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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl疗效有哪些

发布时间:2024-03-11 10:47:23 阅读:1081 来源:问药网
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苯丁酸钠

苯丁酸钠 生产厂家:日本MSD株式会社 功能主治:尿素循环障碍 用法用量: 尿素循环障碍  ≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天  <20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)  剂量注意事项:与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。
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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl疗效有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍,可降低血氨、血谷氨酸浓度,增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物,能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。

苯丁酸钠(Buphenyl)是一种被广泛应用于尿素循环障碍患者治疗的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病,其中尿素循环途径的某些酶缺乏或功能异常,导致尿素不能有效地排除体外,而在体内积累。苯丁酸钠通过其成分苯丁酸(Phenylbutyrate)的作用,能帮助调节尿素循环,改善疾病症状。下面将介绍苯丁酸钠(Buphenyl)对尿素循环障碍患者的疗效。

1. 调节尿素循环

苯丁酸钠(Buphenyl)通过途径不同于传统药物的机制,调节尿素循环,减少体内尿素的积累。它通过转化为苯丙酮酸(Phenylacetylglutamine),促进尿素的代谢和排出,从而降低血液中尿素的浓度。这种调节作用对于尿素循环障碍患者来说非常重要,因为尿素的积累会导致中毒,严重情况下可能威胁患者的生命。

2. 缓解症状

苯丁酸钠(Buphenyl)对尿素循环障碍患者的症状缓解起到了重要作用。尿素循环障碍患者常常会出现食欲不振、呕吐、头痛、抽搐等症状,而苯丁酸钠的治疗可以帮助减轻这些症状,提高患者的生活质量。研究表明,使用苯丁酸钠治疗的尿素循环障碍患者在症状改善后呈现更好的体重增长、神经功能和认知发展。

3. 增加拮抗剂疗效

苯丁酸钠(Buphenyl)可以与其他药物(如氨基酸拮抗剂)联合使用,以实现更好的治疗效果。拮抗剂在尿素循环障碍患者的治疗中也发挥重要作用,通过抑制尿素循环途径中的酶活性,减少尿素的合成。苯丁酸钠能够与拮抗剂协同作用,增强其疗效,进一步减少体内尿素的积累。

4. 安全性和耐受性

苯丁酸钠(Buphenyl)作为治疗尿素循环障碍的药物,在临床应用中显示出良好的安全性和耐受性。研究表明,长期使用苯丁酸钠治疗的患者中,只有少数患者会出现轻度不良反应,如恶心、呕吐或腹泻。此外,在正确使用和监测下,苯丁酸钠可以为尿素循环障碍患者提供持续稳定的治疗效果。

综上所述,苯丁酸钠(Buphenyl)作为一种治疗尿素循环障碍的药物,具有多种疗效。它通过调节尿素循环、缓解症状、增加拮抗剂疗效等作用,可以显著改善尿素循环障碍患者的病情,提高其生活质量。同时,苯丁酸钠的安全性和耐受性也为其在临床应用中提供了保障。对于尿素循环障碍患者来说,苯丁酸钠(Buphenyl)是一种非常重要的治疗选择。