维拉苷酶
生产厂家：美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治：1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量： 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗，转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末，在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备： (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶，重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光，无色。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。 (f)使用单个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂，立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用，复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性，因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶(velaglucerase alfa)有哪些注意事项和副作用,维拉苷酶(velaglucerase alfa)的副作用主要包括超敏反应（如头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高）、关节疼痛（膝关节）、乏力/疲乏、活化部分凝血活酶时间延长和恶心等。此外，还有可能出现头痛、头晕、发热、腹痛、背痛等不良反应。
维拉苷酶(velaglucerase alfa)用于治疗戈谢病。戈谢病是一种遗传性代谢疾病，常导致身体无法有效分解特定类型的脂质，从而导致中枢神经系统和脏器受损。维拉苷酶是一种酶替代疗法，可以帮助患者缺乏的酶正常运作。在使用维拉苷酶时，患者需要注意一些事项和了解其可能的副作用。
1. 使用前请告知医生：
在开始治疗维拉苷酶之前，患者应该告知医生自己是否过敏、对药物敏感或有其他不良反应。同时，还要告诉医生自己的病史、正在使用的药物（包括处方药、非处方药和其他补充剂）以及是否有其他健康问题。
2. 注意注射过敏反应：
注射维拉苷酶可能引起过敏反应，包括发热、寒战、皮疹、头痛、恶心和呕吐等。如果出现这些症状，请立即告知医生。他们可能会决定调整剂量或采取其他适当的措施来减轻过敏反应。
3. 进行定期检查：
治疗期间，患者需要定期进行医学检查，以评估维拉苷酶疗效和确定是否需要调整剂量。这些检查可能包括血液和尿液测试，以及肝功能和脾脏大小等方面的检查。遵守医生建议的定期检查是确保获得最佳治疗结果的重要步骤。
4. 注意可能的副作用：
除了过敏反应外，维拉苷酶治疗还可能导致其他副作用。常见副作用包括头痛、发热、恶心、呕吐、腹痛、肌肉疼痛和疲劳等。如果患者出现任何不寻常或持续的副作用，应该及时告知医生。
总结来说，维拉苷酶是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法。在使用维拉苷酶时，患者需要注意可能的过敏反应和其他副作用，并及时告知医生。此外，定期检查也是确保治疗效果的重要环节。遵循医生的建议和监测是确保维拉苷酶治疗顺利进行的关键。
