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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病,患者体内缺乏某些酶,导致氨基酸代谢异常,会积累过多的氨基酸和尿素循环过程中产生的氨。苯丁酸钠是一种氨基酸代谢调控剂,可以帮助患者将多余的氨转化为尿素,减轻尿素循环障碍带来的问题。
1.苯丁酸钠的作用机制(1. Mechanism of Action)
苯丁酸钠通过激活某些代谢途径,促进尿素的产生,从而降低体内氨的浓度。它能够增加尿素循环酶的活性,帮助将体内过剩的氨转化为无毒的尿素,随尿液排出体外。这样可以有效地减少氨在体内的积累,缓解尿素循环障碍带来的严重后果。
2.苯丁酸钠的适应症(2. Indications)
苯丁酸钠被广泛应用于治疗尿素循环障碍患者,包括先天性尿素周期性症状危象和慢性高氨血症。这些疾病通常会导致嗜睡、呕吐、精神状态不稳定、抽搐等严重症状,会对患者的生活和健康造成严重影响。苯丁酸钠作为一种重要的治疗药物,可以帮助患者维持较正常的氨代谢,减轻症状并提高生活质量。
3.苯丁酸钠的副作用(3. Side Effects)
苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍时,可能会引起一些不良反应。常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻、食欲不振等胃肠道反应。在部分患者中,还可能出现头痛、疲劳、皮疹等过敏反应。因此,在使用苯丁酸钠治疗的过程中,医生需要密切观察患者的反应,并根据具体情况进行调整和监测。
4.苯丁酸钠的代购价格(4. Purchase Price)
苯丁酸钠是一种处方药物,患者需要在医生的指导下购买和使用。市面上可以通过正规渠道获得苯丁酸钠,如医院药房、特定药品销售点等。在购买苯丁酸钠之前,建议患者咨询医生或药剂师,了解药物的使用方法、剂量以及使用时的注意事项。
综上所述,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl是一种有效治疗尿素循环障碍的药物。它能够通过促进尿素的产生,降低体内氨的浓度,从而减轻尿素循环障碍带来的症状和风险。患者在购买和使用苯丁酸钠时,应遵循医生的建议,并注意药物的剂量和注意事项,以确保安全和有效的治疗效果。