苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的疗效与作用及副作用

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的疗效与作用及副作用,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其中一种常见的商品名为Buphenyl。它被广泛应用于治疗与尿素循环相关的遗传代谢疾病，以帮助患者通过调节氮代谢过程来改善症状。本文将探讨苯丁酸钠（Buphenyl）的疗效、作用机制以及可能的副作用。 1. 疗效与作用 苯丁酸钠（Buphenyl）通过其治疗效应，对尿素循环障碍患者产生积极影响。这种药物的主要作用机制是通过激活辅助途径来帮助排除体内产生的过多氮，减轻患者体内氮代谢紊乱的症状。苯丁酸钠可与谷氨酸结合，在体内形成苯丁酰谷氨酰。这种物质通过促进尿素的代谢，能够帮助减少体内氮负荷的积累，降低氨在血液中的浓度。 2. 疾病管理 苯丁酸钠（Buphenyl）的应用主要针对与尿素循环相关的疾病，如先天性尿素周期性杂交型症、正链戊二酸尿症等遗传代谢疾病。通过有效管理这些疾病，苯丁酸钠可以改善患者的生活质量并预防或减轻病情发作。在医生的指导下，患者需要定期监测血氨水平和其他相关指标，以确保药物治疗的有效性和安全性。 3. 副作用 尽管苯丁酸钠（Buphenyl）对尿素循环障碍患者具有明显的治疗效果，但使用过程中可能会出现一些副作用。常见的副作用包括腹胀、恶心、腹痛和呕吐等胃肠道不适症状。长期使用苯丁酸钠可能会导致心、肝、肾等器官的功能损害。此外，个体对药物的耐受性也会有所不同，因此在使用过程中应密切监测患者的反应，并及时调整剂量或采取其他措施。 4. 结论 苯丁酸钠（Buphenyl）在治疗尿素循环障碍方面发挥着重要作用。通过调节氮代谢过程，它能够改善患者的症状，提高生活质量。患者和医生需要密切合作，定期监测治疗的效果和患者的耐受性，以确保安全有效地应用该药物。在使用过程中，出现任何不适或副作用应及时与医生沟通，以获得专业指导和帮助。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级，仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率，但部分患者仍可能发作，需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适，及时咨询医生。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物，市售品牌包括Buphenyl。正如任何药物一样，苯丁酸钠（Buphenyl）也存在一些禁忌症。在使用苯丁酸钠之前，患者需要了解这些禁忌症以确保安全和有效的治疗。以下是关于苯丁酸钠（Buphenyl）的禁忌症的详细介绍： 1. 妊娠期禁忌 苯丁酸钠（Buphenyl）在妊娠期禁用。这是因为目前对于苯丁酸钠在妊娠期的安全性还没有足够的研究数据。在动物研究中，苯丁酸钠对胚胎或胎儿的影响尚未明确。因此，如果你怀孕或计划怀孕，应告知医生，并遵循医生的建议。 2. 严重肝功能不全 苯丁酸钠（Buphenyl）禁用于具有严重肝功能不全的患者。苯丁酸钠是通过肝脏来代谢和消除，当肝功能受损时，药物的代谢和排泄可能会受到影响，导致不良反应的风险增加。因此，对于肝功能受损的患者，医生需要评估药物的使用风险与益处之间的平衡。 3. 过敏反应 对苯丁酸钠（Buphenyl）或其任何成分过敏的患者禁用该药物。如果你曾经对苯丁酸钠或其他类似药物产生过敏反应，例如严重的皮疹、荨麻疹、呼吸困难等，请立即告知医生。过敏反应可能需要紧急处理，并可能需要停止使用苯丁酸钠。 4. 孕妇哺乳期禁忌 苯丁酸钠（Buphenyl）在哺乳期亦禁用。虽然这方面研究数据有限，但苯丁酸钠可能通过母乳传递给婴儿，而对于婴儿的安全性还没有充分的了解。因此，如果你正在哺乳宝宝，请告知医生，并寻求医生的建议，他们可以根据你的具体情况为你提供最佳的指导。 尿素循环障碍患者可能会受益于苯丁酸钠（Buphenyl）的治疗，但在使用药物之前，了解禁忌症对于确保安全和有效的治疗至关重要。如果你怀孕、肝功能不全、对药物过敏或正在哺乳，请立即告知医生，他们将评估你的情况并提供适当的建议和替代治疗方案。遵循医生的指导是确保合理用药的关键，以确保你在治疗过程中的健康和安全。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的有效期是多长时间

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的有效期是多长时间,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的有效期为24个月。苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，它被广泛应用于各个年龄段的患者。这种药物能够帮助身体更好地处理并排出氨，以维持氮代谢的平衡。在应用任何药物之前，我们都应该了解其有效期以确保药物的品质和安全性。 1. 了解有效期的重要性 药物的有效期是指在特定存储条件下能保持其药物活性和稳定性的时间段。了解药物有效期的重要性在于确保患者获得有效的治疗，并避免使用失效药物造成不必要的风险。对于苯丁酸钠（Buphenyl）这样的药物，知道它的有效期可以帮助医生和患者合理使用并及时替换新的药物。 2. 苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期 根据药物制造商和监管机构的规定，苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期一般是指药物在标准储藏条件下的稳定性和活性保持时间。有效期通常以“年/月”的形式表示，例如，36个月或48个月。具体的有效期取决于药物的制造批次以及制备方法，因此需查看药物包装上的标签或咨询医生或药剂师，以确保准确性。 3. 保存苯丁酸钠（Buphenyl）的注意事项 为了保持苯丁酸钠（Buphenyl）的稳定性和药物活性，以下是一些建议的保存注意事项： 储存温度：一般而言，苯丁酸钠（Buphenyl）应储存在室温下，避免过热或过冷的环境。请遵循药品包装上的存储温度说明。 光照：应避免将苯丁酸钠（Buphenyl）暴露于阳光直射或其他强光下，以免影响药物的稳定性。 包装完整性：在使用药物之前，请检查药品包装是否完好无损。如发现包装有破损，请咨询药剂师或医生。 使用药物的时间：使用苯丁酸钠（Buphenyl）时，请注意药物的有效期，并遵循医生或药剂师的建议，在有效期内合理使用药物。 4. 咨询医生或药剂师 若对苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期或使用方法有任何疑问，应及时与医生或药剂师咨询。他们将能够提供针对个人情况的专业建议，确保药物的正确使用以及患者的安全。 总结 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种治疗尿素循环障碍的药物。了解药物的有效期对于安全和有效的使用至关重要。有效期可以通过查看药物包装标签或咨询医生或药剂师来确认。请妥善保存苯丁酸钠（Buphenyl），并在有效期内合理使用，与医生保持及时沟通以获取更多专业指导。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl儿童用药及老年用药

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl儿童用药及老年用药,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的每日总剂量通常为：1.体重20kg的儿童、青少年和成人，建议剂量为9.9-13.0g/m³体表面积。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)适用于尿素循环障碍患者，可降低血氨、谷氨酸浓度。老年患者需谨慎使用，因可能存在肝肾功能减退。应加强监测，调整用药剂量，注意饮食调整和规律作息。遵循医生指导，监测肝功能、血常规等指标，及时发现并解决不良反应。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，影响人体对氨基酸氮代谢的正常处理。苯丁酸钠在儿童和老年患者中被广泛使用，以减轻症状、控制突发情况，并改善患者的生活质量。 1. 什么是尿素循环障碍？ 尿素循环障碍是指一组罕见的遗传性疾病，影响人体对氨基酸氮的正常处理。正常情况下，人体通过尿素循环将氨基酸代谢产生的氨转化为无毒的尿素，然后通过尿液排出体外。在尿素循环障碍中，身体无法有效处理氨，导致氨水平升高，从而对中枢神经系统和其他器官产生负面影响。 2. 苯丁酸钠在儿童用药中的应用 苯丁酸钠在儿童用药中被广泛应用于治疗尿素循环障碍。它通过抑制氨基酸代谢途径中的关键酶活性，减少氨的积累，并将其转化为尿素和其他非毒性代谢产物。这有助于降低氨水平，防止中毒症状的发生。儿童患者通过规范使用苯丁酸钠，可以减轻症状，提高生活质量，并改善长期预后。 3. 苯丁酸钠在老年用药中的应用 尽管苯丁酸钠主要用于儿童患者，但在某些情况下，它也可以被应用于老年患者。老年人可能出现一些与氨代谢和尿素循环相关的问题，例如肝功能异常。在这些情况下，苯丁酸钠可以帮助减少氨的积累，减轻患者的症状，并改善肝功能。 4. 使用苯丁酸钠的注意事项 在使用苯丁酸钠之前，患者应当遵循医生的建议，并进行全面的身体检查。药物应按照医生的处方剂量和频率使用，并在药物使用期间密切监测氨水平。同时，患者和家属需要了解药物的副作用以及何时应该寻求紧急医疗帮助。 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl在儿童和老年患者中是一种有效的药物，用于治疗尿素循环障碍。它可以减轻症状，控制突发情况，并改善患者的生活质量。在使用药物时，务必遵循医生的指导，并谨慎处理剂量和监控药物的副作用。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl费用多少钱

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl费用多少钱,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于尿素循环障碍患者治疗的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，患者体内无法有效分解氨基酸中产生的氨，导致氨积聚而引发中毒。苯丁酸钠是一种途径外排氨的补充药物，有效帮助患者排除体内过量的氨，减轻中毒症状。 1. 药物用途及效果 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl用于尿素循环障碍患者，通过促进肝脏中尿素循环的副通路，帮助身体正确排除氨，并减少由于氨积聚所引起的中毒症状。它在降低氨水平和维持健康的血氨水平方面发挥着重要作用。 2. 费用和购买途径 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl的费用因市场供求和地区而异。一般而言，该药物是一种处方药，需要在医生的指导下使用。药物的价格取决于剂型、剂量和购买所在地的批发和零售价格，因此在不同地区和药店，费用也会有所不同。 3. 建议与医生咨询 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl是处方药物，必须在医生的监督下进行使用。如果您或您的亲属患有尿素循环障碍疾病，并且医生建议使用该药物，我们强烈建议您与医生进行详细咨询。医生可以为您提供准确的药物信息，包括适当的剂量和使用方式，并解答您关于费用和购买途径的疑虑。 4. 寻求费用支持 对于一些罕见疾病的治疗，药物费用可能会很高。在一些国家或地区，有可能可以获得药物费用支持。您可以咨询医生、药店或相关的慈善组织，了解是否有适用于尿素循环障碍患者的费用减免计划或药物补助项目。 尿素循环障碍是一种需要长期管理和治疗的疾病。确保及时接受医生的指导和监控，按照医嘱正确使用药物，以及寻求费用支持，是帮助患者获得适当治疗和提高生活质量的重要步骤。请您与专业的医疗团队紧密合作，以获得最佳的治疗效果。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl医保报销需要哪些手续

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl医保报销需要哪些手续,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)已纳入医保报销。报销类别：医保乙类。各地区的相关政策不同，报销的比例也有所不同，一般在40%~60%之间。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种罕见的遗传性代谢疾病，患者体内缺乏某些酶，导致尿素的正常代谢受阻。苯丁酸钠作为一种药物，能够帮助患者分解氨基酸，降低体内氨基酸水平，从而减轻尿素循环障碍症状。而对于患者来说，苯丁酸钠的医保报销是一个重要的问题。下面将简要介绍苯丁酸钠（Buphenyl）医保报销所需的手续。 1. 提供病历和诊断证明： 苯丁酸钠（Buphenyl）的医保报销需要首先提供患者的病历和相关的诊断证明。病历应包含详细的身体状况、症状表现以及医生的诊断结果，以证明患者确实患有尿素循环障碍。诊断证明可以是医生出具的正式诊断证明书或医院的诊断报告。 2. 处方药品合格： 为了获得苯丁酸钠（Buphenyl）的医保报销，患者应确保其处方药品符合相关要求。首先，患者需要持有效的医生处方，上面应明确注明开具的是苯丁酸钠（Buphenyl）药物。其次，患者需要确保处方药品是在合法的药店或医院购买的，并附有正式发票。 3. 参加医保计划： 苯丁酸钠（Buphenyl）的医保报销也需要患者事先参加医保计划。患者应确保他们已经成功加入了符合条件的医保计划，并且具有有效的医保卡。若患者尚未加入医保计划，应根据相关规定办理入保手续，等待加入医保计划生效后才能享受相关报销政策。 4. 提交报销申请： 最后，患者需要按照相关规定，将苯丁酸钠（Buphenyl）的报销申请提交给医保部门。报销申请一般需要填写相关的表格，同时附上上述提到的病历、诊断证明、处方药品发票等材料。患者应确保申请材料的真实性和完整性，并按照相关要求提交给医保部门进行审核与报销。 总结起来，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的医保报销需要患者准备好病历和相关的诊断证明，获得合格的处方药品，并参加符合条件的医保计划。随后，患者需要按照规定将报销申请提交给医保部门。通过完成这些手续，患者可以获得苯丁酸钠（Buphenyl）的医保报销，减轻经济负担，获得所需的治疗帮助。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl代购什么价格

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl代购什么价格,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物。该药物可以帮助调节身体对氨基酸的代谢，对于尿素循环障碍患者来说，具有重要的治疗作用。尿素循环障碍患者们在购买苯丁酸钠Buphenyl时常常面临着价格的困扰。本文将为您详细介绍关于苯丁酸钠Buphenyl代购价格的相关信息。 1. 价格因素一：药品生产和品牌影响 苯丁酸钠Buphenyl的价格受到多个因素的影响，其中之一是药品的生产和品牌因素。不同的制药公司可能会在生产苯丁酸钠Buphenyl时使用不同的工艺和技术，因此价格会有所不同。此外，知名品牌的药物往往需要支付更高的费用，因为这些药物在市场中具有良好的口碑和可靠性。 2. 价格因素二：药品规格和剂量 苯丁酸钠Buphenyl在市场上有不同的规格和剂量可供选择。不同规格和剂量的药物在价格上会有差异，一般来说，剂量越高的药物价格也会相应提高。此外，药品规格和剂量的供应情况也可能会影响价格，如果某种规格或剂量的药物供应紧张，价格可能会上涨。 3. 价格因素三：国家和地区差异 药品的价格也会因国家和地区的不同而有所差异。不同国家或地区的医疗保健制度和市场机制不同，可能会导致药品价格有较大的差别。因此，苯丁酸钠Buphenyl的代购价格也会因所在地区的不同而有所差异。 4. 如何获取苯丁酸钠Buphenyl的最新价格 要获取苯丁酸钠Buphenyl的最新价格，建议您咨询您当地的医生、药店或药品代理商。这些渠道通常会提供关于药品价格和供应的相关信息。您可以与他们沟通，了解当前市场上苯丁酸钠Buphenyl的价格情况，并获取购买该药物所需的具体费用。 总的来说，苯丁酸钠Buphenyl的代购价格受到多个因素的影响，包括药品生产和品牌因素、药品规格和剂量、国家和地区差异等。如果您需要购买苯丁酸钠Buphenyl，建议您与相关专业人士咨询，以获取最准确的价格信息，并在购买前进行比较和选择，确保能够获得符合您需求的合适价格。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl功效与作用主要有哪些

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl功效与作用主要有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物，商用名称为Buphenyl。它可用于治疗苯丙酮尿症等尿素循环障碍相关的遗传性代谢病。苯丁酸钠的使用可以有效帮助患者处理体内氨氮积聚的问题，缓解症状并改善患者的生活质量。下面将详细介绍苯丁酸钠的功效和作用。 1. 减少氨氮积聚 尿素循环障碍通常导致体内氨氮积聚，这对患者的大脑和神经系统产生严重影响。苯丁酸钠可以通过抑制氨氮形成的关键酶，降低体内氨氮水平，减轻氨氮积聚带来的危害。这样可以帮助患者维持较正常的氨氮水平，减少与氨氮中毒相关的症状和并发症。 2. 改善神经系统功能 氨氮积聚对中枢神经系统产生直接的毒性作用，导致患者出现头痛、行为异常、智力发育迟缓等症状。苯丁酸钠的使用可有效降低血液中氨氮水平，减轻对神经系统的损害，从而改善患者的认知能力、行为症状和智力发育。 3. 促进尿素循环代谢 苯丁酸钠作为一种药物，可以促进尿素循环的代谢过程，增强肝脏中的尿素形成和排泄功能。通过调节尿素循环的正常代谢，苯丁酸钠能够有效帮助患者处理氨基酸代谢异常问题，改善相关的症状。 4. 辅助治疗方法 苯丁酸钠常常作为辅助治疗方法与其他治疗手段联合使用，以提高疗效。例如，对于尿素循环障碍患者，医生可能会结合饮食控制、补充特定的氨基酸以及其他药物治疗方案，从多个方面来改善患者的症状和代谢异常。 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，可以减少氨氮积聚、改善神经系统功能、促进尿素循环代谢，并作为辅助治疗方法与其他手段联合使用。它在缓解患者症状、提高生活质量方面发挥着重要的作用。具体的使用方法和剂量应根据医生的建议和患者的具体情况进行调整和监测。如果你或你的家人正面临尿素循环障碍相关的问题，请务必咨询专业医生的意见，并遵循其指导进行治疗。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl用法用量,副作用,注意事项

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl用法用量,副作用,注意事项,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于尿素循环障碍患者的药物。尿素循环障碍是一类遗传性代谢疾病，会导致人体无法有效排出氨基酸中的氨基基团，从而产生过多的氨，对神经系统等造成损害。苯丁酸钠是一种解毒剂，通过增加尿素循环的代谢通路，帮助减少体内氨的积累。 1. 用法用量： 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl的用法用量需要根据医生的指导和患者具体情况来确定。通常，它以口服的方式使用，每天分为多次服用。剂量将根据患者的体重和尿素循环障碍的严重程度而调整。在开始使用此药物之前，建议患者仔细阅读药物说明书，或咨询医生以了解详细指导。 2. 副作用： 使用苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl可能会出现一些副作用。常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻、食欲不振等胃肠道问题。此外，还可能出现头痛、疲劳和失眠等轻度神经系统症状。一些患者可能会遇到更严重的副作用，如肝损害和胰腺炎等。如果在使用药物期间出现任何不适或严重副作用，应立即停止使用并咨询医生。 3. 注意事项： 在使用苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl时，患者需要注意以下事项： 与医生密切配合：使用这种药物需要在医生的监督下进行，医生会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案和剂量调整。在用药期间，患者应及时咨询医生并定期复诊。 遵循剂量指示：按照医生的建议正确使用药物，并遵循准确的剂量指示。不要自行调整剂量或停止使用药物，除非医生指示。 注意饮食：合理的饮食对尿素循环障碍患者很重要。与医生或营养师合作，确保摄入足够的蛋白质和其他必需营养素，同时限制含氮物质的摄入。 注意药物相互作用：在使用苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl期间，患者应告知医生正在使用的其他药物，包括处方药、非处方药和补充剂，以避免可能的药物相互作用。 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于尿素循环障碍患者的解毒剂。在使用该药物时，患者应遵循医生的指导，并注意剂量调整、副作用和饮食等事项。只有在医生的监督下正确使用药物，才能更好地管理尿素循环障碍的症状。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用机理是什么

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用机理是什么,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。尿素循环障碍是一类罕见的代谢性疾病，患者体内无法正常代谢尿素并将其转化为无害的尿素酸。这导致尿素循环途径中氨基酸氨基基团的堆积和血液中尿素循环相关物质的异常增加，可能引起氨中毒和其他相关症状。苯丁酸钠作为一种药物治疗选择，可以通过不同的途径来改善尿素循环过程中的异常情况。 1. 苯丁酸钠的解酶作用机制 苯丁酸钠在体内被代谢成苯丙胺酸和丁酸。苯丙胺酸可被肝脏转化为苯丙酮酸，而丁酸则可进入线粒体与肝脏的肝细胞内，参与乙酰辅酶A的合成。乙酰辅酶A是尿素循环中的一个关键底物，与谷氨酰胺一起进入尿素循环进行代谢，最终转化为尿素。通过增加苯丙胺酸和乙酰辅酶A的合成，苯丁酸钠有助于促进尿素循环的正常进行。 2. 苯丁酸钠的解毒作用机制 苯丁酸钠具有解毒作用，可帮助降低体内的氨水平。苯丁酸钠通过促进肝细胞内乙酰辅酶A的合成，增加尿素循环的活性，从而增加氨与谷氨酰胺的结合和转化为尿素的机会。这有助于降低血液中的氨水平，缓解氨中毒的症状。 3. 苯丁酸钠的抗炎作用机制 研究表明，苯丁酸钠还具有一定的抗炎作用。它可以通过抑制炎症相关信号通路，如核因子κB（NF-κB）和线粒体氧化应激，来减轻炎症反应。这一作用机制可能与苯丁酸钠对细胞凋亡、氧化应激和细胞黏附分子的影响有关。 4. 苯丁酸钠在尿素循环障碍中的应用 苯丁酸钠是尿素循环障碍治疗的一线药物。它被用于治疗早期或中期疾病，以降低血液中氨的浓度并改善尿素循环的异常情况。此外，苯丁酸钠还可以用于配合其他治疗手段，如饮食管理、补充氨基酸等，以全面管理和控制尿素循环障碍。 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种在尿素循环障碍患者中广泛使用的药物。它通过增加苯丙胺酸和乙酰辅酶A的合成，解毒作用以及抗炎作用，帮助改善尿素循环的异常情况。苯丁酸钠的应用为尿素循环障碍患者提供了有效的治疗选项，有助于缓解症状、降低氨水平，并提高患者的生活质量。