苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有效期是多久

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有效期是多久,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的有效期为24个月。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种被广泛用于治疗尿素循环障碍的药物，其中的一种常见商品名为Buphenyl。尿素循环障碍是一类遗传性疾病，患者因缺乏相关酶而无法正常代谢氨基酸中的氨基基团，并将其转化为无毒的尿素。苯丁酸钠是通过降低体内氨基酸水平来控制氮代谢过程中的异常积累，从而帮助尿素循环障碍患者维持生理平衡。 1. 有效期与药物稳定性（1. Shelf Life and Drug Stability） 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种处方药，其有效期是制定药物标签所需的重要信息。有效期指的是药物在特定条件下保持其活性和安全性的时间期限。对于苯丁酸钠（Buphenyl）来说，它的有效期通常是按照药品生产商的规定来确定的。 2. 有效期的时间范围（2. Time Range of Shelf Life） 根据药物制造商的指南，苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期通常在药品生产后指定的一段时间内。这个时间范围可以在药物标签上找到，一般以年为单位表示。 3. 有效期的决定因素（3. Determining Factors for Shelf Life） 菲尼尔丁钠（Buphenyl）的有效期取决于多个因素。其中最重要的是药物的稳定性和储存条件。药物的稳定性是指在一定时间段内，药物分子在储存条件下保持其活性和药效的能力。储存条件包括温度、湿度以及光照等因素。药物制造商会在实验室中对苯丁酸钠（Buphenyl）进行稳定性测试，以确定其有效期。 4. 最佳储存条件（4. Optimal Storage Conditions） 为了确保苯丁酸钠（Buphenyl）的药效和安全性，患者应该在存储时遵循药物标签上的指导。一般而言，苯丁酸钠应存放在阴凉、干燥的地方，远离阳光直射和高温环境。在符合规定的储存条件下，该药物可以保持其有效期内的稳定性。 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于尿素循环障碍患者治疗的药物。其有效期是根据药品制造商指定的，通常以年为单位表示。药物的稳定性和储存条件是决定有效期的重要因素，适当的存储可以帮助保持药物的活性和安全性。患者在使用苯丁酸钠（Buphenyl）时应遵循医生的指导并妥善储存药物，以确保其药效的有效性。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的包装规格是怎么样的

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的包装规格是怎么样的,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的规格：500mgx250粒。苯丁酸钠（Buphenyl）的包装规格 1. 小通用药物包装规格（1.） 苯丁酸钠（Buphenyl）通常以片剂的形式供应。每种片剂规格都遵循一致的标准以确保患者使用方便和药物的安全性。 2. 小药物剂型和容量（2.） 苯丁酸钠（Buphenyl）片剂的常见规格为500毫克（mg）和750毫克（mg）。药物以白色或浅黄色的片剂形式提供，便于患者进行剂量控制和管理。 3. 小全球药物包装标准（3.） 为了确保苯丁酸钠（Buphenyl）的品质和安全性，该药物的包装遵循全球药物包装标准。这些标准确保了药物在包装过程中得到适当的封装和密封，以防止潜在的污染和湿气侵入。 4. 小专门包装要求（4.） 苯丁酸钠（Buphenyl）的包装需要符合医药行业的专门要求。这包括使用符合药品包装相关法规的材料，如不透明塑料袋或纸盒。包装上也必须标明药物的商品名、剂量、有效期、批号等信息，以方便患者和医生正确使用和追溯药物。 总结段 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物，其包装规格遵循通用药物包装规范。药物以片剂的形式供应，常见规格为500毫克和750毫克。全球药物包装标准确保了药物在包装和密封过程中的品质和安全性。此外，药物包装还需要符合专门的要求，包括使用合规材料和标明关键信息。这些规格的设计旨在为尿素循环障碍患者提供方便和安全的用药方式。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl该如何储存

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl该如何储存,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的贮存条件是密封，25℃下保存。置于儿童不可接触的地方。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种被广泛应用于治疗尿素循环障碍的药物，其中最常见的商品名是Buphenyl。对于患有尿素循环障碍的患者来说，正确的储存苯丁酸钠是非常重要的，因为适当的储存可以确保药物的有效性和安全性。下面将详细介绍如何储存苯丁酸钠（Buphenyl）。 1. 储存温度： 苯丁酸钠（Buphenyl）应存放在温度范围为20摄氏度至25摄氏度的环境中。避免将药物暴露在极高温或极低温的环境中，例如直接暴晒在阳光下或存放在冷冻环境中。储存在适当温度下可以保持药物的化学稳定性。 2. 光照防护： 苯丁酸钠（Buphenyl）容器应密封并放置在阴暗处，以避免药物受到光照的影响。过多的光照可能会导致药物分解并降低药物效力。因此，应将药物存放在阴凉处，远离日光直射。 3. 包装完整性： 确保苯丁酸钠（Buphenyl）的包装完整无损。如果药物容器密封破损或有任何可见异常，应立即咨询医生或药剂师。只有完好的包装才能保证药物的质量和纯度。 4. 远离儿童： 苯丁酸钠（Buphenyl）应放在儿童无法触及的地方，以防止误食或误用。儿童对药物的反应可能会不同于成人，并可能导致损伤或意外。 总结起来，储存苯丁酸钠（Buphenyl）时，需要注意存放温度、光照防护、包装完整性和儿童安全。遵守正确的储存方法可以保持药物的有效性和安全性，并确保患有尿素循环障碍的患者能够获得最佳的治疗效果。如有任何疑问或困惑，请咨询医生或药剂师的意见。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的说明书

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的说明书,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。标题简述：苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl对尿素循环障碍患者有益处的说明 尿素循环障碍是一种罕见的遗传疾病，患者在代谢尿素的过程中存在缺陷，导致体内毒素（特别是氨）积聚。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 是一种被广泛用于尿素循环障碍治疗的药物。本文将对苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 的作用、用法和药物如何影响尿素循环障碍患者进行详细说明。 1. 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 的作用机理 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 是一种芳香族酸类药物，通过下调体内尿素循环酶的活性以及促进辅酶A（CoA）的形成，来降低血液中氨的浓度。它通过刺激尿素循环酶活性的降低，从而减少氨在体内的积累，达到治疗尿素循环障碍的目的。 2. 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 的用法和用量 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 一般以口服形式给药。具体的用量应根据患者的年龄、体重和严重程度等因素来确定，应在医生的指导下使用。通常情况下，每天分为多次给药，以保持血液中氨的稳定水平。 3. 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 的药物使用对尿素循环障碍的影响 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 通过降低血液中氨的浓度，能够有效减轻尿素循环障碍患者的症状和疾病的进展。通过控制氨的水平，它可以降低神经系统损伤的风险，改善患者的生活质量。 4. 注意事项和潜在副作用 在使用苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 之前，请务必告知医生您是否有任何药物过敏史或现有的健康问题。合理使用药物，遵循医生的建议，能够最大程度地减少副作用的发生。尽管苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 一般是安全有效的，但可能会引起一些轻微的副作用，如恶心、呕吐、腹泻、头痛等。如果出现任何不适症状，应及时咨询医生。 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl 是治疗尿素循环障碍的常用药物之一，通过降低血液中的氨浓度，可以减轻患者的症状并改善生活质量。在使用该药物之前，请务必咨询医生，并遵循医生的指导和建议。如果您有任何疑问或遇到不适，应及时寻求医疗帮助。只有在医生的指导下合理使用药物，才能最大程度地发挥其治疗效果，为尿素循环障碍患者带来福音。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl出现副作用如何处理

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl出现副作用如何处理,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（Buphenyl）副作用处理方法 1. 副作用：胃肠道不适 苯丁酸钠的常见副作用之一是胃肠道不适，包括恶心、呕吐、腹痛和腹泻等症状。这些副作用可能会对患者的生活质量和药物依从性产生不利影响。 处理方法： 与医生合作：如果患者出现胃肠道不适的副作用，应该及时告知医生。医生可能会建议调整剂量或者给予其他辅助药物，以减轻这些不适症状。 饮食调整：患者可以尝试饮食调整，例如减少食用油腻、辛辣、刺激性食物，增加摄入高纤维食物和易消化的食物。这样有助于缓解胃肠道不适。 2. 副作用：氨味（ammonia odor） 苯丁酸钠的另一个常见副作用是氨味，这是由于苯丁酸钠代谢产物中的苯丙氨酸在体内转化为氨所致。这种氨味可能会给患者带来尴尬和困扰。 处理方法： 日常护理：患者可以采取一些日常护理措施来减轻氨味。例如，经常洗澡，保持身体清洁；选择透气性好的衣物，避免过多的汗液滞留在皮肤上；清洁口腔，保持口气清新等。 使用氨味遮盖剂：一些氨味遮盖剂可以有效掩盖氨味。例如，使用含有氨味吸附剂或香味剂的口服液体或口服片剂，可以减少氨味的散发。 3. 副作用：皮疹或过敏反应 苯丁酸钠在少数患者中可能会引发皮疹或过敏反应。这些副作用通常表现为皮肤瘙痒、红疹、荨麻疹、水肿等症状。 处理方法： 立即停药：如果患者出现明显的皮疹或过敏反应，应立即停止使用苯丁酸钠，并尽快就医。医生将根据患者的情况评估是否需要其他治疗和处理措施。 寻求专业指导：在重新开始苯丁酸钠治疗之前，患者应咨询医生，以避免再次发生皮疹或过敏反应。 4. 副作用：其他不适症状 除了上述副作用外，苯丁酸钠还可能引发一些不适症状，例如头痛、疲劳、失眠等。这些不适症状的处理方法与常规症状处理相类似，患者可以寻求医生的建议，进行适当的调整和辅助治疗。 尾段： 对于尿素循环障碍患者来说，苯丁酸钠是一种重要的治疗药物。尽管它可能引发一些副作用，但通过与医生合作并采取适当的处理措施，可以有效减轻这些副作用所带来的不适。患者在用药期间应积极与医生沟通，及时报告任何不适症状，以便得到及时的诊断和处理。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl国内上市时间

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl国内上市时间,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种被广泛应用于尿素循环障碍患者治疗的药物。由于其在改善患者代谢平衡方面的显著效果，该药物被称为Buphenyl。以下是关于苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl在国内上市时间的文章。 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl：国内上市时间 随着现代医学的不断发展，越来越多的疾病得到了有效的治疗和管理。尿素循环障碍是一类罕见但严重的疾病，影响患者体内尿素的代谢和排泄。为了帮助这些患者改善生活质量和预防并发症的发生，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl作为一种新型药物在国内上市，并展现出了一定的治疗优势。 1. 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl对尿素循环障碍的治疗机制 尿素循环障碍是由于酶缺陷或基因突变导致体内尿素代谢发生异常所引起的疾病。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl通过抑制代谢过程中产生的有毒物质的积累，起到改善尿素循环障碍的作用。该药物可通过刺激巯基转移酶的活性，促进有毒代谢产物苯酮体的转化和排除，从而减少或预防尿素循环障碍相关症状的发生。 2. 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的临床疗效和安全性 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl在临床研究中显示出良好的疗效和安全性。研究表明，该药物能有效降低患者体内苯酮体的浓度，减少或预防相关症状的发生。同时，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl也被证实对患者的生长发育和认知发展有一定的正面影响。临床试验结果显示，该药物在长期使用中的安全性良好，并且仅出现轻微的不良反应，如头痛、腹泻等。 3. 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的国内上市时间 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl作为治疗尿素循环障碍的药物，于近期在国内上市。该药物得到了国家药品监督管理局的批准，并逐渐在相关医疗机构和药店上市销售。这将为尿素循环障碍患者提供一种新的治疗选择，帮助他们有效管理疾病，改善生活质量。 4. 结论 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种针对尿素循环障碍患者的创新药物，在国内已经成功上市。该药物通过调节代谢过程中有毒物质的代谢和排除，为患者提供了一种有效的治疗选择。随着其在临床实践中的应用不断扩大，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl有望为尿素循环障碍患者带来更好的疗效和生活质量。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl耐药性

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl耐药性,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的耐药机制主要与其作用机制相关。苯丁酸钠是一种前体药物，需要在体内经过代谢才能发挥其药理作用。如果长期使用苯丁酸钠，一些患者可能会出现耐药性，这可能是由于体内苯丁酸钠代谢酶的基因发生了突变，导致酶的活性降低或消失，从而影响苯丁酸钠的代谢和药理作用。此外，长期使用苯丁酸钠还可能会诱导微生物产生抗药性，也可能与药物在体内的分布、药物浓度以及患者的个体差异等因素有关。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，常见的商品名为Buphenyl。近期研究表明，一些患者可能对苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）产生耐药性，导致治疗效果受到限制。本文将探讨Buphenyl耐药性的相关问题。 1. 耐药性的定义和原因 耐药性是指患者对特定药物的治疗效果逐渐降低或完全消失的现象。在Buphenyl治疗中出现耐药性的原因可能是多方面的，其中包括患者遗传基因变异、药物代谢异常、药物相互作用等。耐药性的发展可能导致尿素循环障碍患者的条件恶化，需要采取进一步的治疗措施。 2. 耐药性的影响和相应措施 Buphenyl耐药性对尿素循环障碍患者的治疗效果产生了显著影响。当患者对苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）产生耐药性时，药物的有效剂量可能无法达到预期的水平，导致尿素循环紊乱的控制不佳。此时，医生可能需要考虑调整治疗方案，例如增加Buphenyl的剂量、换用其他相关药物或采取联合治疗的方式。 3. 预防和监测耐药性的重要性 预防和监测Buphenyl耐药性的发展对于尿素循环障碍患者的长期治疗至关重要。通过定期监测患者对苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）的反应和血药浓度，医生可以早期发现耐药性的迹象。此外，了解患者的遗传背景和个体差异也对耐药性的预防具有重要意义。 4. 合理用药的重要性 对于尿素循环障碍患者来说，合理用药是确保治疗效果的关键。除了医生的指导和监测，患者本人也应严格按照医嘱用药，确保每次剂量准确、按时用药。此外，患者应避免自行调整药物剂量或与其他药物相互作用，以充分发挥苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）的疗效。 虽然Buphenyl耐药性对于尿素循环障碍患者的治疗带来了一定的挑战，但通过合理用药、预防和监测耐药性的发展，医生和患者可以更好地控制疾病的进展。进一步的研究和临床实践将有助于提高对Buphenyl耐药性的理解，并为患者提供更有效的治疗方案。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的不良反应有哪些

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的不良反应有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。1. 厌食和恶心 苯丁酸钠(Buphenyl)的使用可能导致患者出现厌食和恶心的症状。患者可能会感到食欲不振或在进食过程中感到恶心。这些反应通常在治疗初期出现，但对于一些患者而言，这些症状可能会持续较长时间。 2. 胃肠道问题 另一个常见的不良反应是与胃肠道相关的问题。患者可能会出现腹泻、腹痛、胀气和消化不良等症状。这些症状可能对日常生活造成不便，需要患者密切关注饮食和水分摄入，以防止脱水和营养不良。 3. 轻度肝毒性 在罕见的情况下，苯丁酸钠(Buphenyl)的使用可能导致轻度的肝毒性作用。这种作用可能表现为肝酶异常、黄疸或肝功能损害。患者在接受治疗期间需要定期进行肝功能监测，并在出现任何不寻常的肝脏症状时及时就医。 4. 中枢神经系统问题 有少数患者在使用苯丁酸钠(Buphenyl)期间报告了中枢神经系统问题。这些问题可能包括头痛、疲劳、头晕和注意力不集中。尽管这些症状通常是轻微的，并且会随着时间的推移而减轻，但患者应该密切关注这些反应，并向医生报告任何不寻常的感觉或症状。 需要注意的是，以上列举的不良反应可能不适用于每个患者，而且它们的严重程度也会因个体差异而有所不同。如果患者出现任何不适或不寻常的症状，应及时向医生报告，并获得专业的指导和建议。 总的来说，苯丁酸钠(Buphenyl)是一种有效的药物，用于治疗尿素循环障碍。患者在使用过程中可能会遇到某些不良反应，例如厌食恶心、胃肠道问题、轻度肝毒性和中枢神经系统问题。监测和及时报告任何不适症状对于患者的健康非常重要。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl购买渠道有哪些

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl购买渠道有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的购买方式有：1、医院药房；2、线上药店；3、正规海外代购。处方药应当凭医师处方销售、调剂和使用，需根据自身需求选择合适正规的方式购买。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于尿素循环障碍患者治疗的药物。对于许多患有尿素循环障碍的个体来说，Buphenyl是控制病情和改善生活质量的关键。要购买Buphenyl并不总是容易的。在本文中，我们将探讨一些可供选择的苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl购买渠道。 1. 从医疗专业人士处获取处方 首先，如果您或您的家人被诊断患有尿素循环障碍，并需要使用Buphenyl进行治疗，您应该首先咨询医疗专业人士，如医生或专科医生。他们将能够对您的病情进行评估，并根据您的具体情况，为您提供正确的药物处方。获得合法的医生处方是获得Buphenyl的关键步骤。 2. 联系当地药房或药店 一旦您拥有合法的医生处方，您可以尝试联系当地的药房或药店。他们可能会为您提供苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl，并根据处方为您提供所需的剂量和数量。将您的处方发送给药店或亲自前往取药是获得Buphenyl的一种常见方式。 3. 在线药店购买 如今，购买药物的在线渠道也变得非常普遍和便捷。一些具有合法经营资质的在线药店可能会提供您所需的苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl。在选择在线药店时，确保选择正规可靠的网站，并注意查看其药物销售授权和客户评价。 4. 联系生产商或代理商 如果您无法通过当地药店或在线渠道购买到Buphenyl，您还可以尝试直接联系药物的生产商或其授权代理商。他们可能会为您提供关于购买途径的指导，并帮助您购买到所需的苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl。 需要注意的是，Buphenyl属于处方药物，因此在购买之前，您需要确保拥有合法的医生处方，并且遵循相关法律和规定进行购买。此外，对于某些地区或国家可能存在特定的规定和限制，您需要遵守当地的法规。 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种治疗尿素循环障碍的重要药物。要购买Buphenyl，您可以通过从医疗专业人士处获取处方，联系当地药房或药店，尝试使用在线药店购买，或者联系药物的生产商或代理商来获取。请确保在购买过程中遵守相关法律和规定，保障您的用药安全。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的治疗效果如何

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的治疗效果如何,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种被广泛用于治疗尿素循环障碍患者的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传疾病，患者体内无法有效代谢尿素，导致氨积聚在体内，可能引发严重并发症。在这篇文章中，我们将探讨苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面的效果。 1. 治疗原理 苯丁酸钠作为尿素循环障碍的治疗药物，其主要机理是通过激活非尿素途径，将氨转化为安全的代谢产物。该药物能够促进苯丙氨酸在体内代谢成无害的苯乙醇和苯乙酸，这些代谢产物可通过无甲基化通路排出体外。苯丁酸钠的作用是通过促进非尿素途径的代谢，从而减少尿素合成并排出体内的氨。 2. 显著改善尿素循环障碍症状 许多临床研究和实践经验表明，苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面具有显著的疗效。患者使用苯丁酸钠后，可以观察到以下改善： 1. 氨浓度降低：苯丁酸钠可以有效地降低患者体内的氨水平，从而缓解氨积聚导致的中枢神经系统损害。 2. 病情稳定：苯丁酸钠能够帮助患者稳定病情，减少尿素循环相关的急性症状和并发症的发作。 3. 促进生长发育：尿素循环障碍患者常常面临生长发育延缓的问题，使用苯丁酸钠后，患者的生长发育可能会得到改善。 4. 改善认知功能：尿素循环障碍可以导致中枢神经系统功能受损，使用苯丁酸钠可能改善患者的认知和智力发育。 3. 药物安全性和副作用 尽管苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面表现出良好的疗效，但使用时仍需谨慎。在使用该药物时，医生应严格控制药物剂量，并监测患者的氨水平和血液指标。尽管苯丁酸钠通常被认为是相对安全的药物，但有时可能出现一些副作用，包括恶心、呕吐、腹泻和食欲不振等。 4. 结论 苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl作为一种治疗尿素循环障碍的药物，显示出良好的疗效。通过促进非尿素途径的氨代谢，该药物能够改善患者症状，降低氨水平，并促进生长发育和认知功能的提升。在使用苯丁酸钠时，医生需要密切监测患者的情况，确保药物的安全性和有效性。