急性肝衰竭
概述
急性起病,无基础肝病史,2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭
主要表现有极度乏力、厌食、腹胀、恶心呕吐,短期内黄疸进行性加深以及出血倾向
由病毒、药物、肝毒性物质,遗传代谢、循环衰竭及感染等引起
根据病情采取药物、人工肝支持及肝移植等治疗
定义
急性肝衰竭是指由药物、肝毒性物质、病毒、酒精等因素引起,两周内发生肝脏严重损害,引起Ⅱ度及以上肝性脑病的一组严重临床综合征。
其临床特点是骤然起病,迅速出现极度乏力,有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等消化道症状,短期内黄疸进行性加深以及出血等,短期内可合并多器官功能障碍综合征
病因
致病原因
病毒感染
病毒感染是我国引起急性肝衰竭的主要原因。
常由肝炎病毒引起,尤以乙型肝炎病毒所致者多见。
其他病毒感染也可引起急性肝衰竭,如巨细胞病毒、疱疹病毒或水痘-带状疱疹病毒等。
药物及毒物
药物中非甾体抗炎药、抗结核病药物、抗肿瘤药物如对乙酰氨基酚异烟肼利福平吡嗪酰胺顺铂卡铂奥沙利铂等可引起急性肝衰竭。
某些食物如毒蕈、生鱼胆,保健品、中药的毒性成分如生物碱类、苷类对肝、脑、心、肾等脏器具有一定损害,其中以肝损害最明显,临床上多见呈急性肝功能衰竭现象。
代谢异常
化学物质
四氯化氮、磷、三氯乙烯、氯仿、硝基苯、三硝基甲苯等均可引起严重的肝损害。
严重创伤、休克和细菌感染
严重创伤、休克和细菌感染合并微循环障碍、低血流灌注状态时,随着时间的延长常导致肝损害。
症状
主要症状
黄疸
肝脏对胆红素的转化、排泄功能发生障碍,血清胆红素升高引起皮肤、粘膜、巩膜和尿液发黄。
黄疸一旦出现,往往短期内呈进行性加深。
极度乏力
短时间内使患者出现全身无力、身体虚弱的症状。
消化系统症状
食欲低下,逐渐发展为恶心、呕吐、腹胀、厌食。
肝臭
可早期出现,患者呼出的气体有异常,气味类似腐烂水果。
凝血障碍
严重肝损伤致凝血因子合成障碍,出现出血倾向,是导致急性肝衰竭患者死亡的重要原因之一。
出血部位多在鼻腔、牙龈、皮下、消化道和颅内。
并发症
感染
感染是急性肝衰竭患者病情恶化和死亡的重要原因,多为葡萄球菌、链球菌和革兰阴性细菌感染。
急性肾损伤及肝肾综合征
急性肝衰竭患者可发生急性肾损伤肝肾综合征,表现为少尿、无尿、血尿素氮和肌酐升高、代谢性酸中毒高钾血症等。
肝性脑病
最早可出现性格改变,后续可出现扑翼样震颤、阵发性抽搐等,并逐渐进入昏迷。
晚期各种反射迟钝或消失、肌张力降低。
如果脑干功能受抑制,则可出现呼吸和循环衰竭。
出血
严重的凝血功能障碍诱发的皮下、黏膜、消化道或颅内出血或门脉高压相关的静脉曲张出血。
脑水肿
严重肝性脑病患者可致大脑颅内压升高,引起脑疝,导致急性肝衰竭患者死亡。
就医
就医科室
消化内科
当患者出现极度乏力,明显厌食、恶心、呕吐、腹胀、牙龈出血或皮肤瘀点瘀斑、性格改变等症状,建议及时到消化内科或肝脏专科就医。
急诊科
若患者出现昏迷、晕厥、消化道出血时,要立即就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量记录出现过的症状、持续时间,以便给医生更多参考。
建议家属陪同就医,以防患者在就诊过程发生意外。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
近期是否有厌食、恶心、呕吐、腹胀等症状?
是否有头晕、乏力、嗜睡、反应出现迟钝等症状?
这些症状出现了多久?
这些症状在什么情况下会加重或缓解?
病史清单
是否有肝炎病史?
是否有长期吸烟、酗酒史?
是否从事装修建材、有毒环境工作经历?
最近2周有没有服用特殊药物、食用蘑菇等?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:腹部B超、腹部CT、头颅CT、头颅磁共振成像等。
实验室检查:血生化、血常规、尿常规、凝血功能等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
抗结核病药物:异烟肼利福平吡嗪酰胺
中草药:三七
抗风湿病药物:甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特
其他:对乙酰氨基酚、保健品、毒蕈等
诊断
诊断依据
病史
有化学毒物环境如四氯化氮、磷、三氯乙烯、氯仿、硝基苯、三硝基甲苯等接触经历。
非甾体抗炎药、抗结核病药物、抗肿瘤药物如对乙酰氨基酚异烟肼利福平吡嗪酰胺顺铂卡铂奥沙利铂、中草药等服药史等。
严重创伤、休克和细菌感染病史。
临床表现
症状
患者有极度乏力、明显厌食、腹胀、恶心、呕吐、短期内黄疸进行性加深、出血倾向等症状。
患者神志进行性改变,嗜睡甚至昏迷。
体征
皮肤、粘膜、巩膜发黄。
部分患者出现皮下出血点或瘀斑
实验室检查
血清胆红素
目的:用于鉴别黄疸的类型以及肝功能是否发生障碍。
意义:血清胆红素测定常呈进行性增高,多超过171μmol/L,可高达800μmol/L以上。早期以直接胆红素为主,随后直接和间接胆红素都升高。
血清转氨酶
目的:临床上最广泛使用的反映肝细胞膜通透性和线粒体损伤的敏感指标。
意义:血清谷丙氨基转移酶和谷草氨基转移酶常明显升高。当血清胆红素明显升高而转氨酶迅速降低,呈“酶胆分离”现象时,提示预后不良。
血清胆固醇
目的:协助判断肝功能是否正常。
意义:常出现胆固醇水平降低,胆固醇低于2.6mmol/L时提示预后差。
血清白蛋白
目的:协助诊断急性肝衰竭,判断预后。
意义:最初可在正常范围内,如迅速下降则提示预后不良。
血氨
目的:评估预后的重要指标之一。
意义:血氨>2000μg/L提示预后不良。
凝血功能检查
目的:凝血酶时间凝血酶原时间、活化的部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、凝血因子等变化,对判断预后有重要价值。
意义:急性肝衰竭时可出现凝血酶原时间延长,活化部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原含量降低,凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ常减少甚至消失。
电解质检查
目的:可以监测患者病情。
意义:主要为低钾、低钠,还可出现低镁和低钙甚至碱中毒酸中毒
病原学检查
病毒性肝炎的病原学检查:如乙肝五项、甲型肝炎标志物检测、丙型肝炎标志物检测、巨细胞病毒、 EB 病毒抗体检测,可有助于对急性肝衰竭病因的判断。
细菌学检查:根据病情需要,如考虑患者并发细菌感染时,应常规做血、尿、粪及痰液培养和涂片检查,包括厌氧菌、需氧菌及真菌的检测。
其他检查
血药浓度、毒理学筛查、血清铜蓝蛋白水平测定等有助于对急性肝衰竭病因的判断。
影像学检查
腹部B超及CT检查
目的:腹部B超及CT可辅助排除肝外胆管阻塞,对鉴别黄疸病因来源有重要价值。
意义:腹部B超及CT可有效观察肝脏大小、内部回声是否均匀、门静脉、脾静脉、胆管的直径大小及是否有脾大、腹水等。急性肝衰竭时肝脏呈进行性缩小。
脑电图
目的:脑电图对诊断及预后的判断有一定帮助,其变化与临床情况相平行。
意义:Sherlock将脑电图分为A~F 共 6 级。A级为正常脑电图,患者神志清醒;B~D级的脑电图表现为波幅增高但频率减慢,甚至从恍惚(B级)到嗜睡(C级),乃至昏迷(D级)。E级波幅降低但频率不变;F级已无脑电活动,提示患者即将死亡。
组织病理学检查
目的:肝细胞坏死的部位和范围可对急性肝衰竭进行诊断、分类及预后判定。
意义:按照坏死的范围及程度,可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的2/3),亚大块坏死(坏死范围约占肝实质的1/2~2/3),融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死)及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)。
诊断标准
急性肝衰竭的临床诊断需依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而定。
急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ级分类法划分)并有以下表现者:
极度乏力,并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状;
短期内黄疸进行性加深,血清总胆红素(TBIL)≥10×正常值上限(ULN)或每日上升≥17.1μmol/L;
有出血倾向,凝血酶原活动度(PTA)≤40%,或国际标准化比值(INR)≥1.5,且排除其他原因;
肝脏进行性缩小。
鉴别诊断
黄疸型病毒性肝炎
相似点:二者均可出现黄疸。
不同点:
黄疸型病毒性肝炎全身乏力和消化道症状不很严重,出血倾向不明显,凝血酶原活动度(PTA)>40%。
而急性肝衰竭患者一般情况较差,出现严重的全身症状,黄疸在短期内进行性加重。
溶血性疾病
相似点:二者均可出现黄疸、昏迷、呕吐等症状。
不同点:
溶血性疾病患者起病时有寒战、高热、贫血貌,可出现酱油尿,外周血白细胞总数及中性粒细胞显著升高等可资鉴别。
而急性肝衰竭患者无寒战、高热、贫血貌、酱油尿等溶血症状。
治疗
治疗目的:缓解患者症状,控制病情发展,预防并减少并发症。
治疗原则:根据患者的病因、病情严重程度及病变部位等综合评估,早期诊断、早期治疗,针对不同病因采取相应的综合治疗措施,并积极防治各种并发症,选择药物、人工肝支持治疗、肝移植等治疗方式。
一般治疗
休息
卧床休息,减少体力消耗,减轻肝脏负担,宜采取半卧位(约45°)。
补充营养
推荐肠内营养,建议每公斤体重每天热量摄入35~50kcal,以高碳水化合物、低脂、适量蛋白饮食为宜。
进食不足者,每日静脉补给热量、液体、维生素及微量元素,推荐夜间加餐补充能量。
病情监测
每小时观察呼吸、脉搏、血压及尿量。
每天监测患者转氨酶、胆红素、凝血酶原时间、血常规、血糖、电解质、肾功能、动脉血气分析及血氨等指标的变化。
每天监测中心静脉压,进行肝性脑病的评估。
每天床旁B超检查肝脏大小。
纠正低蛋白血症
适当补充白蛋白或新鲜血浆,以纠正低蛋白血症及补充凝血因子,同时可扩充血容量,改善微循环、提高血浆胶体渗透压,以防止脑水肿和腹水的形成,利于预防出血和继发感染。
纠正电解质紊乱及酸碱平衡
定期检查血气及电解质,及时纠正低钠、低氯、低钾血症碱中毒
消毒隔离
暴发性病毒性肝炎患者,注意消毒隔离,加强口腔护理,预防医院内感染发生。
对症治疗
免疫调节药物
药物作用:针对非病毒感染性急性肝衰竭患者,能够调节机体的免疫功能。
常用药物:肾上腺皮质激素如甲强龙,胸腺素α1等。
注意事项:可出现感染、血糖升高、体重增加、胃溃疡发生等不良反应。
促进肝细胞再生
药物作用:具有一定促进肝细胞再生的作用,使肝细胞功能恢复。
常用药物:肝细胞生长因子及肝细胞刺激物质、生长激素、前列腺素E1等。
注意事项:可有过敏反应,如见皮疹和低热,注射部位偶见疼痛和皮肤潮红。
护肝药物:
药物作用:通过抑制炎症反应、解毒、免疫调节、清除活性氧、调节能量代谢、改善肝细胞膜稳定性、完整性及流动性等途径,达到减轻肝脏组织损害的目的。
常用药物: 甘草酸苷、还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、丁二磺酸腺苷蛋氨酸等。
微生态调节治疗
药物作用:可以减少肠道细菌易位或降低内毒素血症,减轻肝性脑病。
常用药物:肠道微生态调节剂、乳果糖、拉克替醇等。
注意事项:免疫功能受损者不宜使用。
防治脑水肿药物
药物作用:针对脑水肿患者,通过药物渗透作用或袢利尿剂,将水分排出,从而降低颅内压。
常用药物:甘露醇、高渗盐水、人血白蛋白、呋塞米
注意事项:水和电解质紊乱,过敏引起皮疹、荨麻疹、呼吸困难、过敏性休克等。
抗感染药物
药物作用:减少感染现象,防止并发症。
常用药物:头孢哌酮万古霉素氨苄西林、头孢曲松钠、头孢他啶等。
注意事项:皮疹、发热、瘙痒等过敏反应以及食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻等消化系统症状。及时进行病原体检测及药敏试验,并根据药敏结果调整用药。
止血类药物
药物作用:针对凝血功能障碍患者,可补充凝血因子和血小板,纠正弥漫性血管内凝血,防治消化道出血
常用药物:凝血酶原复合物、新鲜血浆、重组活性Ⅶ因子等。
注意事项:可有头痛、眩晕、狂躁、语言不清、口干、口苦、恶心、呕吐、腹痛等不良反应。
病因治疗
病毒感染:目前认为,对于甲型、丁型和戊型肝炎所致的肝衰竭多不推荐抗病毒药物治疗。对于乙肝DNA阳性患者,多主张在肝衰竭早期及时采用有效的抗病毒治疗,阻止 HBV 复制,推荐采用恩替卡韦替诺福韦等抗病毒治疗。对HCV RNA阳性的肝衰竭患者,可根据肝衰竭发展情况选择抗病毒时机及药物治疗。
对于已确诊或可疑单纯疱疹病毒或水痘-带状疱疹病毒感染,应给予阿昔洛韦治疗,危重者应考虑肝移植。
药物及毒物因素:详细了解患者最近服用相关处方药物、非处方药物、中药和食品添加剂的细节(包括开始服用时间、剂量、最后用药时间),及时发现病因。如对于已明确和怀疑对乙酰氨基酚过量的患者,给予N-乙酰半胱氨酸治疗,必要时进行人工肝治疗。
毒蕈中毒可以使用解毒剂青霉素G和水飞蓟宾。
自身免疫性肝炎应考虑使用泼尼松龙治疗,也应及时评估肝移植时机。
妊娠期急性脂肪肝/HELLP综合征:建议请产科医师会诊,尽快终止妊娠,如终止妊娠后病情仍继续进展应考虑肝移植。
人工肝治疗
使用体外机械、理化或生物装置,清除体内有害物质,并及时补充必需物质,短时间内替代部分功能衰竭的肝脏,为肝细胞再生和肝功能恢复创造条件,或为患者提供等待肝移植的机会。
人工肝支持系统分为非生物型、生物型和混合型三种。治疗期间密切监测肝功能变化,及时评估肝移植时机。
肝移植
肝移植是目前治疗各种原因所致的中晚期肝衰竭最有效的手段之一。
主要采用同种异体原位肝移植。
肝细胞和干细胞移植
利用动物或人肝细胞经微载体、球形体、微囊凝胶等植入系统植入人的腹腔或脾脏,以取代人的肝脏功能。
干细胞是能够自我更新和分化为多种类型细胞的细胞,目前多采用自体骨髓干细胞肝脏移植技术,通过介入技术,将自体骨髓干细胞直接注入肝脏。骨髓干细胞直接来源于成人的骨髓,采集方便,毒副作用轻,不存在免疫排斥反应。
需密切监测有无不良反应及治疗有效性。
预后
治愈情况
急性肝衰竭如果未治疗,无自愈可能。
急性肝衰竭的预后与患者病情相关。病情较轻者经积极规范治疗后预后尚可。若患者同时合并其他脏器功能衰竭,或在原发疾病基础上发生肝衰竭,预后差。
日常
日常管理
饮食管理
宜摄入低脂、高热量、低盐、易消化的食物,避免高蛋白饮食。
少食多餐,合理调整食谱。
消化道出血者应禁食。
生活管理
避免劳累,严格休息,戒烟戒酒。
病情稳定后可在医师指导下适当活动。
应严格控制血压、血糖、血脂等各项指标达到理想范围内。
预防
对有肝炎病史,从事装修建材、有毒环境工作经历的高危人群的进行定期体检。
避免服用肝损害药物,若有服用肝损害药物,需定期监测肝功能。
戒烟戒酒。
及时治疗病毒性肝炎、疱疹病毒感染以及巨细胞病毒感染等疾患。
注意饮食安全及卫生,远离肝损害或有肝毒性的饮食。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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就医
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治疗
预后
日常