急性单核细胞白血病
概述
造血系统的恶性肿瘤，是急性髓系白血病的一种常见类型，属于M5型
主要表现为头晕、乏力、发热、出血、牙龈肿胀、淋巴结肿大等
遗传、电离辐射、化学品暴露等可能导致该病的发生
治疗以化疗为主，包括诱导缓解及缓解后支持治疗，必要时行造血干细胞移植
定义
急性单核细胞白血病是造血系统的恶性肿瘤，是急性髓系白血病（AML）的一种常见类型。根据法美英（FAB）分型，属于AML-M5型。
主要表现为骨髓和血液中单核细胞的明显增生，包括原始单核细胞、幼稚单核细胞和成熟单核细胞。
分型
骨髓单核细胞中，原始单核细胞占比≥80%，称之为未分化型，即M5a。
骨髓单核细胞中，原始单核细胞占比＜80%，幼稚及成熟单核细胞占比＞20%，称之为部分分化型，即M5b。
发病情况
AML发病率每年3.5例/10万，我国AML的发病率约为1.62/10万，多见于成人。AML发病率随着年龄增加而升高，中位诊断年龄是67岁。
急性单核细胞白血病约占AML发病率的10%~15%。M5a青少年多见，可有髓外浸润；M5b成人多见。
病因
致病原因
急性单核细胞白血病的病因目前尚未完全阐明，遗传因素、电离辐射、化学品等都可能导致其发展。
遗传因素：某些体细胞非整倍体的综合征（如21-三体综合征）、部分DNA修复缺失的遗传性疾病与急性单核细胞白血病相关。
电离辐射：长时间或大剂量接触X射线、γ射线等电离辐射照射，可导致急性单核细胞白血病的发生。
化学品：苯以及含有苯的有机溶剂，烷化剂等细胞毒药物可能导致急性单核细胞白血病。
高危因素
有白血病或者其他血液肿瘤家族史人群。
其他血液疾病病史，如骨髓增生异常综合征等。
症状
主要症状
患者多为非特异性症状，通常包括易感染、出血、贫血等症状。
发热和感染
急性单核细胞白血病的发热可为低热至高热。
感染部位多样，常见的有上呼吸道、肺部、口腔、肛周等。
出血
主要为皮肤和黏膜出血，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
血小板明显减少时还会有消化道、呼吸道、眼底甚至中枢神经系统的出血，严重时可危及生命。
贫血
早期可没有明显症状，偶有头晕、乏力，活动后加重。
可有面色苍白、发绀等。
肝脾肿大
不明原因的肝脾肿大，一般为轻、中度。
可表现为右下腹或左下腹的腹胀感。
髓外侵犯及高白细胞血症
白血病细胞浸润口腔黏膜可引起齿龈肿胀或巨舌等，白血病性齿龈炎常继发感染、出血，咽部淋巴组织浸润可致扁桃体肿大，甚至累及腮腺等。
皮肤浸润表现为皮肤结节、斑块和溃疡等。
白细胞增多常表现为呼吸道和神经系统症状。如呼吸困难、头晕头痛、视觉改变、意识模糊等。
就医
就医科室
血液科
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
皮肤出现瘀斑、瘀点等，建议拍照留存。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现疲倦乏力、体重减轻、不明原因发热等症状？
是否出现皮肤青紫、瘀点、瘀斑，牙龈出血等症状？
是否出现肝脾肿大等症状？
病史清单
是否有电离辐射、苯剂、石油产品、油漆、防腐剂、环氧乙烷、除草剂和农药接触史？
是否有遗传性疾病病史，如21-三体综合征？
是否有白血病等血液肿瘤家族史？
是否有其他血液疾病病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、凝血功能、骨髓检查等。
病理学检查：病理形态学、免疫组化、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检查等。
用药清单
发病以来的用药情况，可携带就医。
诊断
诊断依据
病史
相关病史可辅助医生诊断，比如存在以下情况：
长期接触电离辐射、苯以及含有苯的有机溶剂；
白血病的家族史；
骨髓增生异常综合征等血液疾病病史；
既往化疗、放疗等治疗史。
临床表现
症状
症状以发热和出血常见。发热可低热，亦可高达39～40℃。出血可表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者还有消化道、颅内出血等。
可有乏力、头晕等贫血症状，贫血多呈进行性加重。
易感染，感染可发生在多个器官，常见的有呼吸道、口咽部、肛周等。
体征
睾丸肿大：青少年男性还可有睾丸的无痛性肿大。
实验室检查
血常规
白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。
生化检查
评估患者肝肾功能、离子水平等。多数患者可有乳酸脱氢酶的升高。
凝血功能
了解患者是否存在凝血功能障碍。急性单核细胞白血病患者常有凝血功能的异常。
免疫分型
急性单核细胞白血病的细胞可表达CD13、CD33、CD11b、CD11等。
分子学检测
11号染色体异常，尤其是11q23区域的易位和急性单核细胞白血病的发生相关。
特别是t(9;11)常见。
骨髓穿刺及活检
诊断急性单核细胞白血病的金标准。
首选骨髓穿刺。骨髓象多可见骨髓增生明显活跃或极度活跃，单核系细胞（原始单核细胞、幼稚单核细胞及单核细胞）占比≥80%，<20%为粒系细胞。
当白血病细胞显著增高，或合并骨髓纤维化时，骨髓穿刺可能难以抽出骨髓液，称之为“干抽”，此时可选择骨髓组织活检明确诊断。
诊断标准
根据外周血或者骨髓中原始细胞≥20%，诊断白血病一般不难。
进一步根据骨髓细胞形态学，可见单核系细胞（原始单核细胞、幼稚单核细胞及单核细胞）占比≥80%，<20%为粒系细胞。尤其是流式免疫表型可诊断急性单核细胞白血病。
鉴别诊断
骨髓增生异常综合征
相似点：都可表现贫血、易感染、出血等。骨髓象可见骨髓增生活跃。
不同点：骨髓增生异常综合征的外周血和骨髓中的原始细胞占比＜20%，一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症状。
治疗
治疗目的：初始治疗迅速达到完全缓解，后续治疗延长生存期。
治疗原则：需根据患者的年龄、一般状态、预后因素等，选择不同强度的治疗方案。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
急性单核细胞白血病的治疗遵循急性髓系白血病的治疗，以化疗为主。初诊的患者治疗通常分为两个阶段，诱导缓解和缓解后的支持治疗。
诱导治疗
含中等剂量阿糖胞苷的诱导治疗方案：高三尖杉酯碱（HHT）、柔红霉素、Ara-C。
老年患者、年龄小于75岁、一般情况好、不具有不良预后因素（不良染色体核型、前期血液病病史等），可用标准3+7方案诱导治疗。
年龄≥75岁、一般情况差或具有不良预后因素的患者，多采用支持治疗或低强度治疗（如地西他滨等）。
儿童与成人治疗相似，诱导方案以Arc-C+蒽环类药物为主，联合HTT或足叶乙甙，以及腰穿鞘注治疗。大多数长期缓解的儿童都可认为已治愈。
儿童年龄小、病情重、经济条件差、父母治疗意愿不强情况下，建议使用低剂量诱导缓解治疗方案。
诱导治疗后恢复期
即停化疗后第21-28天左右。
此时应复查骨髓象以评价疗效，根据骨髓情况决定下一步的治疗方案。
无论初诊还是缓解期复发，急性单核细胞白血病的中枢神经系统或脑膜疾病的发病率均相对较高，其治疗也因此更复杂。因此，当患者获得缓解时，即使缺乏相关症状，常建议进行脑脊液检查。
其他支持治疗措施包括：输血、抗生素、水化及碱化尿液、心理支持治疗等。
缓解后支持治疗
对于持续数周的粒细胞减少和血小板减少的患者采取支持治疗。
按遗传学预后危险度分层治疗，蒽环类药物的剂量同诱导治疗方案。
经标准剂量诱导化疗达完全缓解后，可使用标准剂量阿糖胞苷为基础的方案巩固强化治疗。可与蒽环或蒽醌类、HHT、鬼臼类等联合。总的缓解后化疗周期为4~6个疗程。
经低强度诱导化疗达完全缓解后，能耐受标准剂量化疗的患者，可按经过标准剂量诱导化疗达完全缓解的患者处理，也可以继续前期的低强度治疗方案。
经过诱导和巩固治疗后，患者可用去甲基化药物（如阿扎胞苷或地西他滨）进行维持治疗，直至疾病进展。
放疗
颅内、睾丸、局部有肿块的患者可以选择放疗。
有研究表明造血干细胞移植前全身照射可以增强造血干细胞移植的疗效。
造血干细胞移植
一般情况可，且有合适供者的患者，在缓解后可行降低强度预处理的造血干细胞移植治疗。
2个疗程的诱导治疗后仍然未达完全缓解的患者，如有合适的供者，应进行异基因造血干细胞移植。
急性单核细胞白血病m5型怎么办
急性髓系白血病M5型即急性单核细胞白血病，可进行成分输血等一般治疗和化疗等抗白血病治疗等。
1.一般治疗
（1）高白细胞血症的紧急处理：若患者血白细胞＞100×10^9/L，应及时进行血细胞分离机等清除过高的白细胞负荷，或使用羟基脲进行降细胞治疗。
（2）防治感染：患者宜住层流病房或消毒隔离病房以防治感染。若并发感染，可酌情使用头孢他啶等抗感染药物进行治疗。
（3）维持营养：患者应多吃营养丰富且易消化的食物。
（4）输血治疗：当合并严重贫血或血小板减低时，可予以单采血小板、悬浮红细胞等血制品输注。
2.抗白血病治疗
（1）诱导缓解治疗：常使用去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷的方案等进行化疗。
（2）缓解后治疗：包括巩固化疗和鞘内预防性用药等，药物包括阿糖胞苷、甲氨蝶呤等。
（3）其他治疗：部分患者可酌情进行造血干细胞移植治疗等。
建议及时就医，在医师指导下进行诊治。
预后
治愈情况
急性单核细胞白血病患者的治疗效果与其他亚型急性髓系白血病（AML）的基本一致。
美国2011~2016年流行病学数据显示，AML患者的中位生存期为8.5个月。接受高强度的化疗或造血干细胞移植治疗可改善部分年轻患者的预后。
预后因素
预后因素多与患者年龄、身体状况、疾病特点、治疗方式有关。影响预后的因素一般可分为两类：
与化疗耐受性相关的因素（主要与治疗相关死亡率有关），如年龄、器官功能和体力状况等。年龄＞60岁患者往往预后差于年轻患者。
与白血病细胞的化疗敏感性相关的因素，如细胞和分子遗传特征、治疗反应、继往血液病史及放化疗接触史等。细胞遗传学异常、既往有血液疾病如骨髓增生异常综合征（MDS）的患者预后更差。
日常
日常管理
饮食管理
建议清淡饮食，避免进食刺激性食物。
一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，目的是加强营养，改善患者的全身状况。
化疗期间，建议患者少食多餐，进食营养、清淡易消化的流质、半流质食物。
生活习惯
养成良好的作息习惯，注意个人卫生，避免接触传染源，预防感染。
居室要清洁通风，保持空气湿度，注意保暖，预防感冒、出血。
日常活动需小心谨慎，动作需缓慢，避免磕碰、划伤皮肤，造成局部出血。
心理支持
患者症状明显，或需要长时间持续治疗时，易产生急躁、忧虑、恐惧的心理。家属和医生应及时了解患者的心理活动，对患者进行心理疏导。
随诊复查
随诊的重要性：定期随诊复查有助于监测病情变化，并及时发现复发征象和调整治疗方案。
随诊时间：建议遵医嘱进行复诊。
复查时需做的检查项目：血常规、生化常规、骨髓检查、脑脊液检查等。
预防
应尽量避免接触电离辐射和苯剂、石油产品、油漆、防腐剂、环氧乙烷、除草剂和农药等。
积极宣传急性单核细胞白血病的相关知识，比如早期症状等，提高早诊率并尽早接受治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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