苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症和用法用量

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症和用法用量,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。尿素循环障碍是一组罕见的遗传疾病，患者体内无法正常代谢氨基酸中的氨基组成，导致氨积累在体内，进一步引发神经系统等严重问题。苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种药物治疗手段，能够辅助患者降低氨积累，改善症状，并提高生活质量。 1. 适应症 苯丁酸钠（Buphenyl）常被应用于治疗以下尿素循环障碍疾病： 基因突变导致的尿素循环酶缺乏症 基因突变导致的尿素循环酶活性不足症 尿素循环酶基因缺陷引起的先天性尿素周期性硬性酸中毒症 尿素循环酶基因缺陷引起的新生儿高氨血症病 除了上述病症外，医生还会根据患者的具体情况判断是否使用苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗方案。 2. 用法和用量 苯丁酸钠（Buphenyl）通常以片剂或粉末的形式进行口服。用药方式主要取决于患者的年龄、病情和医生的建议，应遵循医嘱和药物说明书的指导。 针对不同的患者群体，苯丁酸钠（Buphenyl）的用量有所差异，以下是一般用药的建议： 成人患者：初始剂量通常为每天特定毫克数的苯丁酸钠（Buphenyl），分为若干次服用。 儿童患者：初始剂量和给药频率将根据患者的体重和医生的建议进行调整。 尽管苯丁酸钠（Buphenyl）是一种有效的治疗药物，但仍需密切监测患者的氨水平和血液成分，以确保用药的安全性和疗效。 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种在尿素循环障碍治疗中被广泛应用的药物。它可有效帮助患者降低氨积累，改善症状，并提升生活质量。在使用时仍需遵循医嘱和药物说明书的建议，以确保患者的安全和疗效。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl医院可以报销吗

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl医院可以报销吗,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)已纳入医保报销。报销类别：医保乙类。各地区的相关政策不同，报销的比例也有所不同，一般在40%~60%之间。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）或商业名称Buphenyl是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传代谢疾病，患者的尿素循环过程受到影响，导致体内不能有效地清除氨基酸产生的氨。苯丁酸钠作为一种处理氨积聚的手段，被用于减少氨在体内的积聚，从而改善患者的症状和生活质量。那么，苯丁酸钠（Buphenyl）在医院可以报销吗？以下将对此进行探讨。 1. 使用范围及机制：减少氨积聚 苯丁酸钠（Buphenyl）主要被用于治疗尿素循环障碍患者，这是一类遗传性疾病，影响着尿素循环过程中氨的正常排除。苯丁酸钠能够通过转化成苯丙胺酸，进而通过苯丙胺酸途径来排除体内过多的氨。因此，该药物被认为是减少氨积聚的有效手段，可以改善尿素循环障碍患者的症状。 2. 医保政策：有报销可能 根据目前的了解，苯丁酸钠（Buphenyl）在一些地区的医保政策下是可以报销的。具体的报销情况可能因不同的地区和医保政策而异。因此，在使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍时，患者应咨询当地医保部门或医院，了解是否包含在报销范围内并且需要按照相关规定提交报销申请。 3. 医生处方：需医生开具合适的处方 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种处方药物，使用时需要医生的指导和监督。患者在就诊时，应向医生详细描述自己的症状和病情，医生会根据患者的具体情况进行诊断并选择合适的治疗方案。如果医生认为苯丁酸钠是适合的治疗药物，他们将开具相应的处方，患者方可在药店购买并使用该药物。 4. 个人支付：自费购买或报销申请 如果苯丁酸钠（Buphenyl）在当地医保政策下无法报销，患者可能需要自费购买该药物。苯丁酸钠的价格可能因地区和药店的不同而有所差异。此外，患者还可以向医院或相关部门咨询是否有其他途径可以获取该药物的经济援助或减免费用的机会。在购买苯丁酸钠时，患者需要充分了解与支付方式相关的信息，并做出相应的选择。 结尾段: 尿素循环障碍是一种罕见而严重的疾病，对患者的生活和健康造成了极大的影响。苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种治疗氨积聚的药物，被广泛应用于改善尿素循环障碍患者的症状。关于该药物是否可以在医院报销，需要考虑当地的医保政策以及医生的处方要求。患者应与相关机构和医生密切合作，以了解并寻找最适合自己的选择，从而获得合适的治疗和经济支持。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的正确用法用量是什么

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的正确用法用量是什么,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的用法用量包括口服和静脉注射。口服时，每日给药总量低于20g，分4～6次给药，进餐时服用。儿童每日给药总量低于20g，体重小于20kg者，每日450～600mg/kg，分4～6次给药。静脉注射时，开始量为100mg，静注10~15min，然后以0.5~1.5mg/min静滴维持。1. 用法 苯丁酸钠（Buphenyl）应根据医生的处方指导正确使用。通常情况下，该药物以口服的方式给予患者。患者应遵循以下指导来确保正确的使用方法： 2. 用量 苯丁酸钠的用量应根据患者的年龄、体重以及病情而定。一般情况下，医生会根据患者的情况来确定适当的剂量。遵循医生的建议是非常重要的，绝不应自行增加或减少用量。 3. 用药时间 患者应按照医嘱的要求按时服用苯丁酸钠。通常情况下，该药物需要每天分多次服用，以保持稳定的血药浓度。患者应遵循医生的具体指示，包括用药的时间间隔和持续时间。 4. 与饮食的关系 苯丁酸钠通常需要与特殊的蛋白质限制饮食结合使用。患者在用药期间应按照医生或营养师的建议饮食。合理的饮食安排可以帮助患者更好地控制病情。 在使用苯丁酸钠之前，患者应告知医生他们的详细病史和当前的药物使用情况。某些药物可能与苯丁酸钠产生相互作用，影响其疗效，因此医生需要做出相应的调整。 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种重要的药物，可用于治疗尿素循环障碍等疾病。患者必须遵循医生的指导，在正确的用量和用法下使用该药物。这样能帮助患者更好地管理病情，并获得更好的治疗效果。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的效果及注意事项有哪些

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的效果及注意事项有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。1. 效果介绍 苯丁酸钠是一种具有尿素循环皮质激素调节作用的药物，可有效降低尿素循环中氨基酸在肝脏中的代谢率，从而减少血液中氨的积累。此外，它还能够促进关键酶的活化，促进尿素循环代谢通路的正常运作。因此，苯丁酸钠能够帮助尿素循环障碍患者更好地代谢氨基酸和氨。 2. 注意事项1：用药剂量 在使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍时，剂量的调节非常重要。医生会根据患者的具体情况和需要，制定个体化的用药方案。患者应严格按照医生的建议和处方来使用药物，不可自行调整剂量，以免导致治疗效果的影响或药物不良反应的发生。 3. 注意事项2：药物监测 在使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍期间，患者需要定期进行药物监测和相关指标检测。例如，检测血液中氨的水平、肝功能、氨基酸代谢等指标的变化情况。这些监测可以帮助医生及时调整用药剂量，并对患者的治疗效果进行评估，以确保治疗的安全和有效。 4. 注意事项3：副作用和不良反应 虽然苯丁酸钠在尿素循环障碍治疗中表现出良好的效果，但与任何药物一样，它也可能引起一些副作用和不良反应。常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻等消化系统不适症状，此外，还可能出现头痛、疲劳等。如果患者出现严重的不良反应或不适症状，应及时就医并告知医生。 苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种治疗尿素循环障碍的药物，在临床应用中取得了良好的效果。在使用过程中，患者需要注意药物剂量的调节、定期的药物监测和指标检测，以及可能的副作用和不良反应。只有在医生的指导下正确使用该药物，并密切关注患者的反应情况，才能达到更好的治疗效果，并确保患者的健康与安全。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl是什么时候上市的

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl是什么时候上市的,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，患者在代谢尿素过程中出现缺陷，导致血液中氨水平升高，对身体健康带来很大的风险。苯丁酸钠的上市为尿素循环障碍的患者提供了一种重要的治疗选择。下面将详细介绍苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的上市时间及其相关信息。 1. Buphenyl上市的历史（苯丁酸钠的引入） 首先介绍一下苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的上市历史。Buphenyl于[1996年]获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，正式上市用于治疗尿素循环障碍。这是一项具有里程碑意义的里程碑事件，因为此前，尿素循环障碍患者在治疗方面面临很大的挑战。 2. Buphenyl的作用机制 Buphenyl的作用机制基于其活性成分苯丁酸钠。苯丁酸钠可以通过激活尿素循环的另一条途径，即代谢苯酮酸，从而减少血液中氨的水平。这种机制有助于降低患者体内氨的积累，达到治疗和控制尿素循环障碍的目的。 3. Buphenyl的临床研究与证据 在苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl上市之前，该药物经历了临床试验和研究以评估其疗效和安全性。这些研究表明，Buphenyl在治疗尿素循环障碍方面具有良好的效果，并能够显著降低患者的氨水平。这对于维持患者的健康和生活质量至关重要。 4. Buphenyl的市场反应和进展 自Buphenyl上市以来，它已成为尿素循环障碍患者的主要治疗药物之一，并且在全球范围内得到广泛应用。随着进一步的研究和发展，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的剂型和用途也得到了扩展。它现在除了治疗尿素循环障碍外，还被用于其他一些相关疾病的治疗。 5. Buphenyl的副作用和安全性 正如所有药物一样，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl也可能引起一些副作用。常见的副作用包括恶心、呕吐、胃肠道不适等。临床研究表明，Buphenyl的副作用通常是轻度和可控的，大多数患者能够良好耐受。使用该药物前应咨询医生，以确保其在个人患者情况下的合适性和安全性。 总结起来，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，于[1996年]获得FDA批准上市。它通过调整尿素循环，降低血液中的氨水平，成为许多尿素循环障碍患者的重要治疗选择。经过临床研究和长期应用，Buphenyl已经证明具有良好的疗效和安全性，并被广泛使用。在使用前仍需咨询医生，以确保其在个人情况下的适用性和安全性。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症、用药注意事项及禁忌

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症、用药注意事项及禁忌,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。尿素循环障碍是一类遗传性疾病，患者体内酶活性不足，导致无法正常代谢和排除氨。苯丁酸钠是一种氨基酸代谢调节剂，通过降低体内氨的浓度，减轻尿素循环障碍患者的症状。 1. 适应症： 苯丁酸钠（Buphenyl）主要适用于治疗尿素循环障碍患者。这些疾病包括各种遗传性酶缺乏或异常，致使氨无法有效转化成尿素。尿素循环障碍的患者会出现氨中毒的症状，包括呕吐、疲劳、抽搐和意识障碍。苯丁酸钠通过降低体内氨的水平，有助于减轻这些症状，改善患者的生活质量。 2. 用药注意事项： 在使用苯丁酸钠之前，患者和医生需要密切合作，遵循以下注意事项： 1. 医嘱指导：患者应按照医生的指示和建议来使用苯丁酸钠。药物的剂量和用法应该严格按照医生的处方进行，不可擅自更改。 2. 定期检查：患者在用药期间需要定期进行检查，以评估药物对尿素循环障碍的疗效和患者的整体健康状况。这些检查可能包括血液和尿液检测，以监测氨和其他相关指标的水平。 3. 跟踪副作用：苯丁酸钠可能引起一些副作用，如恶心、呕吐、腹泻和食欲不振等。患者应注意观察自身是否出现这些不良反应，并及时告知医生。 4. 与其他药物的相互作用：患者在使用苯丁酸钠时，应告知医生正在使用的其他药物，包括处方药、非处方药以及补充剂。某些药物可能与苯丁酸钠发生相互作用，影响药物的疗效或增加不良反应的风险。 3. 禁忌情况： 苯丁酸钠（Buphenyl）在以下情况下可能禁止使用： 1. 对苯丁酸钠过敏：患者对苯丁酸钠或类似药物过敏的情况下，应避免使用该药物。 2. 重度肝功能损害：苯丁酸钠在肝功能受损严重的患者中可能无法有效代谢和排泄，因此在这些情况下应谨慎使用。 本文介绍了苯丁酸钠（Buphenyl）在尿素循环障碍治疗中的适应症、用药注意事项和禁忌情况。作为一种调节氨基酸代谢的药物，苯丁酸钠可以有效降低氨的水平，改善尿素循环障碍患者的症状。在使用过程中需要遵循医生的指导，并留意可能的副作用和禁忌情况，以确保安全和有效的治疗。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl最低多少钱

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl最低多少钱,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠(Buphenyl)是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物，也被称为苯丁酸钠(Buphenyl)。本文将介绍苯丁酸钠(Buphenyl)的价格以及其在尿素循环障碍患者中的应用。 苯丁酸钠(Buphenyl)是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，它通过减少血液中氨的含量，有助于预防和缓解尿素循环障碍引起的氨中毒。苯丁酸钠(Buphenyl)通过在体内转化为苯丁酸，促进苯丁酸和氨结合为苯丁酸氨，从而降低血液中氨的含量。这对尿素循环障碍患者十分重要。 1. 什么是尿素循环障碍？ 尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，影响尿素循环过程中的酶的功能。尿素循环是人体内处理氨的主要途径之一。由于尿素循环障碍导致某些酶的缺陷，人体无法有效将氨转化为尿素，从而导致血液中氨的积累。 2. 苯丁酸钠(Buphenyl)在尿素循环障碍治疗中的作用 苯丁酸钠(Buphenyl)在尿素循环障碍治疗中发挥着重要的作用。通过促使苯丁酸和氨结合形成苯丁酸氨，它能有效地降低血液中的氨含量。这项治疗有助于预防和减轻尿素循环障碍引起的氨中毒，从而改善患者的生活质量和健康状况。 3. 苯丁酸钠(Buphenyl)的价格是多少？ 苯丁酸钠(Buphenyl)的价格因地区和药店而异。根据当前的市场情况，苯丁酸钠(Buphenyl)的价格通常比较昂贵。因为它是一种特殊用途的药物，供应相对较少，而且需要长期使用，所以药物的花费可能会成为负担。如果您或您的家人是尿素循环障碍患者，建议咨询医生或药店以获取当前的准确价格和可能的费用补偿选择。 4. 小结 对于尿素循环障碍患者来说，苯丁酸钠(Buphenyl)是一种重要的药物，它可以帮助控制血液中的氨含量，减轻氨中毒的风险。尽管苯丁酸钠(Buphenyl)的价格较高，但这是一种用于治疗罕见疾病的特殊药物，对患者的健康至关重要。如果您或您的家人患有尿素循环障碍，请务必与医生合作，了解药物的正确使用方法，并探讨可能的费用补偿选项，以确保获得有效的治疗。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl中文说明书

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl中文说明书,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl 是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物。本文将介绍苯丁酸钠的使用方法、适应症、副作用和注意事项等相关内容。 1. 使用方法 苯丁酸钠通常以口服的形式给药。医生会根据患者的具体情况和病情调整剂量。一般情况下，每日剂量分为几次均匀地在饭前或饭后服用。建议患者在服用前阅读药品说明书，并在医生的指导下正确使用。 2. 适应症 苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍，这是一种遗传性代谢异常，影响肝脏内部的尿素循环过程。患者在尿素循环过程中会出现尿素的代谢异常，导致体内尿素积聚过多，进而产生一系列严重的症状和并发症。苯丁酸钠能够帮助调节尿素循环，在降低尿素积聚方面发挥作用，从而减轻相关症状。 3. 副作用 使用苯丁酸钠可能会引起一些副作用。常见的副作用包括恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化系统问题。此外，还可能出现头痛、疲劳、失眠等一般不适感。如果出现严重的副作用，如过敏反应、皮疹、肝功能异常等，请及时就医并告知医生。 4. 注意事项 在使用苯丁酸钠前，患者应告知医生自己的过敏史，包括对药物的过敏反应。此外，还要告知医生当前正在使用的药物，以避免与苯丁酸钠发生不良的药物相互作用。孕妇、哺乳期妇女和儿童等特殊人群需要在医生的指导下使用本药。 文章尾段：尿素循环障碍是一种较为罕见但严重的代谢性疾病，对患者的生活和健康造成很大的影响。苯丁酸钠作为一种有效的治疗药物，能够帮助患者减轻症状并改善生活质量。使用药物前请务必遵循医生的建议，并定期进行疗效和安全性的评估。如果出现任何不适或疑问，请及时咨询医生或药师的建议。只有在医生的指导下正确使用药物，才能取得最佳的治疗效果。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl说明书及用法用量

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl说明书及用法用量,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。首段简述：本文介绍苯丁酸钠（Buphenyl），这是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种罕见的遗传疾病，会导致体内尿素积聚过多。苯丁酸钠通过促进尿素分解，有助于降低血液中尿素的含量，从而维护身体健康。 1. 什么是苯丁酸钠（Buphenyl）？ 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种处方药物，采用口服给药形式。它主要由苯丁酸的钠盐构成，作为一种低毒、白色结晶固体。苯丁酸钠是一种医疗专用制剂，用于治疗尿素循环障碍疾病，如先天性尿素循环酶缺乏症等。 2. 如何使用苯丁酸钠（Buphenyl）？ 使用苯丁酸钠之前，请务必遵循医生或药剂师的建议，并按照药物说明书上的说明进行使用。通常情况下，该药物需要口服，并可随餐服用。具体剂量和使用频率将根据患者的个体情况和疾病的严重程度而定。请勿超过医生建议的剂量或频率。 3. 是否存在使用上的注意事项？ 在使用苯丁酸钠之前，务必告知医生或药剂师关于您的过敏情况、现有疾病、正在服用的其他药物以及可能的药物相互作用。这些信息对于确保药物的安全性和有效性非常重要。 在使用苯丁酸钠期间，可能会出现某些不适或副作用。如果出现严重的不适或过敏反应，如呼吸困难、皮疹、水肿等，请立即停止使用药物，并尽快联系医疗机构寻求帮助。 4. 苯丁酸钠的使用对患者有何益处？ 苯丁酸钠（Buphenyl）通过促进尿素分解，可以帮助减少血液中尿素的积累，从而减轻尿素循环障碍疾病患者的症状和并发症的发生。长期来看，正确使用苯丁酸钠可以提高生活质量，并改善患者的健康状况。 尿素循环障碍是一种复杂的疾病，需要综合治疗和定期监测。在使用苯丁酸钠期间，请与您的医生保持紧密合作，遵循其建议，并定期进行体检和血液检查。仅按照医生的指示和药物说明书的建议使用苯丁酸钠，以确保安全和有效性。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用及治疗效果

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用及治疗效果,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，患者体内缺乏一种酶，导致无法将氨基酸中的氨基团转化为无害的尿素，从而导致氨基酸代谢紊乱，血液中氨基酸和氨水平升高，对中枢神经系统造成损害。苯丁酸钠通过一系列机制发挥作用，帮助调节尿素循环，降低氨水平，从而改善患者的症状和治疗效果。 1. 促进氨基酸的排泄和降解 苯丁酸钠在体内被代谢成苯丙基氨基酸（phenylacetate）和苯乙酰谷氨酰胺（phenylacetylglutamine）。苯丁酸钠的主要作用之一是促进氨基酸的排泄和降解。通过增加体内苯丙基氨基酸的浓度，激活尿素循环中的一种辅酶A依赖的反应，使氨基酸转化为无害的尿素并排出体外，从而减少氨水平的升高。 2. 减少氨在大脑中的积聚 苯丁酸钠能够减少氨在大脑中的积聚，保护中枢神经系统免受高氨水平的损害。高氨水平具有神经毒性，会干扰大脑的正常功能，导致认知和行为问题。苯丁酸钠通过降低血液中的氨水平，减少氨通过血脑屏障进入脑组织，从而改善患者的神经症状。 3. 辅助其他治疗措施 苯丁酸钠在尿素循环障碍的治疗中可作为辅助药物使用。尿素循环障碍是一种复杂的疾病，需要综合治疗方案来改善患者的症状和预后。苯丁酸钠可以与其他药物和食物限制相结合，帮助调节氨基酸代谢和氨水平，提高治疗效果。 4. 提高生活质量和预后 苯丁酸钠的使用可以显著改善尿素循环障碍患者的生活质量和预后。通过降低氨水平、减少神经毒性和改善症状，患者能够更好地进行日常活动，减少认知和行为问题的出现。及早开始使用苯丁酸钠治疗，可以延缓疾病的进展，提高预后。 总结起来，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl在尿素循环障碍的治疗中发挥着重要的作用。它通过促进氨基酸的排泄和降解、减少氨在大脑中的积聚、辅助其他治疗措施以及提高生活质量和预后，有效改善患者的症状和治疗效果。对尿素循环障碍患者来说，苯丁酸钠的使用可以带来希望和改善，为他们的生活和未来增添光明。