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维拉苷酶(velaglucerase alfa)的适应症和用法用量

发布时间:2024-02-22 10:35:21 阅读:1026 来源:问药网
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维拉苷酶

维拉苷酶 生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc. 功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 用法用量:  1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量  VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。  2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV  目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。  3、VPRIV 冻干粉的复溶 r  VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备:  (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。  (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。  (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。  (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。  (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。  (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。  (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。  (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。  4、重要给药说明  通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶(velaglucerase alfa)的适应症和用法用量,维拉苷酶(velaglucerase alfa)的适应证主要包括1型戈谢病(Gaucherdisease)的长期酶替代治疗(ERT)。该药物可以催化葡糖脑苷脂水解,减少葡糖脑苷脂累积,被设计用来替代1型戈谢氏病患者缺乏的葡萄糖脑苷酶。维拉苷酶(velaglucerase alfa)的用法用量需根据患者具体情况制定,一般起始剂量为60U/kg,每两周一次,通过60分钟静脉输注给药。对于正在接受其他酶替代治疗的患者,转换治疗时需在医生指导下进行。使用时需遵循医生的建议和剂量,并密切观察身体状况和药物反应。

维拉苷酶(velaglucerase alfa),是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法。戈谢病是一种遗传性代谢性疾病,由于体内缺乏酶β-葡萄糖苷酶(glucocerebrosidase),导致葡萄糖脑苷脂在组织中积累。维拉苷酶是一种重组的β-葡萄糖苷酶,能够替代患者体内缺乏的酶,帮助分解和清除体内的脂质物质,从而减轻戈谢病患者的症状。

1. 适应症

维拉苷酶被广泛用于治疗戈谢病(Gaucher's disease)。戈谢病是一种常见的遗传性代谢性疾病,主要特征是葡萄糖脑苷脂的积聚。这种疾病通常会导致骨骼异常、脾脏和肝脏肿大、贫血、血小板减少、疲劳等症状。维拉苷酶作为一种酶替代疗法,通过供应体内缺乏的酶,帮助分解脂质物质,从而减轻症状,并改善患者的生活质量。

2. 用法用量

使用维拉苷酶治疗戈谢病需要遵循医生的指导和建议。通常,维拉苷酶通过静脉输注的方式给予患者。具体用量和输注频率会根据患者的年龄、体重、病情严重程度以及治疗反应等因素而有所不同。

根据药物说明书,成人和儿童的起始剂量通常为每千克体重每两个星期一次的静脉输注。随着治疗的进行,医生可能会根据患者的具体情况调整剂量。治疗期间还需进行定期评估,以确保药物的疗效和安全性。

3. 注意事项

在使用维拉苷酶治疗戈谢病时,患者和医生需要注意一些事项。首先,治疗期间需要定期监测患者的病情和相关指标,以便调整剂量和治疗计划。其次,维拉苷酶可能引起某些不良反应,包括过敏反应、发热、腹痛、头痛等。如果出现任何不适或不良反应,应及时告知医生。

此外,维拉苷酶治疗可能与其他药物相互作用,因此患者应向医生提供详细的药物使用信息。如果患者怀孕、哺乳或计划怀孕,需要与医生讨论维拉苷酶的使用,以确保药物的安全性。

4. 结论

维拉苷酶是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法,通过提供体内缺乏的酶,帮助分解脂质物质,从而减轻症状。在使用维拉苷酶治疗时,需要遵循医生的指导和建议,注意用法用量、注意事项以及定期评估疗效和安全性。维拉苷酶的发现和使用为戈谢病患者提供了一种有效的治疗选项,带来了更好的生活质量和福祉。