苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的用法用量及剂量修改

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的用法用量及剂量修改,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的用法用量包括口服和静脉注射。口服时，每日给药总量低于20g，分4～6次给药，进餐时服用。儿童每日给药总量低于20g，体重小于20kg者，每日450～600mg/kg，分4～6次给药。静脉注射时，开始量为100mg，静注10~15min，然后以0.5~1.5mg/min静滴维持。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于尿素循环障碍患者的药物。尿素循环障碍是一种罕见的遗传性代谢疾病，患者由于遗传缺陷，无法正常处理体内产生的氨基酸代谢废物。苯丁酸钠通过促进代谢废物的清除，有助于维持正常的氨基酸代谢。本文将介绍苯丁酸钠的用法、用量以及剂量修改的重要性。 1. 苯丁酸钠的用法 苯丁酸钠常以口服形式使用，可与食物一同摄入。通常建议在饭后立即服用，以减小胃肠道不良反应的发生。遵循医生指示，按时进行药物的使用是保证疗效的重要因素。 2. 苯丁酸钠的用量 苯丁酸钠的用量根据患者的具体情况和身体负担来确定。医生会根据患者的年龄、体重、肾功能等因素来调整用量。一般来说，初始剂量较低，逐渐增加以达到最佳效果。定期复查和监测是必要的，以便根据患者的情况进行剂量调整。 3. 剂量修改的重要性 剂量修改对于患者的治疗效果至关重要。患者的体重、肾功能和病情稳定性可能会发生变化，因此定期评估剂量是必要的。剂量过低可能导致药物疗效不佳，而剂量过高可能增加不良反应的风险。因此，及时根据患者的情况进行剂量调整，可以保证患者获得最佳的治疗效果，同时最大限度地减少不良反应的发生。 4. 总结 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于尿素循环障碍患者的药物。患者在使用苯丁酸钠时应遵循医生的指导。药物的用法建议在饭后口服，用量和剂量应根据患者的具体情况进行调整。剂量修改的重要性在于确保患者获得最佳的治疗效果，并减少不良反应的发生。定期评估和监测患者的情况是保证剂量调整的关键。通过合理的用法用量和剂量修改，我们可以最大限度地提高苯丁酸钠治疗的效果，帮助患者应对尿素循环障碍。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl安全性如何

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl安全性如何,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。1. 有效的治疗选择 苯丁酸钠（Buphenyl）已被广泛应用于尿素循环障碍患者的治疗中。对于这些患者来说，苯丁酸钠是一种重要的治疗选择，能够有效地降低氨的水平，阻止中毒的发生。 2. 低毒副作用 苯丁酸钠在临床应用中表现出较低的毒副作用风险。研究发现，在正确使用和监控下，大多数患者耐受性较好，只有少数患者会出现轻度的胃肠道不适或恶心等副作用。这些副作用通常可以通过逐渐增加剂量、与饮食搭配或使用其他辅助药物来减轻或消除。 3. 安全性的长期评估 苯丁酸钠的安全性已经经过长期的评估和监测。在临床实践中，许多患者已经长期使用苯丁酸钠，而且没有发现严重的长期副作用。此外，医生通常会密切监测患者的氨水平和肝功能等指标，以确保其使用苯丁酸钠的安全性。 4. 注意事项和监测 尽管苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍患者中显示出较好的安全性，但仍需谨慎使用。医生会根据患者的具体情况和需求，制定个性化的治疗方案，并给予必要的指导和监测。此外，患者和家属要密切配合医生的建议，遵循药物使用的指示，并定期进行相关检查。 总结起来，苯丁酸钠（Buphenyl）作为尿素循环障碍患者的治疗药物，显示出较好的安全性和耐受性。患者和医生在使用该药物时应密切关注相关的注意事项和监测，以确保患者的安全和疗效。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的代购及购买方式

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的代购及购买方式,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的购买方式有：1、医院药房；2、线上药店；3、正规海外代购。处方药应当凭医师处方销售、调剂和使用，需根据自身需求选择合适正规的方式购买。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，影响身体处理氨基酸和尿素，可能导致氨中毒。对于患有尿素循环障碍的患者来说，苯丁酸钠是一种关键的药物，可以帮助减少氨的积累，维持身体的正常功能。 1. 代购：方便的购药方式 对于那些需要苯丁酸钠的患者，代购是一种方便的购药方式。由于某些地区可能无法直接购买到这种药物，代购可以成为一种解决方案。下面我们将探讨一些关于苯丁酸钠的代购及购买方式的问题。 2. 了解苯丁酸钠 在进行代购之前，患者需要了解苯丁酸钠的相关信息。苯丁酸钠是一种处方药，在购买之前需要凭医生的处方才能获得。这意味着患者需要先就诊于医生，确诊并获得合适的处方。 3. 寻找可信赖的代购渠道 寻找可信赖的代购渠道是非常重要的。由于苯丁酸钠是一种处方药，建议患者选择合法的药店或网上药店进行代购。确保所选药店或网店有药品的合法销售许可证，并且愿意提供所需的处方和相应的文件。 4. 提前计划和预购 代购可能需要一定的时间，因此患者需要提前进行计划和预购。确保提前联系代购渠道并了解其服务流程和所需时间。当患者的药物接近用尽时，尽早联系代购渠道以避免断药的情况发生。 5. 提供必要的信息 在与代购渠道联系时，患者需要提供必要的信息，例如个人身份信息、处方复印件以及药物的规格和剂量信息。确保提供的信息准确无误，以便代购渠道能够更好地帮助患者获取所需的药物。 对于患有尿素循环障碍的患者来说，苯丁酸钠是一种重要的药物，可以帮助控制氨的积累。对于那些需要进行苯丁酸钠代购的患者来说，寻找可信赖的代购渠道、提前进行计划和预购，并提供必要的信息是非常重要的。代购可以为患者提供方便，确保他们能够及时获得所需的药物。如果你或你的亲人需要苯丁酸钠，记得遵循上述步骤，确保安全和有效地获得药物。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl报销有什么规定

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl报销有什么规定,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)已纳入医保报销。报销类别：医保乙类。各地区的相关政策不同，报销的比例也有所不同，一般在40%~60%之间。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其中一种品牌名为Buphenyl。尿素循环障碍是一类遗传性疾病，会导致身体无法有效处理氨，使其积累在体内，从而引发各种健康问题。对于尿素循环障碍患者来说，是否能够报销苯丁酸钠（Buphenyl）取决于一些规定和条件。下面将详细介绍有关苯丁酸钠（Buphenyl）报销的规定。 1. 报销范围 苯丁酸钠（Buphenyl）的报销范围主要涵盖尿素循环障碍患者。尿素循环障碍是一种罕见疾病，通常由基因突变引起，导致尿素循环酶活性异常，无法正常分解和排泄体内积累产生的氨。苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗此类疾病的药物，可帮助降低血液中的氨含量，减轻相关症状。 2. 医生处方 苯丁酸钠（Buphenyl）的报销通常需要医生的处方。患者需要在医生的指导下使用苯丁酸钠（Buphenyl），并且医生会根据患者的具体情况和需要来决定是否使用这种药物。只有在医生明确开具处方的情况下，患者才能申请报销。 3. 医保政策 苯丁酸钠（Buphenyl）的报销通常需要符合医保政策的规定。医保政策可能会规定特定的适应症和使用条件，包括患者的年龄、临床诊断、药物疗效等方面的要求。因此，在申请报销之前，患者需要咨询相关的医保机构或保险公司，了解具体的报销规定和条件。 4. 报销申请 患者可以通过医保机构或保险公司提出苯丁酸钠（Buphenyl）的报销申请。通常，患者需要填写相关的申请表格，并提供医生处方、诊断证明和其他相关文档作为申请的依据。申请材料的准备齐全和准确度对于报销的成功非常重要。 对于尿素循环障碍患者来说，苯丁酸钠（Buphenyl）是一种常用的治疗药物。其报销还需要符合相关的规定和条件。患者需要在医生的指导下使用苯丁酸钠（Buphenyl），并根据医保政策的规定申请报销。填写完整准确的申请材料也是成功报销的关键。如有需要，建议患者与医保机构或保险公司联系，获取更详细的报销信息。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的注意事项,功效作用,不良反应

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的注意事项,功效作用,不良反应,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。1. 注意事项 苯丁酸钠Buphenyl的使用需要特别注意以下事项： 1.1 严格按照医生的处方用药。使用苯丁酸钠Buphenyl时，患者应严格按照医生的处方进行使用，并按照规定的剂量和频率服用。 1.2 协调合理的饮食。患有尿素循环障碍的患者在使用苯丁酸钠Buphenyl的同时，还应遵循医生和营养师制定的合理饮食方案，以确保充足的营养摄入和身体健康。 1.3 定期进行检查和监测。患者在使用苯丁酸钠Buphenyl期间需要定期进行相关的生化指标检查和监测，以评估药物的疗效和进行可能的剂量调整。 2. 功效作用 苯丁酸钠Buphenyl的主要功效作用如下： 2.1 降低氨基酸血浆水平。尿素循环障碍患者由于遗传缺陷，无法将氨基酸代谢产生的氨转化为尿素，导致血浆中氨基酸水平升高。苯丁酸钠Buphenyl作为一种草酰化剂，可以促进苯丙氨酸和谷氨酰乙酸的代谢，降低体内氨基酸的积累，从而减轻氨中毒的风险。 2.2 维持尿素循环功能。苯丁酸钠Buphenyl通过促进苯丙氨酸和谷氨酰乙酸的代谢，可以提供体内的苯丙氨酸，从而维持尿素循环的正常功能。 3. 不良反应 使用苯丁酸钠Buphenyl可能出现以下不良反应： 3.1 消化系统不适。常见的消化系统不适包括恶心、呕吐、腹泻等。在使用苯丁酸钠Buphenyl期间，如果出现严重的消化系统不适，应立即告知医生。 3.2 神经精神异常。苯丁酸钠Buphenyl的使用可能导致头痛、睡眠障碍、抑郁等神经精神异常的不良反应。如果患者出现严重的精神异常症状，应及时就医并咨询医生的建议。 3.3 过敏反应。个别患者在使用苯丁酸钠Buphenyl时可能出现过敏反应，如皮疹、荨麻疹、呼吸困难等。若出现过敏症状，应立即停止药物使用并就医寻求帮助。 苯丁酸钠Buphenyl作为治疗尿素循环障碍的药物，能够降低氨基酸血浆水平，维持尿素循环的正常功能。在使用过程中，患者应遵循医生的处方，协调合理的饮食，并定期进行检查和监测。同时，可能出现的不良反应包括消化系统不适、神经精神异常和过敏反应，如果出现严重症状应尽快就医寻求医生的指导和帮助。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的药物禁忌说明

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的药物禁忌说明,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级，仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率，但部分患者仍可能发作，需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适，及时咨询医生。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），常用商品名Buphenyl，是一种常见的药物，用于治疗尿素循环障碍的患者。它通过减少体内氨基酸代谢产生的氨，有助于降低尿素循环障碍患者的氮负荷。苯丁酸钠并非适用于所有人群，存在一些禁忌症，我们需要谨慎使用。 1. 低血钠 低血钠是使用苯丁酸钠时需要注意的禁忌情况之一。对于已经存在低血钠的患者来说，使用苯丁酸钠可能会进一步降低血钠水平，导致血液中的电解质紊乱。因此，在治疗尿素循环障碍的患者之前，需要确认其血钠水平是否正常。 2. 代谢性碱中毒 苯丁酸钠在体内代谢后，会生成苯丁酸，进而被肾脏排泄。代谢苯丁酸的速度不同，在某些患者中可能会导致苯丁酸积累，最终引发代谢性碱中毒。因此，在使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍之前，需要评估患者的代谢情况，确保其肾功能正常。 3. 高血氨症 苯丁酸钠用于降低血液中的氨含量，但对于原因未明的高血氨症的患者，可能并非合适的治疗选择。使用苯丁酸钠可能掩盖病情背后的真实原因，延误正确的治疗。 4. 过敏反应 个别患者可能对苯丁酸钠出现过敏反应。过敏症状包括但不限于皮疹、荨麻疹、呼吸困难和面部水肿等。在使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍之前，医生需要详细询问患者的过敏史，并仔细观察患者在使用药物后是否出现过敏反应。 苯丁酸钠（Buphenyl）是一种常见的用于治疗尿素循环障碍的药物。在使用过程中，我们必须注意一些禁忌情况。包括低血钠、代谢性碱中毒、高血氨症和过敏反应。在开始使用苯丁酸钠治疗之前，医生需要详细评估患者的适应症和禁忌症，并监测患者的病情变化。只有在确保安全的前提下，才能正确使用苯丁酸钠，为尿素循环障碍患者提供有效的治疗。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症和临床效果

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症和临床效果,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见但严重的遗传代谢疾病，影响了氨基酸代谢和尿素合成的能力。苯丁酸钠作为一种有效的药物，已被广泛用于尿素循环障碍患者的治疗。本文将介绍苯丁酸钠的适应症和其在临床上的效果。 1. 尿素循环障碍患者的适应症 尿素循环障碍是一组罕见的遗传代谢疾病，包括生长缓慢、厌食、呕吐、精神症状和智力障碍等临床表现。尿素循环障碍导致体内无法将氨基酸中产生的氨氮有效地转化为尿素，进而引起氨氮在体内过高积聚，对中枢神经系统产生毒性影响。苯丁酸钠在这些患者中被用于辅助处理氮负荷，减轻氨氮积聚的程度。 2. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠通过在细胞内代谢成苯酚和丁酸两种活性代谢物，达到治疗的效果。苯酚可以转化为苯酚醚硫酸酯，增加苯乙酰谷氨酸的合成和氨氮排泄。丁酸可以通过丁酸结合氨和胺基酸形成脂肪酸，在胶质细胞中进一步氧化产生能量。这些作用有助于降低血液中的氨氮水平，防止其对中枢神经系统产生毒性效应。 3. 苯丁酸钠的临床效果 通过控制血液中的氨氮浓度，苯丁酸钠可显著改善尿素循环障碍患者的症状。它可以减少氨氮积聚，降低中枢神经系统的氨氮毒性，改善患者的神经行为表现，提高生活质量。此外，苯丁酸钠还可以改善患者的肝功能，减少围手术期和肝脏移植等治疗的风险。 4. 结论 苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种用于治疗尿素循环障碍的药物，具有显著的临床效果。它通过调控血液中的氨氮水平，减轻氨氮积聚对中枢神经系统的毒性作用，改善病人的症状和生活质量。对于尿素循环障碍患者，苯丁酸钠是一种安全有效的治疗选择，可以帮助他们获得更好的治疗结果。在使用药物前，请务必咨询专业医生并按照医生的指导使用。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl可以治疗什么病

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl可以治疗什么病,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其中之一就是Buphenyl。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，影响身体清除氨基酸中的氨，导致血液中氨浓度升高。苯丁酸钠（Buphenyl）通过帮助氨的转化和清除，改善病情，减轻症状，对尿素循环障碍患者来说具有重要的治疗意义。 1. 降低氨浓度：有效消除血液中过量的氨 苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗尿素循环障碍的药物，被广泛应用于降低氨浓度的目的。患有尿素循环障碍的患者由于酶缺乏，无法有效清除体内过多的氨，导致氨浓度升高。苯丁酸钠的主要作用是通过某些代谢途径，辅助机体将氨转化为安全的物质，帮助清除多余的氨。这有助于减轻患者的症状，维持血液中氨的正常水平。 2. 利于氨基酸代谢：调节身体健康平衡 尿素循环障碍患者的身体无法正常代谢和利用氨基酸，导致氨增加和代谢紊乱。苯丁酸钠的治疗作用能够调节氨基酸的代谢过程，帮助患者身体更好地吸收和利用氨基酸。这不仅可以改善患者的生理功能，还有助于维持身体健康平衡。 3. 降低症状：改善患者的生活质量 尿素循环障碍患者在血液中积累过多的氨可能会导致一系列严重的症状，如恶心、呕吐、头痛、疲劳等。苯丁酸钠的应用可以有效地减轻这些症状，提高患者的生活质量。通过降低氨浓度和调节氨基酸代谢，苯丁酸钠有助于减少或消除这些症状，使患者能够更好地进行日常活动和生活。 4. 实用性和安全性：适用于尿素循环障碍患者的药物 苯丁酸钠（Buphenyl）在尿素循环障碍的治疗中被广泛使用，不仅因为它对降低氨浓度的有效性，还因为其实用性和安全性。该药物已经通过了临床试验，并被证明对患者具有良好的耐受性和安全性。这使得尿素循环障碍患者能够安全地使用苯丁酸钠进行长期的治疗，从而改善其症状和生活质量。 苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种药物，被应用于尿素循环障碍的治疗，通过降低氨浓度、调节氨基酸代谢，减轻症状，提高患者的生活质量。其实用性和安全性使其成为尿素循环障碍患者的重要药物选择，为他们提供了更好的治疗机会。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl多少钱一盒

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl多少钱一盒,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），常用商品名Buphenyl，是一种被广泛用于尿素循环障碍治疗的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性代谢疾病，患者因体内尿素代谢过程中的酶缺陷而导致氨基酸无法正常转化为尿素，从而导致氨基酸和尿素代谢紊乱。苯丁酸钠作为一种治疗尿素循环障碍的药物，在帮助调节氨基酸代谢的同时，能够有效缓解患者症状。 1. 了解苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）的价格 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）（Buphenyl）是一种特定用途的处方药，因此它的价格会根据不同的地区、药店和销售渠道而有所差异。苯丁酸钠常以盒装方式销售，一盒通常含有一定数量的片剂或粉末。在具体回答多少钱一盒的问题之前，应该注意到药物价格受到各种因素的影响，并且在不同的市场上可能会有所不同。 2. 药物价格的影响因素 药物价格受多种因素影响，其中包括但不限于以下几点： 1. 生产成本：包括原材料成本、设备费用、人工成本等。 2. 市场需求和供应情况：如果需求超过供应，价格可能会上涨。 3. 市场竞争：竞争激烈的市场上，药物价格可能更有竞争力。 4. 政府政策和规定：不同国家和地区的医疗保健政策和规定可能会对药物价格产生影响。 5. 医保和保险覆盖情况：若该药物在某些医保或保险计划中被纳入，患者可能享受更低的价格。 诸如以上因素将共同影响苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）的价格。 3. 获取最新价格信息 要获取最准确的苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）（Buphenyl）价格信息，建议咨询专业医生或到当地的药店，由专业人士提供您所在地区的可靠价格信息。此外，您还可以访问药品生产商的官方网站或相关医疗信息网站，有时这些网站提供关于药品价格的相关信息。 4. 综合考虑，药物的重要性和可行性 在疾病治疗过程中，药物价格只是一个方面，患者和医生需要综合考虑药物的重要性和可行性。对于尿素循环障碍患者而言，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种有效的治疗药物。在决定是否使用该药物时，患者应从全面考虑治疗效果、副作用、临床状况和医疗建议等方面进行判断。 总而言之，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。药物价格的具体情况需要根据当地的供需状况、地区价格水平和销售渠道来确定。患者在使用这种药物之前，应咨询专业医生，了解药物的适应症、剂量和可能的副作用。正确的用药指导和监督可以确保患者获得最佳治疗效果。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症及适用人群

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症及适用人群,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍患者的药物。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性代谢疾病，导致身体无法正常分解和排除氨基酸中的氨基，进而导致氨积累在体内，对大脑和其他器官造成严重影响。苯丁酸钠作为一种治疗选择，可以帮助患者降低体内的氨水平，减轻症状并提高生活质量。 1. 尿素循环障碍的概述 尿素循环是一种重要的代谢途径，将氨基酸中的氨基转化为无毒的尿素，通过尿液排出体外。尿素循环障碍患者由于身体缺乏特定的酶或酶功能受损，无法正常进行尿素合成和氨的代谢，导致氨在体内积累。这种积累对中枢神经系统产生毒性影响，严重时可能导致癫痫、智力障碍甚至死亡。 2. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠通过涉及葡萄糖新生途径和导致氨生成量降低，帮助尿素循环障碍患者降低体内氨水平。苯丁酸钠在体内被代谢成苯丁酸，苯丁酸可促进尿素生成，并降低体内氨水平。它还通过与体内的无机氨结合，形成无毒的肌酰胺，进一步减少氨的积累。 3. 适应症 苯丁酸钠适用于尿素循环障碍患者，包括先天性尿素循环酶缺乏症（例如亨廷顿氏病、羟戊酸尿症、精氨酸盐酸合酶缺乏症等）和尿素循环中间体缺陷（例如精氨酸代谢异常、高Citrullinemia、高Argininemia等）。对于这些患者，苯丁酸钠可以帮助减少体内氨的积累，减轻相关症状。 4. 适用人群 苯丁酸钠适用于被诊断为尿素循环障碍的患者，包括儿童和成人。尿素循环障碍是一组遗传性疾病，通常在婴儿期或儿童早期发现。因此，儿童是苯丁酸钠的主要适用人群。成人患者也可以从苯丁酸钠的治疗中受益，特别是那些尚未接受有效治疗或症状严重的病例。 以苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗尿素循环障碍的药物，可以帮助患者控制氨水平，减轻症状，改善生活质量。治疗方案应根据个体情况制定，患者需要在医生的监督下正确使用药物。如果您或您的孩子被诊断为尿素循环障碍，请咨询专业的医疗团队以获取准确的诊断和治疗建议。