分布的，具有多发性、多形性、多变性的游走性浸润影，且无蜂窝肺。吸入抗原激发试验、皮肤抗原试验和血清沉淀抗体检查等检查结果通常为阴性。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
相似点：二者均可导致发热、咳嗽、胸闷、呼吸困难、体重减轻等症状。
不同点：
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎患者血常规可见嗜酸性粒细胞增高，支气管肺泡灌洗液中见嗜酸性粒细胞比例明显增高，胸部影像学表现为“负性肺水肿”。
机化性肺炎患者的血常规可见白细胞、中性粒细胞升高，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高，CD4+与CD8+的比例下降。胸部影像学主要表现为肺泡和/或肺间质弥漫性分布的，具有多发性、多形性、多变性的游走性浸润影，且无蜂窝肺。
非特异性间质性肺炎
相似点：
二者均可导致发热、乏力、咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状。二者肺部听诊均可闻及Velcro 啰音。
二者支气管肺泡灌洗液中均可见淋巴细胞增高，CD4+与CD8+的比例下降。
有将近一半的非特异性间质性肺炎患者可并发机化性肺炎。
不同点：二者的病理表现相似，鉴别相对困难，主要鉴别点为在非特异性间质性肺炎中，机化性肺炎占活检标本的比例不应超过20%，同时非特异性间质性肺炎患者在肺部非机化性病变范围内可见相对一致的纤维化改变。
治疗
治疗目的：清除肺部病灶，改善患者氧合功能，缓解患者临床症状。
治疗原则：主要采取药物治疗配合一般对症支持治疗，继发性需积极治疗原发疾病。
一般治疗
休息
患者应卧床休息，减少活动，减轻机体耗氧量。
保障呼吸功能稳定
对于存在呼吸困难、发绀等缺氧症状及动脉血气分析提示存在低氧血症的患者应给予氧疗，维持氧饱和度在90%以上。
对于存在呼吸衰竭的患者可考虑行机械通气。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
糖皮质激素
糖皮质激素是治疗机化性肺炎的主要药物，该病对糖皮质激素的治疗反应较好。
常用的药物有泼尼松、甲强龙等。
应在专科医生指导下使用，遵循足量、足疗程、缓慢减量的用药原则。
免疫抑制剂
适用于结缔组织疾病所致，且经糖皮质激素治疗无效的继发性机化性肺炎。
应在专科医生指导下使用，切勿私自用药。
抗生素
适用于感染所致的继发性机化性肺炎。
获取病原学检查结果前可经验性用药，获取病原学检查结果后根据结果选择相应的抗生素。
预后
治愈情况
总体预后情况
机化性肺炎的总体预后良好。
继发性机化性肺炎的预后通常不如隐源性机化性肺炎。
各型预后情况
隐源性机化性肺炎
约有10%可能会自行缓解。
绝大部分经糖皮质激素治疗后可治愈或明显缓解。
只有少部分虽经积极治疗，但病情仍持续进展，最终出现呼吸衰竭导致死亡。
继发性机化性肺炎
大多数患者在治疗后完全缓解。
免疫抑制剂治疗后约25%可能出现复发。
预后因素
机化性肺炎的预后受多种因素影响，以下因素常导致预后不良。
隐源性机化性肺炎
影像学上显著的间质改变。
支气管肺泡灌洗液细胞分类无淋巴细胞增多。
组织学上有瘢痕形成和肺实质的重构。
继发性机化性肺炎
出现呼吸衰竭、多器官功能障碍等严重并发症。
原发病进展。
糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后出现严重感染。
日常
日常管理
饮食管理
建议避免辣椒、芥末等辛辣刺激食物，以免刺激呼吸道，加重咳嗽症状。
生活管理
注意休息，避免劳累、受凉。
保持居住环境空气流通。
病情监测
注意发热、乏力、咳嗽、胸闷、气促、全身肌肉关节酸痛、厌食、体重减轻等症状变化，明显加重时要及时复诊。
注意有无突发严重呼吸困难、发绀、烦躁、意识障碍等呼吸衰竭症状，若出现这些症状需及时就医。
随诊复查
机化性肺炎患者应定期随诊复查，以便医生评估病情变化，调整治疗方案。
具体复查时间需医生根据患者病情制定。
预防
增强体质
合理膳食，保证营养均衡。
适当参加体育运动，提高免疫力。
预防呼吸道感染
避免受凉、淋雨、劳累、酗酒。
流感季节避免到人群聚集地，外出时戴好口罩。
无禁忌证者及时接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗等疫苗。
避免接触化学毒物及射线
日常生活中远离化学毒物及射线污染。
从事相关工作的人员做好个人防护，严格遵守操作规则。
积极治疗原发疾病
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
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预后
日常