急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征
概述
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病。本病好发于2～6岁儿童，发病无明显季节规律，性别差异不大。临床以发热、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑、水肿及颈部淋巴结肿大为主要表现。治疗本病的关键是早期诊断、规范治疗、长期随访和提高患儿的免疫力。
病因
本病的发生可能与以下因素相关。
1.本病是宿主对感染原产生的一种以血管为中心的Ⅲ型变态反应，发病和特定体质相关。
2.本病发生可能和溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、腺病毒、疱疹病毒、埃可病毒、立克次体等感染有关，但未能获得明确病原体的证据。
3.洗涤剂或汞中毒可能和本病有关。
症状
1.发热为最早出现的症状，急性发热，体温达38～40℃以上，可持续1～2周。
2.皮肤黏膜表现
3.约50％患者出现，一般在发热同时或发热后3天内，常见于颈部单侧，质硬，不化脓，不发热，直径常大于1.5 cm。
4.多见于1岁以下的男孩，主要为冠状动脉病变，冠状动脉炎伴动脉瘤破裂及血栓性心肌梗死可致猝死。
检查
2.尿中可能有白细胞增多；脑脊液中淋巴细胞可升高；但各种体液和排泄物病原学检查均为阴性。
诊断
以下6项症状中，只要患儿具备了其中的5项，就可以诊断为川崎病。
1.发热(38～40℃)持续≥5天。
2.发热持续几天后，双眼球结膜充血。
3.口唇发红干燥，杨梅舌。
4.手足硬肿、潮红，指（趾）末端脱屑。
5.多形性皮疹而无水疱及结痂。
6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。
治疗
1.早期应用大剂量免疫球蛋白，可使体温迅速恢复正常，明显降低冠状动脉损害与心肌梗死的发生率。
2.应用抗凝剂可避免血小板凝集和血栓形成。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
症状
检查
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