急进性肾小球肾炎
概述
在急性肾炎基础上肾功能急剧恶化，病理类型为新月体肾炎的一组疾病
主要表现为血尿、少尿、水肿、高血压
病因复杂，如感染、继发于全身性疾病
治疗包括强化疗法、基础治疗、肾脏替代治疗等
定义
急进性肾小球肾炎，简称急进性肾炎，是一组在急性肾炎综合征（表现为血尿、蛋白尿、水肿及高血压）基础上，肾功能迅速恶化，可短期内（数日至数月）到达尿毒症水平的临床综合征，多在早期出现少尿。是肾小球肾炎中最严重的类型。
肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成（超过50%的肾小球有新月体形成），所以又称新月体性肾小球肾炎。
流行病学
急进性肾小球肾炎并不常见，其发生率占肾穿刺患者的2%，人群发生率为7/100万。
可见于任何年龄，有青年和中老年两个发病高峰，男女比例为2∶1。
分型
根据病因分类
原发性急进性肾小球肾炎：又称特发性急进性肾小球肾炎，病因不明。
继发性急进性肾小球肾炎：继发于全身性疾病，如过敏性紫癜等。
药物相关性急进性肾小球肾炎：其发生与使用某些药物相关，如丙硫氧嘧啶。
根据免疫病理分型
Ⅰ型：抗肾小球基底膜型，有青年和中老年两个发病高峰，分别为20～40岁和60～80岁，其中青年以男性多见，老年以女性略多见。
Ⅱ型：免疫复合物型，以血循环中的抗原抗体复合物在肾小球基底膜沉积为特征，常见于中青年，男性略多。我国以Ⅱ型略为多见。
Ⅲ型：寡免疫复合物型，以肾小球基底膜少见免疫复合物沉积为特征，一般认为与系统性血管炎相关，常见于中老年病人，男性略多。
还有学者根据患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体检测的结果将本病分为5型，除上述3型外，剩余2型如下。
Ⅳ型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的原Ⅰ型。
Ⅴ型：抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的原Ⅲ型。
具体病理分型见下表。
| 分型 | 抗GBM抗体 | 抗中性粒细胞胞浆抗体 | 免疫复合物 |
|---|---|---|---|
| Ⅰ型 | 阳性 | 阴性 | IgG、C3线条样 |
| Ⅱ型 | 阴性 | 阴性 | IgG、IgA、C3颗粒样、团块样 |
| Ⅲ型 | 阴性 | 阳性 | 微量或没有 |
| Ⅳ型 | 阳性 | 阳性 | IgG、C3线条样、颗粒样 |
| Ⅴ型 | 阴性 | 阴性 | 微量或没有 |
病因
急进性肾小球肾炎的病因复杂。
部分病因不明，部分继发于全身性疾病或原发性肾炎，部分与药物影响等因素有关。
致病原因
原发性急进性肾小球肾炎
病因不明。
大多数患者曾有前驱上呼吸道感染史。
继发性急进性肾小球肾炎
其他原发性肾炎基础上的新月体肾炎
药物影响
少数患者有结核感染史，在应用利福平治疗过程中发生本病。
诱发因素
感染
约半数以上，发病前有呼吸道感染史，多为病毒感染，少数呈典型链球菌感染。
理化因素
吸烟。
吸毒。
接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油。
好发人群
近期患有呼吸道感染者。
有其他自身免疫性疾病者，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等。
有结核杆菌抗原致敏史者。
患有其他原发性肾小球肾炎者。
使用利福平、丙硫氧嘧啶和肼屈嗪等药物者。
发病机制
急进性肾小球肾炎的发生与免疫功能紊乱有关。
正常情况下，身体内产生的抗体，也就是免疫球蛋白，是用来杀灭细菌和病毒的。当体内免疫紊乱后，就会产生很多的抗体来攻击自身，攻击肺、胃、肠道以及肾脏等器官，当攻击到肾脏的时候，就形成了急进性肾小球肾炎。
还有当细菌和病毒等病原微生物感染人体后，会导致免疫功能紊乱，免疫细胞不仅不会吞这些病原微生物，还会与它们结合，形成一种免疫复合物。免疫复合物随着血液循环运行到肾脏，沉积到肾组织，激活补体，诱发炎症性反应，从而引起肾炎。
症状
急进性肾小球肾炎多急性发病，病情进展快。
病变累及其他器官后，也会引起相应表现。
前驱表现
多数有上呼吸道感染症状，多表现为咽痛、发热。
典型表现
水肿
早上起床，可见面部水肿，特别是眼睑处。
双下肢凹陷性水肿，用手按水肿处，会留下一个小坑，皮肤不会马上回弹。
严重者可出现全身水肿。
尿的改变
血尿：急性发作的肉眼血尿，尿液呈淡红色或暗红色，像洗肉水一样。
蛋白尿：尿液表面漂浮一层细小的泡沫，久久不能消失。
少尿或无尿：早起即可出现。24小时的尿量少于400毫升（约1小瓶矿泉水），称为少尿。如果24小时的尿量少于100毫升，就称为无尿。
高血压
可能有头晕、头痛、胸闷、乏力等表现。
全身表现
疲乏、无力、精神萎靡。
体重下降。
发热。
其他器官受累表现
肺部受累
咯血。
咳嗽、咳痰。
气促喘憋。
胃肠道受累
腹痛。
便血。
食欲减退。
恶心、呕吐。
呃逆。
眼、耳、鼻、肌肉、关节等受累
虹膜炎（红眼）。
听力下降。
流鼻涕。
流鼻血。
鼻塞。
嗅觉下降。
肌肉酸痛。
关节痛。
并发症
感染
包括细菌、真菌、结核分枝杆菌或病毒感染，或上述病原体混合感染。
以肺部感染最常见，可引起胸痛、呼吸困难等表现。
以下因素易导致感染的发生。
发病年龄：Ⅲ型急进性肾小球肾炎好发于老年人群，受年龄的影响，易继发各类感染。
合并肺部基础性疾病：既往患有肺结核、支气管扩张、慢性阻塞性肺病、硅沉着病等慢性肺部疾病者，易发生继发肺部感染。
发病过程中有肺部受累且病变严重：不仅易于继发肺部感染，且病情反复时出会有肺部活动病变。
合并糖尿病者更易感染。
治疗相关的情况：本病需要使用激素及免疫抑制剂治疗，在强化免疫抑制治疗过程中，感染几乎是无法避免的并发症，需要始终警惕，监测病情。
高血压脑病
多表现为剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明、嗜睡、烦躁，严重者突然出现惊厥、昏迷。
就医
需要就医的情况
出现尿量减少、眼睑水肿、头晕、发热、疲乏无力、精神萎靡等症状，要及时到正规医疗机构就诊。
出现以下情况，要及时拨打120或到急诊科就医。
剧烈头痛，伴有恶心、呕吐。
咯血，呼吸困难。
嗜睡，甚至昏迷。
建议就诊科室
肾内科、急诊科。
就诊准备
如果没有特殊情况，就医前需要通过医院的官网、官方App、114等正规渠道挂号，准备好社保卡（医保卡）等就诊资料，携带之前的就医资料，异地就医的病人还要办理备案手续。
急诊科就诊可直接挂号就诊，无须通过以上渠道挂号。社保卡、之前的就医资料可在就诊期间随时补充。异地就医不用备案。
医生可能会问哪些问题
有哪些症状？
症状持续多久了？
小便一天几次？
小便带血吗？有泡沫吗？
测过血压吗？是否高于正常（≥140/90mmHg）？
发热吗？最高多少摄氏度？
做过检查吗？检查结果怎样？
进行过治疗吗？怎么治疗的？治疗效果怎样？
吃过什么药？有没有药物过敏？
你可以咨询医生的问题
症状严重吗？
得的什么病？
需要做什么检查？
如何治疗？
平时要注意些什么？
对以后的生活工作有影响吗？
诊断
疾病诊断
病史
发病前多有前驱感染的病史，如发病前出现过呼吸道感染。
症状
急性起病。
可见血尿、蛋白尿、尿量减少、颜面水肿、发热、疲乏无力、精神萎靡、体重下降等症状。
体格检查
医生主要观察是否有水肿、测量血压是否升高等。
影像学检查
影像学检查对于本病的诊断有重要意义。
对于存在肺部受累者，肺部X线检查、高分辨CT检查，有助于医生了解肺部病变的性质、严重程度，可以辅助鉴别其他肺部疾病。
B超检查可见双侧肾脏增大。
实验室检查
尿液检查
主要是测量尿液中的红细胞、蛋白质等指标是否有异常变化。
常见镜下血尿、变形红细胞尿和红细胞管型，常伴蛋白尿，尿蛋白量多少不等。
血常规和血沉检查
评估有无贫血、感染等。
血常规：红细胞计数和血红蛋白可稍低，白细胞计数正常或增高，此与原发感染灶是否存在有关。
血沉增快，常提示肾炎病变活动。
血生化及肾功能检查
还可见血钾升高、总二氧化碳结合率降低等。
自身免疫抗体检测
血清抗GBM抗体对于Ⅰ型急进性肾小球肾炎的诊断具有重要意义，常见的类型是IgG型，与病情的严重程度、预后有关。检测抗GBM抗体的方法有免疫荧光法、酶联免疫吸附法、免疫印迹法等。
抗中性粒细胞胞浆抗体的检测方法也是免疫荧光法。
其他抗体检测方法还包括抗核抗体（ANA）、dsDNA、ENA抗体谱等。
支气管镜检查
属于有创伤性检查，包括支气管灌洗、镜下取组织活检。有明显出血倾向者禁用。
本项检查主要用于明确肺部病变的性质，明确诊断感染病原体，以及获取肺组织进行病理检查等。
对于急进性肾小球肾炎治疗过程中继发感染，难以与原发病鉴别时，可以用本检查来诊断。
肾穿刺活检
作用
有利于确诊，可估计病变程度、病程阶段、治疗有效性，有助于制订治疗方案和估计预后。
注意事项
穿刺术前及术中
肾穿刺后需要卧床24小时，大小便也不可以下床，需要提前准备好尿壶、便盆。
要选择宽松的衣服，不要穿连体衣服或者裙子。
穿刺前要排空大小便。
女性患者月经期不能进行肾活检术。
手术当天进半流质饮食，如粥、汤面、肉末、菜泥等，不能吃的过饱，也不能空腹。
术中尽量放松，避免紧张情绪。
穿刺术后
卧床24小时，前6个小时绝对平卧，可以活动头部和手脚。6个小时以后可以缓慢翻身。大小便也不可以下床，需要利用尿壶或便盆在床上进行。
术后多饮水，可以促使少量出血尽快随尿排出。
肾穿刺处的敷料术后1～2天可以去除，3天内避免洗澡。
术后要在医生指导下饮食。
1周内多休息、轻微活动。1月内勿从事体力劳动及剧烈活动，避免性生活。
如果术后出现血尿、面色苍白、心跳加快、体虚无力、四肢湿冷等表现，一定要及时就医。
诊断要点
临床上表现为急性肾炎综合征，且短期内肾功能急性恶化。
肾活检，病理表现为50％以上的肾小球有新月体形成，受累的肾小囊病变达50%以上。
除外其他原发性肾小球疾病所致急性肾炎综合征。
除外其他原因引起的急性肾衰竭。
鉴别诊断
急性肾小球肾炎
相同点：均有血尿、尿量减少、全身水肿。
不同点：急进性肾小球肾炎的肾小球有新月体的形成，50%以上的肾小球有明显的新月体。急性肾小球肾炎则主要是弥漫性毛细血管内皮细胞增生，很少有新月体的形成。肾活检有助于明确诊断。
急性肾小管坏死
相同点：均有尿量减少、全身水肿。
不同点：急性肾小管坏死常有明确的肾缺血、使用肾毒性药物（如庆大霉素等）、肾小管堵塞（如挤压伤等）等诱因。临床上以肾小管损害为主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿），一般无急性肾炎综合征表现，如血尿、蛋白尿等。
药物相关急性间质性肾炎
相同点：均有发热、蛋白尿（尿多泡沫）。
梗阻性肾病
相同点：均有尿量少，甚至无尿。
肺出血-肾炎综合征（Good-pasture综合征）
与原发性急进性肾小球肾炎相鉴别。
相同点：均有咯血、血尿、水肿。
不同点：肺出血-肾炎综合征的表现如下。
肺出血-肾炎综合征多见于青年人。
主要表现为咯血、呼吸困难、血尿及蛋白尿，有时可出现水肿及高血压，迅速出现肾衰竭。
多数先出现咳嗽、咯血及呼吸困难等肺部症状，数天到数周后出现肾炎症状。部分肺部症状和肾炎症状同时出现。
胸部X线检查可见散在斑片状阴影。痰内有含铁血黄素细胞，有助鉴别。
治疗
治疗目的：降低死亡率，尽可能恢复肾脏功能。
治疗方法：一般治疗、强化疗法、基础治疗、肾脏替代治疗等。
一般治疗
卧床休息，低盐饮食等，肾功能衰竭后还应保证优质低蛋白饮食。
强化疗法
急进性肾小球肾炎患者病情危重时必须采用强化治疗，包括如下措施。
血浆置换
原理
用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器，分离患者的血浆和血细胞，然后用正常人的血浆或血浆成分（如白蛋白）对其进行置换。
此法清除致病抗体及循环免疫复合物的疗效肯定，已被临床广泛应用。
适用情况
伴有肺出血的肺出血-肾炎综合征。
Ⅰ型急进性肾小球肾炎的早期。
Ⅲ型急进性肾小球肾炎。
使用方法
每日或隔日置换1次，每次置换2～4升，一般需持续治疗10～14天或至血清抗体（如抗GBM 抗体、ANCA）或免疫复合物转阴为止。
激素冲击治疗
作用：有助于控制肾脏的活动性炎症。
适用情况：主要应用于Ⅱ型及Ⅲ型急进性肾小球肾炎的治疗。
常用药物：甲泼尼龙。
用法：静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1疗程，根据病情需要应用1～3疗程，两疗程需要间隔3～7日。
静脉滴注大剂量丙种球蛋白
作用：有助于控制肾脏的活动性炎症。
适用情况：当急进性肾小球肾炎合并感染等因素不能进行上述强化治疗时，可应用此疗法。
基础治疗
应用各种强化治疗，待病情稳定后，逐渐过渡为激素、免疫抑制剂的维持治疗阶段。
治疗目的
抑制免疫及炎症反应，减少复发，减少免疫抑制之后的各种并发症，改善生活质量。
常用药物
肾上腺皮质激素
常用口服泼尼松或泼尼松龙。
使用糖皮质激素治疗过程中，需密切观察有无感染，并及时进行相应的抗感染治疗。
免疫抑制剂
细胞毒药物，常用环磷酰胺，适用于所有类型的急进性肾小球肾炎。
对症治疗
控制感染：存在感染时，可应用敏感抗生素治疗。
降压：可选择钙通道阻滞剂类、α受体阻滞剂类等药物控制血压。
肾脏替代治疗
如果肾功能急剧恶化达到透析指征时，应尽早进行透析治疗（包括血液透析、腹膜透析）。
如疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭，则应长期维持透析治疗或进行肾移植手术。
考虑进行肾移植的Ⅰ型肾小球肾炎者，需要先治疗使GBM抗体转阴且维持半年以后再进行肾移植。
中药治疗
常用中药汤剂有五皮饮、橘皮竹茹汤、沙参麦门冬汤、四君子汤等。一定要严格遵医嘱使用药物，切勿听信民间偏方、秘方。
用药注意事项
所有药物都要在医生指导下适用。
口服药物治疗时，常见不良反应为胃肠道症状，比如恶心、反酸、腹痛、腹泻等。出现以上不良反应，一定要及时告知医生。
预后
治愈情况
本病病情进展迅速，预后差。总体预后为Ⅰ型最差，Ⅱ型和Ⅲ型相对较好。
如能早期明确诊断，并根据各种不同的病因，及时采取正确规范的治疗，可改善预后。一般采取强化治疗和基础治疗，治疗后有所改善。
如果没有及时确诊、及早治疗，多数患者将于数月或半年内进展至终末期肾脏病或死亡。
影响预后的因素
预后与免疫病理类型、治疗情况、年龄等因素有关。
免疫病理类型：Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中。
早期强化治疗：少尿、血肌酐＞600μmol/L，病理显示广泛慢性病变时预后差。
老年病人预后相对较差。
危害性
本病全身症状严重，多存在疲乏、无力、精神萎靡、体重下降等表现，严重影响正常生活和工作。
本病是各型肾炎中预后最差的一种类型，临床进展迅速。不及时进行诊断和治疗，多数患者将于数周或数月内进展至终末期肾脏病或死亡。
日常
日常生活
饮食护理
多进食蔬菜、水果等食物。
主食可选用米饭、面条、馒头等。
进食优质蛋白，如牛奶、鸡蛋和瘦肉等。
避免食入辛辣食物如胡椒、芥末和茴香等；腌制食物如咸鱼、咸菜、咸鸭蛋等。
烹饪时少用食盐和酱油等调味品。
对于明显水肿，尿量相对减少者，应控制每日水的摄水量。粗略的计算方法是前1天尿量加上500毫升左右。出现严重的水肿或少尿时，每日入水量应限制在1000毫升以内。
心理护理
主动学习相关疾病知识，比如发病的原因、治疗策略等，有助于了解病情并做好心理准备，增加恢复健康的信心。
保持轻松、稳定的情绪。
皮肤护理
为了预防长久卧床导致压疮发生，要经常变换体位，避免皮肤长时间受压，引起压疮。
洗澡时，不要使用过热的水，不要用力搓洗或摩擦水肿皮肤。
穿着宽松的衣服。
记录病情、定期复查
伴有高血压者，需要密切监测血压、呼吸以及心律的变化，还要时刻关注意识变化。
按时服药。
药物治疗期间，如果出现不良反应，一定要及时告知医生。
远离诱因
注意保暖，避免受凉、感冒。
戒烟。
减少接触二手烟、有机化学溶剂和碳氢化合物的机会。
预防
保持良好的生活方式，对急进性肾小球肾炎的预防有帮助。
注意给密闭房间定期通风，通风时注意保暖。
季节交替时，容易发生呼吸道感染，尽量避免去商场、医院等人员密集的地方，出门可以戴口罩。
适当运动，提高身体素质和抵抗力。
积极治疗自身免疫性疾病。
积极治疗原发性和继发性肾小球疾病。
戒烟。
避免接触有机化学溶剂和碳氢化合物。
日常饮食方面，注意均衡营养，保证蛋白质、维生素等营养素的摄入。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
日常